FEIBA NF
FEIBA NF (Factor Eight Inhibitor Bypassing Activity, Non-activated) to preparat omijający inhibitor czynnika VIII, stosowany głównie w leczeniu pacjentów z hemofilią A powikłaną inhibitorem czynnika VIII. Produkt zawiera aktywowane czynniki zespołu protrombiny, które mogą inicjować krzepnięcie krwi z pominięciem etapu wymagającego obecności czynnika VIII.
Preparat ten jest wykorzystywany w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z nabytą hemofilią, wrodzoną hemofilią A z inhibitorem czynnika VIII oraz rzadziej u pacjentów z wrodzoną hemofilią B z inhibitorem czynnika IX. FEIBA NF działa poprzez dostarczenie już aktywowanych czynników krzepnięcia, które omijają brakujący etap kaskady krzepnięcia, umożliwiając wytworzenie skrzepu.
Podczas stosowania FEIBA NF należy monitorować pacjenta pod kątem wystąpienia powikłań zakrzepowo-zatorowych, które stanowią istotne ryzyko terapii. Dawkowanie jest indywidualizowane i zależy od nasilenia krwawienia, masy ciała pacjenta oraz odpowiedzi klinicznej. Preparat podaje się dożylnie po rekonstytucji z załączonym rozpuszczalnikiem.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Antygen koagulacyjny czynnika VIII – Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn
Antygen koagulacyjny czynnika VIII (F VIII C:Ag) obecny w preparacie FEIBA NF występuje w stężeniu do 0,1 jednostki na 1 jednostkę FEIBA, co stanowi niewielką część kompleksu czynników krzepnięcia, który zawiera głównie czynniki II, IX, X w formie nieaktywowanej oraz aktywowany czynnik VII. Podawany dożylnie preparat nie wykazuje wpływu na funkcje psychomotoryczne ani zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn, co potwierdzają dane z Charakterystyki Produktu Leczniczego. W związku z tym nie ma konieczności wprowadzania ograniczeń dotyczących tych czynności u pacjentów leczonych FEIBA NF zawierającym antygen koagulacyjny czynnika VIII.
aktywowany czynnik VII, antygen koagulacyjny czynnika VIII, charakterystyka produktu leczniczego, czynniki krzepnięcia, dokumentacja medyczna, FEIBA NF, funkcje psychomotoryczne, inhibitor czynnika VIII, kompleks czynników krzepnięcia, ośrodkowy układ nerwowy, podanie dożylne, roztwór do wstrzykiwań, substancja aktywna - Leksykon leków
Wpływ na płodność, ciążę i laktację – Feiba NF 500 j.m. = 500 j. FEIBA
FEIBA NF jest koncentratem kompleksu protrombiny stosowanym u pacjentów z hemofilią A z inhibitorem czynnika VIII, zawierającym 25 j./ml roztworu po rekonstytucji, w opakowaniu 500 j. zawierającym 500 jednostek czynnika VIII z aktywnością omijającą inhibitor oraz 200-600 mg białka ludzkiego osocza. Preparat zawiera również czynniki II, IX, X (głównie nieaktywowane) oraz aktywowany czynnik VII, co może zwiększać ryzyko powikłań zakrzepowych. Jednostka FEIBA NF skraca czas aPTT osocza z inhibitorem czynnika VIII do 50% wartości buforowej, co świadczy o istotnym wpływie na układ krzepnięcia. Ze względu na brak kontrolowanych badań klinicznych dotyczących bezpieczeństwa stosowania u kobiet ciężarnych i karmiących piersią, decyzja o terapii powinna być podejmowana indywidualnie, po dokładnej analizie korzyści i ryzyka, zwłaszcza w kontekście fizjologicznie zwiększonego ryzyka zakrzepowego w ciąży i połogu oraz potencjalnego zagrożenia rozsianym wykrzepianiem śródnaczyniowym (DIC).
