przerwanie łuku aorty
Przerwanie łuku aorty (ang. interrupted aortic arch, IAA) to rzadka wrodzona wada serca, w której występuje całkowite przerwanie ciągłości światła aorty, zwykle między łukiem aorty a aortą zstępującą. Jest to stan zagrażający życiu noworodka, który bez interwencji prowadzi do śmierci w ciągu pierwszych dni lub tygodni życia.
Klasyfikacja przerwania łuku aorty obejmuje trzy typy: typ A (przerwanie za lewą tętnicą podobojczykową), typ B (przerwanie między lewą tętnicą szyjną wspólną a lewą tętnicą podobojczykową) oraz typ C (przerwanie między pniem ramienno-głowowym a lewą tętnicą szyjną wspólną). Najczęściej spotykany jest typ B, stanowiący około 70% przypadków.
Wada ta często współistnieje z innymi anomaliami sercowo-naczyniowymi, takimi jak ubytek przegrody międzykomorowej, przetrwały przewód tętniczy (który zapewnia przepływ krwi do dolnej części ciała), dwuujściowa prawa komora czy wspólny pień tętniczy. W około 50% przypadków wada wiąże się z zespołem DiGeorge’a (delecja 22q11.2).
Leczenie przerwania łuku aorty wymaga pilnej interwencji chirurgicznej. Operacja polega na odtworzeniu ciągłości aorty oraz korekcji towarzyszących wad serca. W okresie przedoperacyjnym kluczowe znaczenie ma farmakologiczne utrzymanie drożności przewodu tętniczego za pomocą prostaglandyn, co zapewnia przepływ krwi do dolnej części ciała. Rokowanie zależy od skuteczności zabiegu i obecności innych wad wrodzonych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Pniowiec tętniczy – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Pniowiec tętniczy (Truncus arteriosus, TA) jest ciężką wrodzoną wadą serca charakteryzującą się wysoką śmiertelnością bez leczenia, z przeżywalnością jednoroczną około 15% i śmiertelnością 70-85%, głównie z powodu zastoinowej niewydolności serca. Współczesne techniki chirurgiczne znacząco poprawiły rokowanie, osiągając przeżywalność jednoroczną do 100% w wyspecjalizowanych ośrodkach oraz wskaźnik przeżywalności pooperacyjnej 80-97%. Czynniki ryzyka śmiertelności obejmują masę ciała poniżej 4 kg podczas operacji (HR 3,05), dysfunkcję zastawki pnia, dłuższy czas krążenia pozaustrojowego oraz wcześniejszą erę chirurgiczną. Wczesna śmiertelność pooperacyjna wynosi około 30,8%, a większość zgonów występuje w pierwszym roku po korekcji. Diagnostyka prenatalna umożliwia planowanie porodu w wyspecjalizowanym ośrodku i wpływa na rokowanie, choć wskaźnik przeżywalności prenatalnie diagnozowanych przypadków jest niższy, zależnie od współistniejących wad i przedwczesnego porodu.
analiza genetyczna, chorobowość sercowo-naczyniowa, diagnostyka prenatalna, klasa czynnościowa, krążenie pozaustrojowe, leczenie paliatywne, opóźnienie rozwojowe, pniowiec tętniczy, połączenie prawej komory z tętnicą płucną, przerwanie łuku aorty, sekwencjonowanie eksomu, śmiertelność wewnątrzszpitalna, technika operacyjna, terminacja ciąży, tolerancja wysiłku, wada pozasercowa, wewnątrzmaciczne obumarcie płodu, wrodzona wada serca, wskaźnik przeżywalności, wydolność fizyczna, zastoinowa niewydolność serca - Leksykon chorób i schorzeń
Pniowiec tętniczy – Leczenie
Pniowiec tętniczy (truncus arteriosus) to rzadka, wrodzona wada serca wymagająca wczesnej interwencji chirurgicznej, zwykle w okresie noworodkowym (2 tygodnie do 2 miesięcy życia), aby zapobiec uszkodzeniom płuc i rozwojowi nadciśnienia płucnego. Przed operacją stosuje się leczenie farmakologiczne obejmujące diuretyki, digoksynę, inhibitory ACE oraz prostaglandyny (w przypadku przerwania łuku aorty lub koarktacji). Standardowa operacja, często określana jako zabieg Rastellego, polega na oddzieleniu tętnic płucnych od wspólnego pnia, zamknięciu ubytku przegrody międzykomorowej (VSD) oraz utworzeniu połączenia między prawą komorą a tętnicami płucnymi za pomocą conduit (np. Gore-Tex z zastawką świńską lub homograft). W zależności od anatomii, możliwa jest również naprawa zastawki pnia tętniczego, rekonstrukcja łuku aorty oraz zamknięcie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej (ASD). Pooperacyjna opieka intensywna obejmuje wsparcie wentylacji mechanicznej, leczenie inotropowe, kontrolę sedacji, antybiotykoterapię oraz monitorowanie równowagi kwasowo-zasadowej i funkcji narządów.
angioplastyka balonowa, antybiotykoterapia, anuloplastyka, cewnikowanie serca, digoksyna, diuretyki, dysfunkcja lewej komory, echokardiografia, elektrokardiogram, funkcja nerek, implantacja stentu, inhibitory ACE, intensywna terapia kardiologiczna, kardiolog dziecięcy, koarktacja aorty, krążenie pozaustrojowe, kurczliwość mięśnia sercowego, leki inotropowe, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki, niewydolność serca, pniowiec tętniczy, przerwanie łuku aorty, przewód tętniczy, przezcewnikowa wymiana zastawki, równowaga kwasowo-zasadowa, stan neurologiczny, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca - Leksykon chorób i schorzeń
Pniowiec tętniczy – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Pniowiec tętniczy (truncus arteriosus) to rzadka wrodzona wada serca charakteryzująca się brakiem rozdzielenia aorty i tętnicy płucnej, skutkująca obecnością pojedynczego pnia tętniczego z ubytkiem przegrody międzykomorowej (VSD). Nieleczony prowadzi do niewydolności serca w ciągu pierwszych 7 dni życia, manifestując się sinicą, objawami niewydolności serca i nadciśnienia płucnego. Przedoperacyjne leczenie farmakologiczne obejmuje digoksynę (monitorowanie tętna koniuszkowego, przerwanie podania przy tętni <90-110 u/min u niemowląt), diuretyki, inhibitory ACE oraz dożylne podawanie prostaglandyny w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego. Wsparcie żywieniowe obejmuje wysokoenergetyczne mieszanki mleczne, karmienie sondą donosową lub żywienie pozajelitowe, z koniecznością ścisłej kontroli bilansu płynów i poziomu potasu (istotne ze względu na ryzyko toksyczności digoksyny).
arytmia, cewnikowanie serca, digoksyna, diuretyk, drenaż klatki piersiowej, echokardiogram, elektrokardiogram, hipokaliemia, infekcyjne zapalenie wsierdzia, inhibitor ACE, intensywna terapia kardiologiczna, lek inotropowy, lek przeciwarytmiczny, monitor Holtera, nadciśnienie płucne, niewydolność serca, pniowiec tętniczy, profilaktyka antybiotykowa, przerwanie łuku aorty, resuscytacja krążeniowo-oddechowa, sinica, toksyczność digoksyny, ubytek przegrody międzykomorowej, wentylacja mechaniczna, wrodzona wada serca, zastoinowa niewydolność serca