przewlekła białaczka szpikowa w fazie przełomu blastycznego
Wskazanie

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) w fazie przełomu blastycznego jest zaawansowanym stadium tej choroby nowotworowej układu krwiotwórczego. W tej fazie obserwujemy gwałtowny wzrost niedojrzałych komórek krwiotwórczych (blastów) w szpiku kostnym i krwi obwodowej, stanowiących powyżej 20-30% wszystkich komórek. Przełom blastyczny jest najpoważniejszą fazą CML, charakteryzującą się agresywnym przebiegiem klinicznym, przypominającym ostrą białaczkę.

Objawy przełomu blastycznego obejmują nasilone objawy ogólne (gorączka, poty nocne, utrata masy ciała), powiększenie śledziony, bóle kostne, krwawienia oraz infekcje. W badaniach laboratoryjnych obserwuje się znaczną leukocytozę, niedokrwistość, małopłytkowość oraz zwiększony odsetek blastów w rozmazie krwi obwodowej i szpiku kostnym. Diagnostyka obejmuje badania cytogenetyczne potwierdzające obecność chromosomu Philadelphia oraz badania molekularne wykrywające gen fuzyjny BCR-ABL1.

W leczeniu CML w fazie przełomu blastycznego stosuje się inhibitory kinazy tyrozynowej (TKI) nowej generacji, takie jak dazatynib (Sprycel), nilotynib (Tasigna), ponatynib (Iclusig) czy bosutynib (Bosulif). Pierwsza generacja TKI – imatynib (Glivec) – jest zazwyczaj mniej skuteczna w tej fazie choroby. W Polsce dostępne są również programy lekowe obejmujące leczenie pacjentów z CML w fazie przełomu blastycznego.

Często konieczne jest połączenie TKI z intensywną chemioterapią stosowaną w ostrych białaczkach. Schematy mogą obejmować cytarabinę (Alexan, Cytosar), antracykliny (daunorubicyna – Daunorubicin, idarubicyna – Zavedos) oraz inne leki cytostatyczne. W przypadku oporności na leczenie rozważa się przeszczepienie allogenicznych komórek krwiotwórczych, które daje szansę na długotrwałą remisję choroby.

Największe trudności w leczeniu CML w fazie przełomu blastycznego to oporność na leczenie inhibitorami kinazy tyrozynowej, szybka progresja choroby oraz występowanie dodatkowych aberracji chromosomowych. Pacjenci często doświadczają ciężkich powikłań hematologicznych (zakażenia, krwawienia) oraz narządowych związanych z naciekaniem blastów. Dodatkowym wyzwaniem jest toksyczność intensywnego leczenia, szczególnie u pacjentów starszych lub z chorobami współistniejącymi. Pomimo nowoczesnych terapii, rokowanie w przełomie blastycznym pozostaje niekorzystne, a mediana przeżycia wynosi zazwyczaj kilka miesięcy.

Lista leków z tym wskazaniem

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl