Pniowiec tętniczy
Leczenie
Pniowiec tętniczy (truncus arteriosus) to rzadka, wrodzona wada serca wymagająca wczesnej interwencji chirurgicznej, zwykle w okresie noworodkowym (2 tygodnie do 2 miesięcy życia), aby zapobiec uszkodzeniom płuc i rozwojowi nadciśnienia płucnego. Przed operacją stosuje się leczenie farmakologiczne obejmujące diuretyki, digoksynę, inhibitory ACE oraz prostaglandyny (w przypadku przerwania łuku aorty lub koarktacji). Standardowa operacja, często określana jako zabieg Rastellego, polega na oddzieleniu tętnic płucnych od wspólnego pnia, zamknięciu ubytku przegrody międzykomorowej (VSD) oraz utworzeniu połączenia między prawą komorą a tętnicami płucnymi za pomocą conduit (np. Gore-Tex z zastawką świńską lub homograft). W zależności od anatomii, możliwa jest również naprawa zastawki pnia tętniczego, rekonstrukcja łuku aorty oraz zamknięcie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej (ASD). Pooperacyjna opieka intensywna obejmuje wsparcie wentylacji mechanicznej, leczenie inotropowe, kontrolę sedacji, antybiotykoterapię oraz monitorowanie równowagi kwasowo-zasadowej i funkcji narządów.
Leczenie chirurgiczne pniowca tętniczego
Pniowiec tętniczy (truncus arteriosus) to rzadka, wrodzona wada serca, której leczenie wymaga interwencji chirurgicznej we wczesnym okresie życia dziecka. Operacja jest niezbędna do poprawy przepływu krwi i poziomów tlenu we krwi. Bez leczenia chirurgicznego, około 80% pacjentów umiera w pierwszym roku życia, głównie we wczesnym okresie niemowlęcym.12
Czas wykonania zabiegu
Większość niemowląt z pniowcem tętniczym wymaga zabiegu chirurgicznego w ciągu pierwszych kilku tygodni po urodzeniu.3 Zwykle operacja jest przeprowadzana po ukończeniu przez dziecko 2 tygodni życia, ale przed ukończeniem 2 miesięcy, zanim naczynia krwionośne w płucach zostaną uszkodzone przez nadmierny przepływ krwi.45 Wczesna interwencja jest kluczowa dla uzyskania lepszych wyników leczenia, ponieważ zapobiega uszkodzeniom płuc i rozwojowi nadciśnienia płucnego.6
Przygotowanie do zabiegu
Przed operacją konieczne może być leczenie medyczne w celu stabilizacji stanu klinicznego noworodka. Większość noworodków z pniowcem tętniczym wykazuje objawy niewydolności serca i zazwyczaj jest leczona lekami:7
- Diuretyki (leki moczopędne) – zwiększają częstotliwość i objętość oddawanego moczu, zapobiegając gromadzeniu się płynów w organizmie89
- Digoksyna – zwiększa kurczliwość mięśnia sercowego, spowalnia czas przewodzenia węzła przedsionkowo-komorowego i zwiększa skuteczność furosemidu10
- Inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę (ACE) – ułatwiają sercu pompowanie krwi1112
- Prostaglandyny – utrzymują drożność przewodu tętniczego, co jest korzystne tylko u pacjentów z towarzyszącym przerwaniem łuku aorty lub koarktacją aorty1314
Technika operacyjna
Operacja pniowca tętniczego jest wykonywana w krążeniu pozaustrojowym z zastosowaniem znieczulenia ogólnego. Obecnie postępowaniem standardowym jest jednoetapowa korekcja całkowita wady w okresie noworodkowym lub wczesnym niemowlęcym.1516
Główne etapy zabiegu
Operacja obejmuje trzy główne elementy:1718
- Oddzielenie tętnic płucnych od wspólnego pnia – tętnice płucne są odłączane od wspólnego pnia tętniczego, który staje się aortą1920
- Zamknięcie ubytku przegrody międzykomorowej (VSD) za pomocą łaty – kieruje to krew z lewej komory do aorty2122
- Utworzenie połączenia między prawą komorą a tętnicami płucnymi przy użyciu conduit (sztucznej rurki z zastawką) – tworzy to nową, kompletną tętnicę płucną2324
Conduit może być wykonany z materiału Gore-Tex zawierającego zastawkę świńską lub może być wykorzystany homograft (fragmenty tkanki dawcy zawierające zastawkę i tętnicę).25 Ten rodzaj zabiegu nazywany jest często operacją Rastellego.2627
Dodatkowe procedury chirurgiczne
W zależności od rodzaju pniowca tętniczego i towarzyszących wad, zabieg może obejmować również:28
- Naprawę zastawki pnia tętniczego (zastawki truncalnej) – gdy występuje jej niedomykalność lub zwężenie2930
- Rekonstrukcję łuku aorty – w przypadku przerwania lub koarktacji łuku aorty31
- Zamknięcie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) – jeśli występuje32
Europejskie Towarzystwo Kardiologiczne (ESC) zaleca techniki naprawy zastawki pnia tętniczego takie jak: anuloplastyka, wyłączenie płatka i plastyka płatków; wskazane jest unikanie wymiany zastawki pniowej.33
Opieka pooperacyjna
Po operacji niemowlę wymaga ścisłej obserwacji na oddziale intensywnej terapii kardiologicznej (CICU/CTICU).3435 W okresie pooperacyjnym zwraca się uwagę na kwestie charakterystyczne dla pacjentów z wrodzonymi złożonymi wadami serca:
- Wspomaganie mechanicznej wentylacji36
- Leki inotropowe zwiększające kurczliwość serca3738
- Zarządzanie sedacją i przeciwbólem39
- Antybiotykoterapia zapobiegająca zakażeniom40
- Utrzymanie odpowiedniej objętości wewnątrznaczyniowej i wypełnienia komór41
- Równowaga kwasowo-zasadowa i elektrolitowa4243
- Monitorowanie funkcji nerek i stanu neurologicznego44
Czas pobytu w szpitalu po zabiegu wynosi zazwyczaj od jednego do trzech tygodni w większości przypadków.45 Dłuższego pobytu w szpitalu mogą wymagać dzieci, u których operacja została przeprowadzona w pierwszych tygodniach życia.46
Dalsze leczenie i reoperacje
Po korekcji chirurgicznej pniowca tętniczego pacjent wymaga dożywotniej kontroli u kardiologa dziecięcego, a później u kardiologa specjalizującego się w wadach wrodzonych serca u dorosłych.4748
Wymiana conduit
Ponieważ wszczepiony conduit nie rośnie wraz z dzieckiem, konieczne będą kolejne operacje w celu jego wymiany na większy.49 Większość dzieci będzie potrzebowała co najmniej 2-3 operacji wymiany conduit przed osiągnięciem dorosłości.5051 Czas do kolejnej operacji wynosi zazwyczaj od 3 do 10 lat po pierwszym zabiegu.52
Operacje wymiany conduit są zwykle dobrze tolerowane, a hospitalizacja trwa krócej niż tydzień.53 W niektórych przypadkach można opóźnić konieczność wykonania ponownej operacji poprzez wykonanie przezskórnej interwencji kardiologicznej:54
- Balonowa angioplastyka zwężonych tętnic płucnych55
- Implantacja stentów w obrębie zwężonych tętnic płucnych lub conduit5657
- Przezcewnikowa wymiana zastawki płucnej – nowsze procedury katetryzacyjne mogą umożliwić wymianę zastawki płucnej bez operacji58
Leczenie zastawki pnia tętniczego
Problemy z zastawką pnia tętniczego (zastawką truncalną) są poważniejsze i mogą znacząco wpływać na wczesne i późne wyniki leczenia dzieci. Im większa jest niedomykalność lub zwężenie tej zastawki, tym większe jest prawdopodobieństwo, że konieczna będzie interwencja (średnio w ciągu 5-7 lat) w celu zapobieżenia poważnemu uszkodzeniu serca.59
Adekwatna interwencja na zastawce pnia tętniczego poprawia przeżywalność, dlatego wymagane są terminowe i zaawansowane, dostosowane do indywidualnych potrzeb techniki naprawy zastawki pnia tętniczego zanim dojdzie do dysfunkcji lewej komory.60
Wyniki i rokowanie
Operacja naprawy pniowca tętniczego jest generalnie skuteczna, szczególnie jeśli zabieg zostanie przeprowadzony przed ukończeniem przez dziecko pierwszego miesiąca życia.61 Postępy w chirurgii kardiochirurgicznej, diagnostyce prenatalnej i opiece okołooperacyjnej znacznie zmniejszyły śmiertelność z powodu pniowca tętniczego.
Według najnowszych badań, współczynnik przeżywalności po operacji pniowca tętniczego wynosi 80-97%.62 Około 75% niemowląt, które przeszły naprawę chirurgiczną, żyje jeszcze po 20 latach.63 Długoterminowe przeżycie po 20 latach wynosi około 75%.64
Czynniki związane z gorszym rokowaniem obejmują:6566
- Obecność przerwania łuku aorty
- Ciężką niedomykalność zastawki pniowej
- Wcześniactwo
- Anomalie genetyczne
- Problemy pozasercowe
- Bardzo niską masę urodzeniową
- Wstrząs przedoperacyjny
Opieka długoterminowa
Dzieci po operacji pniowca tętniczego wymagają regularnych kontroli kardiologicznych.67 Podczas wizyt kontrolnych wykonywane są różne badania, w tym:68
- Elektrokardiogram (EKG)
- Echokardiografia
- Cewnikowanie serca w razie potrzeby
Zespół kardiologiczny będzie:69
- Przeprowadzał badania, w tym badania obrazowe i cewnikowanie serca, aby sprawdzić jak funkcjonuje serce dziecka
- Wykonywał dodatkowe zabiegi chirurgiczne, w razie potrzeby, w celu rozwiązania problemów z conduit lub zastawkami
Kardiolog może zalecić ograniczenie aktywności fizycznej, szczególnie intensywnych sportów wyczynowych.70 Dzieci mogą również potrzebować profilaktycznego podawania antybiotyków przed zabiegami stomatologicznymi i innymi procedurami chirurgicznymi w celu zapobiegania infekcjom.7172
Opieka w wieku dorosłym
Pacjenci z pniowcem tętniczym wymagają regularnych kontroli u kardiologa specjalizującego się w wrodzonych wadach serca u dorosłych.73 Mogą oni potrzebować przyjmowania leków wspomagających pracę serca po operacji.74
Kobiety, które przeszły operację naprawy pniowca tętniczego w okresie niemowlęcym, powinny być zbadane przez kardiologa specjalizującego się w wadach wrodzonych serca u dorosłych oraz położnika specjalizującego się w ciążach wysokiego ryzyka przed planowaniem ciąży.7576
Indywidualizacja leczenia
Kluczowe znaczenie ma dostosowanie leczenia do indywidualnych potrzeb pacjenta, szczególnie w przypadkach złożonej anatomii.77 Strategie zarządzania mają na celu minimalizację częstotliwości i inwazyjności reinterwencji, optymalizację funkcjonowania i ogólnej jakości życia oraz poprawę długoterminowego przeżycia.78
Bardzo ważne jest, aby początkowa naprawa była jak najbardziej trwała, a optymalizacja funkcji zastawki pniowej może zmniejszyć liczbę powtarzanych interwencji.79 Współcześnie najlepsze wyniki chirurgiczne można osiągnąć mimo długiego czasu krążenia pozaustrojowego, ponieważ bardziej adekwatne naprawy z ulepszonymi strategiami perfuzji i skrupulatną opieką okołooperacyjną zmniejszyły wpływ przedłużonego krążenia pozaustrojowego na gorsze wyniki.80
Interdyscyplinarne podejście do pacjentów z pniowcem tętniczym jest zalecane w celu poprawy wyników leczenia.81 Współpraca między interwencyjną kardiologią a kardiochirurgią (metody „hybrydowe”) może być korzystna w leczeniu tych pacjentów.82
Niezbędne jest utworzenie systematycznie prowadzonej, prospektywnej, wieloośrodkowej bazy danych w celu ustalenia optymalnych, dostosowanych do indywidualnych potrzeb strategii leczenia.83
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.