aktywowany czynnik VII, aPTT, czas częściowej tromboplastyny, czas kaolinowo-kefalinowy, czynniki krzepnięcia, FEIBA NF, hemofilia A, inhibitor czynnika VIII, koncentrat kompleksu protrombiny, okres poporodowy, parametry układu krzepnięcia, parwowirus B19, połóg, powikłanie zakrzepowe, rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe, zespół czynników krzepnięcia - Leksykon substancji czynnych
Czynnik IX – Wpływ na płodność, ciążę i laktację
Czynnik IX, kluczowy w kaskadzie krzepnięcia, dostępny jest w postaci preparatów takich jak Betafact (250, 500, 1000 IU), Immunine 600 IU oraz FEIBA NF, jednak brak jest danych przedklinicznych i klinicznych dotyczących jego wpływu na płodność, ciążę i laktację. Ze względu na rzadkie występowanie hemofilii B u kobiet, doświadczenia kliniczne w tych populacjach są ograniczone, co uniemożliwia pełną ocenę bezpieczeństwa stosowania tych preparatów. Szczególnie w okresie ciąży i połogu, stosowanie FEIBA NF wymaga ostrożności z uwagi na zwiększone ryzyko powikłań zakrzepowych, w tym rozsianego wykrzepiania śródnaczyniowego (DIC). Ponadto, istnieje potencjalne ryzyko zakażenia parwowirusem B19, które może prowadzić do poważnych powikłań u płodu, takich jak hydrops fetalis czy poronienie, co powinno być uwzględnione w procesie decyzyjnym.
BETAFACT, czynnik IX, czynniki krzepnięcia, FEIBA NF, hemofilia B, IMMUNINE, inhibitor czynnika VIII, krzepnięcie krwi, laktacja, obrzęk uogólniony płodu, obumarcie płodu, osocze krwi, parwowirus B19, połóg, poronienie, powikłania zakrzepowe, rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe, wiek reprodukcyjny, zakrzepy - Leksykon substancji czynnych
Czynnik IX – Przeciwwskazania stosowania
Ludzki czynnik IX krzepnięcia jest kluczowym białkiem osoczowym stosowanym w terapii hemofilii B, jednak jego podanie wymaga szczegółowej oceny przeciwwskazań. Główne przeciwwskazania obejmują nadwrażliwość na czynnik IX lub składniki pomocnicze preparatu, w tym heparynę i jej pochodne, które mogą wywołać reakcje alergiczne, w tym anafilaksję. Szczególną uwagę należy zwrócić na pacjentów z historią trombocytopenii indukowanej heparyną (HIT typu II), gdyż stosowanie preparatów zawierających heparynę (np. BETAFACT w dawkach 250 j.m., 500 j.m. i 1000 j.m.) jest u nich bezwzględnie przeciwwskazane. Ponadto, preparaty zawierające zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII (np. FEIBA NF) nie powinny być stosowane u pacjentów z rozsianym wykrzepianiem śródnaczyniowym (DIC) oraz ostrą zakrzepicą lub zatorami ze względu na ryzyko nasilenia koagulopatii i powikłań zakrzepowych.
BETAFACT, czynnik IX krzepnięcia krwi, FEIBA NF, hemofilia B, heparyna, heparyna drobnocząsteczkowa, IMMUNINE, koagulopatia ze zużycia, krwawienie zagrażające życiu, małopłytkowość indukowana heparyną, nadwrażliwość na substancję czynną, ostra zakrzepica, reakcja anafilaktyczna, rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe, stan zakrzepowy, trombocytopenia indukowana heparyną, zaburzenie krzepnięcia, zawał mięśnia sercowego, zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII - Leksykon substancji czynnych
Czynnik VII – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Preparat FEIBA NF zawiera zespół czynników krzepnięcia, w tym aktywowany czynnik VII oraz nieaktywowane czynniki II, IX i X, stosowany w terapii pacjentów z inhibitorami czynnika VIII. Kluczowe jest przestrzeganie dawkowania: nie przekraczać jednorazowej dawki 100 j./kg mc. oraz dawki dobowej 200 j./kg mc., aby minimalizować ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych, takich jak DIC, zakrzepica żylna, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego i udar mózgu. Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z dodatkowymi czynnikami ryzyka (np. zaawansowana miażdżyca, posocznica, urazy zmiażdżeniowe) oraz u osób leczonych jednocześnie rekombinowanym czynnikiem VIIa lub emicizumabem, gdzie konieczne jest ścisłe monitorowanie kliniczne i laboratoryjne, w tym parametrów wskazujących na DIC (fibrynogen, płytki krwi, FDP). Preparat może wywoływać reakcje nadwrażliwości, w tym anafilaksję, co wymaga natychmiastowego przerwania infuzji i wdrożenia leczenia.
anemia hemolityczna, czas częściowej tromboplastyny, czynnik VII, czynniki krzepnięcia, emicizumab, FEIBA NF, hemofilia nabyta, inhibitor czynnika VIII, mikroangiopatia zakrzepowa, obrzęk naczynioruchowy, parwowirus B19, płytki krwi, pokrzywka, reakcja anamnestyczna, reakcja nadwrażliwości, rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe, skurcz oskrzeli, test Coombsa, tromboelastogram, udar mózgu, wirusowe zapalenie wątroby, wstrząs krążeniowy, zaburzenie czynności wątroby, zakrzepica żylna, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego - Leksykon leków
Właściwości farmakokinetyczne – Feiba NF 500 j. (500 j. FEIBA), 50 j./ml
FEIBA NF jest złożonym preparatem zawierającym zespół czynników krzepnięcia, w tym nieaktywowane czynniki II, IX, X oraz aktywowany czynnik VII, a także antygen koagulacyjny czynnika VIII (F VIII C:Ag) w stężeniu do 0,1 jednostki na 1 jednostkę FEIBA. Preparat jest standaryzowany na 50 jednostek aktywności na 1 ml roztworu, a opakowanie zawiera 500 jednostek FEIBA z 200-600 mg białka ludzkiego osocza. Jednostka aktywności FEIBA definiowana jest jako ilość substancji skracająca czas aPTT osocza z inhibitorem czynnika VIII do 50% wartości buforowej, co stanowi specyficzny parametr farmakokinetyczny dla tego produktu.
aktywność omijająca inhibitor, aktywowany czynnik VII, antygen koagulacyjny czynnika VIII, aPTT, AUC, biodostępność, czas kaolinowo-kefalinowy, czynnik krzepnięcia krwi, F VIII C:Ag, FEIBA NF, inhibitor czynnika VIII, klirens, objętość dystrybucji, okres półtrwania, osocze ludzkie, parametr farmakokinetyczny, pole pod krzywą stężenia, układ kalikreina-kinina, zespół czynników krzepnięcia - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Feiba NF 2 500 j. (2 500 j. FEIBA), 50 j./ml
FEIBA NF, zawierający kompleks czynników krzepnięcia (II, VIIa, IX, X), wykazuje silne działanie prokoagulacyjne, co wymaga bezwzględnego przestrzegania przeciwwskazań klinicznych. Lek jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na składniki preparatu, rozsianym wykrzepianiem śródnaczyniowym (DIC) oraz ostrą zakrzepicą lub zatorami, w tym zawałem mięśnia sercowego, ze względu na ryzyko nasilenia procesów zakrzepowych. Jednostka FEIBA NF skraca czas aPTT do 50% wartości buforowej, co potwierdza jego silny potencjał prokoagulacyjny. Ponadto, preparat zawiera około 200 mg sodu na fiolkę, co jest istotne u pacjentów z chorobami serca, nadciśnieniem lub niewydolnością nerek, wymagających kontroli spożycia sodu.
aktywowany czynnik VII, choroba nerek, czas kaolinowo-kefalinowy, czas protrombinowy, czynniki krzepnięcia, D-dimery, działanie prokoagulacyjne, FEIBA NF, fibrynogen, inhibitor czynnika VIII, kompleks czynników krzepnięcia, nadciśnienie tętnicze, nadwrażliwość, niewydolność serca, ostra zakrzepica, potencjał prokoagulacyjny, powikłania zakrzepowo-zatorowe, reakcja nadwrażliwości, rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe, zaburzenie krzepnięcia, zawał mięśnia sercowego, zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII - Leksykon substancji czynnych
Czynnik VII – Wpływ na płodność, ciążę i laktację
FEIBA NF, zawierający aktywowany czynnik VII oraz nieaktywowane czynniki II, IX i X, jest stosowany w terapii przeciwkrwotocznej, jednak brak jest danych z kontrolowanych badań klinicznych dotyczących jego bezpieczeństwa u kobiet w ciąży i karmiących piersią. Ze względu na fizjologicznie zwiększone ryzyko powikłań zakrzepowych w ciąży oraz możliwość wystąpienia rozsianego wykrzepiania śródnaczyniowego (DIC), stosowanie FEIBA NF wymaga szczegółowej oceny indywidualnej sytuacji klinicznej pacjentki, uwzględniającej potencjalne korzyści i ryzyko dla matki i płodu. Ponadto, istnieje ryzyko zakażenia parwowirusem B19, które może prowadzić do poważnych powikłań ciążowych, takich jak obrzęk płodu czy poronienie.
- Leksykon substancji czynnych
Czynnik II – Właściwości farmakodynamiczne
FEIBA NF to kompleksowy preparat stosowany w leczeniu hemofilii A z inhibitorem czynnika VIII, zawierający głównie nieaktywowane czynniki krzepnięcia: II (protrombinę), IX, X oraz aktywowany czynnik VII. Kluczową rolę w jego działaniu odgrywa czynnik II, który jako zymogen jest prekursorem trombiny – enzymu katalizującego przekształcenie fibrynogenu w fibrynę i tworzenie skrzepu. Aktywność preparatu mierzona jest w jednostkach FEIBA, gdzie 1 j. skraca czas aPTT osocza z inhibitorem czynnika VIII do 50% wartości buforowej. Preparat dostępny jest w różnych dawkach (500 j., 1000 j., 2500 j.) o stężeniach 25-50 j./ml, z zawartością białka ludzkiego osocza od 200 do 3000 mg i pH po rekonstytucji między 6,8 a 7,6.
aktywowany czynnik IX, aktywowany czynnik VII, aktywowany czynnik VIII, aktywowany czynnik X, antygen koagulacyjny, czas kaolinowo-kefalinowy, czynnik IX, czynnik X, efekt hemostatyczny, FEIBA NF, fibryna, fibrynogen, fosfolipidy, generacja trombiny, hemofilia A, hemostaza, inhibitor czynnika VIII, jony wapnia, kaskada krzepnięcia krwi, osocze, profilaktyka krwawień, protrombina, skrzep, trombina, układ kalikreina-kinina, zespół czynników krzepnięcia, zespół protrombiny - Leksykon leków
Przedawkowanie – Feiba NF 1000 j. (1000 j. FEIBA), 50 j./ml
Przedawkowanie FEIBA NF, zawierającego aktywowany czynnik VII oraz nieaktywowane czynniki II, IX i X, wiąże się z istotnym ryzykiem powikłań zakrzepowo-zatorowych, zwłaszcza przy dawkach przekraczających 200 j./kg masy ciała. Objawy przedawkowania obejmują zatorowość tętniczą i żylną, zawał mięśnia sercowego, zator tętnicy płucnej, zakrzepicę żył głębokich oraz udar mózgu, które manifestują się odpowiednio bólem w klatce piersiowej, dusznością, obrzękiem kończyn, zaburzeniami neurologicznymi i innymi symptomami. W przypadku wystąpienia tych objawów konieczne jest natychmiastowe przerwanie podawania preparatu oraz wdrożenie diagnostyki obrazowej i laboratoryjnej ukierunkowanej na ocenę układu krzepnięcia.
czynnik krzepnięcia, czynnik VII, czynniki krzepnięcia, działanie prokoagulacyjne, FEIBA NF, inhibitor czynnika VIII, interwencja naczyniowa, leczenie fibrynolityczne, leczenie przeciwzakrzepowe, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, udar mózgu, układ krzepnięcia, zaburzenie zakrzepowo-zatorowe, zakrzepica żył głębokich, zator tętnicy płucnej, zatorowość tętnicza, zatorowość żylna, zawał mięśnia sercowego, zespół czynników krzepnięcia - Leksykon substancji czynnych
Antygen koagulacyjny czynnika VIII – Przeciwwskazania stosowania
Preparat FEIBA NF zawiera antygen koagulacyjny czynnika VIII (F VIII C:Ag) w stężeniu do 0,1 jednostki na 1 jednostkę FEIBA, a także inne czynniki krzepnięcia, takie jak II, IX, X (głównie nieaktywowane) oraz aktywowany czynnik VII. Ze względu na obecność antygenu koagulacyjnego czynnika VIII, stosowanie FEIBA NF jest bezwzględnie przeciwwskazane u pacjentów z nadwrażliwością na składniki preparatu, rozsianym wykrzepianiem śródnaczyniowym (DIC), ostrą zakrzepicą lub zatorowością, w tym zawałem mięśnia sercowego. Podanie preparatu w tych stanach może nasilić procesy prokoagulacyjne i pogorszyć stan pacjenta. Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych u osób z czynnikami ryzyka, takimi jak zaawansowany wiek, zaburzenia czynności wątroby, choroby sercowo-naczyniowe, stany pooperacyjne oraz unieruchomienie.
aktywowany czynnik VII, anafilaksja, antygen koagulacyjny czynnika VIII, aPTT, choroba sercowo-naczyniowa, czas kaolinowo-kefalinowy, czynnik krzepnięcia, czynniki II IX X, dieta niskosodowa, FEIBA NF, fibrynoliza, homeostaza układu krzepnięcia, nadwrażliwość, ostra zakrzepica, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, proces prokoagulacyjny, rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe, układ kalikreina-kinina, zaburzenie czynności wątroby, zatorowość, zawał mięśnia sercowego, zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII, zespół DIC - Leksykon substancji czynnych
Czynnik II – Dawkowanie i sposób podawania
Czynnik II, będący składnikiem preparatu FEIBA NF, odgrywa kluczową rolę w terapii pacjentów z inhibitorami czynnika VIII i zaburzeniami krzepnięcia. Preparat zawiera czynnik II głównie w formie nieaktywowanej, wraz z czynnikami IX, X oraz aktywowanym czynnikiem VII. Dawkowanie FEIBA NF jest zindywidualizowane i zależy od ciężkości krwawienia, lokalizacji oraz stanu klinicznego pacjenta. Standardowe dawki wahają się od 50 do 100 j./kg mc., z maksymalną jednorazową dawką 100 j./kg mc. i maksymalną dawką dobową 200 j./kg mc. W przypadku krwotoków o różnym nasileniu stosuje się odpowiednio: 50-75 j./kg mc. co 12 godzin przy małych/umiarkowanych krwawieniach, 100 j./kg mc. co 12 godzin przy poważnych krwotokach do mięśni i tkanek miękkich, 50 j./kg mc. co 6 godzin przy krwawieniach z błon śluzowych (z możliwością zwiększenia do 100 j./kg mc.) oraz 100 j./kg mc. co 12 godzin (lub co 6 godzin w ciężkich przypadkach) przy krwotokach do OUN. Dawkowanie u dzieci poniżej 6 roku życia jest analogiczne, lecz wymaga indywidualnego dostosowania.
aktywowany czynnik VII, aPTT, czas krzepnięcia kaolinowo-kefalinowy, czas krzepnięcia krwi, czynnik II, czynniki IX i X, FEIBA NF, hematokryt, indukcja tolerancji immunologicznej, jednostka Bethesda, koncentrat czynnika VIII, krwawienie do przestrzeni zaotrzewnowej, krwawienie z błon śluzowych, krwotok do OUN, krwotok do stawu, krwotok do tkanek miękkich, krwotok samoistny, płytki krwi, tromboelastogram, wysokie miano inhibitora, zaburzenie krzepnięcia, zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Feiba NF
Produkt leczniczy FEIBA NF, stosowany w leczeniu pacjentów z hemofilią i inhibitorami czynników krzepnięcia, wiąże się z ryzykiem powikłań zakrzepowo-zatorowych, takich jak rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe (DIC), zakrzepica żył, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego oraz udar mózgu. Ryzyko to wzrasta przy dawkach przekraczających 200 j./kg/dobę oraz u pacjentów z dodatkowymi czynnikami ryzyka (np. DIC, miażdżyca, uraz zmiażdżeniowy, posocznica). Jednoczesne stosowanie rekombinowanego czynnika VIIa dodatkowo zwiększa to ryzyko. W przypadku stosowania FEIBA NF u pacjentów leczonych emicizumabem odnotowano mikroangiopatię zakrzepową (TMA), co wymaga szczegółowej oceny korzyści i ryzyka oraz ścisłego monitorowania. Zaleca się nie przekraczać dawki jednorazowej 100 j./kg oraz dobowej 200 j./kg, a w przypadku powikłań zakrzepowo-zatorowych natychmiast przerwać infuzję i wdrożyć odpowiednie leczenie.
anemia hemolityczna, aPTT, choroba wieńcowa, czynnik omijający inhibitor, emicizumab, FEIBA NF, fibrynogen, hemofilia nabyta, inhibitor czynnika krzepnięcia, krwawienie przełomowe, mikroangiopatia zakrzepowa, niedociśnienie, obrzęk naczynioruchowy, ostra choroba wieńcowa, ostra zakrzepica, parwowirus B19, płytki krwi, pokrzywka, powikłania zakrzepowo-zatorowe, produkty degradacji fibryny, reakcja anafilaktyczna, reakcja anamnestyczna, rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe, skurcz oskrzeli, test antyglobulinowy, test Coombsa, tromboelastogram, udar mózgu, wirus bezosłonkowy, wirus osłonkowy, wirusowe zapalenie wątroby typu A, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wstrząs krążeniowy, zakrzepica żylna, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego - Leksykon substancji czynnych
Czynnik krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII – Przeciwwskazania stosowania
Zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII, dostępny w preparacie FEIBA NF, jest wskazany głównie u pacjentów z hemofilią A z inhibitorem czynnika VIII. Preparat zawiera nieaktywowane czynniki II, IX, X oraz aktywowany czynnik VII, a także śladowe ilości antygenu czynnika VIII. Bezwzględnymi przeciwwskazaniami do jego stosowania są: nadwrażliwość na substancję czynną lub substancje pomocnicze, rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe (DIC), ostra zakrzepica oraz zator, w tym zawał mięśnia sercowego. Zawartość sodu w preparacie waha się od około 40 mg do 200 mg na fiolkę, w zależności od dawki (500 j. do 2500 j.), co wymaga uwagi u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym, niewydolnością serca lub chorobami nerek.
choroba nerek, choroba sercowo-naczyniowa, choroba wątroby, czynnik VII, czynnik VIII, czynniki krzepnięcia, FEIBA NF, kaskada krzepnięcia, nadciśnienie tętnicze, nadwrażliwość na substancję czynną, niewydolność serca, powikłania zakrzepowo-zatorowe, reakcja alergiczna, rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe, zakrzepica, zator, zawał mięśnia sercowego, zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII