limfoblastyczna postać przełomu blastycznego przewlekłej białaczki szpikowej
Wskazanie

Limfoblastyczna postać przełomu blastycznego przewlekłej białaczki szpikowej (CML) to ciężkie powikłanie postępującej CML, w którym dochodzi do nagromadzenia niedojrzałych limfoblastów we krwi i szpiku kostnym. Przełom blastyczny definiuje się jako obecność co najmniej 20% blastów w szpiku kostnym lub we krwi obwodowej, bądź obecność pozaszpikowych ognisk blastycznych. Przełom limfoblastyczny występuje rzadziej niż mieloblastyczny i stanowi około 20-30% wszystkich przypadków przełomu blastycznego CML.

W leczeniu limfoblastycznej postaci przełomu blastycznego CML stosuje się inhibitory kinazy tyrozynowej (TKI) w połączeniu z chemioterapią ukierunkowaną na ostre białaczki limfoblastyczne. Wśród leków pierwszego wyboru znajdują się: Glivec (imatynib), Sprycel (dazatynib), Tasigna (nilotynib) oraz Iclusig (ponatynib). Dazatynib wykazuje szczególną skuteczność ze względu na lepszą penetrację do ośrodkowego układu nerwowego, co jest istotne przy limfoblastycznej postaci przełomu. Często stosuje się również schematy indukujące remisję jak PALG ALL7, zawierające winkrystynę, daunorubicynę, prednizon i L-asparaginazę.

Największe trudności w leczeniu limfoblastycznej postaci przełomu blastycznego CML to oporność na leczenie inhibitorami kinazy tyrozynowej, częste zajęcie ośrodkowego układu nerwowego wymagające dokanałowego podawania cytostatyków oraz krótki czas trwania odpowiedzi na leczenie. Istotnym problemem jest również wysoka toksyczność intensywnych schematów chemioterapii, które są niezbędne w kontroli choroby. Średni czas przeżycia pacjentów z limfoblastycznym przełomem CML wynosi 4-6 miesięcy, a jedyną metodą dającą szansę na długotrwałe przeżycie jest allogeniczny przeszczep komórek krwiotwórczych (allo-HSCT), który wykonuje się po uzyskaniu remisji.

W przypadku oporności na standardowe leczenie rozważa się udział pacjenta w badaniach klinicznych z nowymi cząsteczkami, takimi jak blinatumomab (Blincyto) czy inotuzumab ozogamycyny (Besponsa). Ważnym elementem postępowania jest profilaktyka i leczenie zakażeń oportunistycznych, które często towarzyszą głębokiej neutropenii i są główną przyczyną śmiertelności w tej grupie chorych.

Lista leków z tym wskazaniem

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl