przewlekła białaczka szpikowa w fazie akceleracji
Wskazanie

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) w fazie akceleracji to zaawansowane stadium nowotworu układu krwiotwórczego, charakteryzujące się szybszą progresją choroby w porównaniu do fazy przewlekłej. Faza akceleracji stanowi etap pośredni między fazą przewlekłą a przełomem blastycznym. Rozpoznanie opiera się na kryteriach hematologicznych: obecności 10-19% blastów we krwi lub szpiku, bazofilii przekraczającej 20%, trombocytopenii lub trombocytozy niezależnej od leczenia oraz postępującej splenomegalii i leukocytozy oporne na terapię.

Leczenie CML w fazie akceleracji opiera się na inhibitorach kinazy tyrozynowej (TKI). W pierwszej linii stosuje się imatynib (Glivec), dasatynib (Sprycel) lub nilotynib (Tasigna). W przypadku oporności na leczenie pierwszej linii, stosuje się TKI drugiej generacji, takie jak bosutynib (Bosulif) lub ponatynib (Iclusig). W niektórych przypadkach rozważa się także alloprzeszczepienie szpiku kostnego (allo-HSCT), szczególnie u młodszych pacjentów z dostępnym dawcą.

Największe trudności w leczeniu CML w fazie akceleracji obejmują rozwój oporności na TKI, zwłaszcza związanej z mutacjami domeny kinazowej BCR-ABL1, w tym trudnej do leczenia mutacji T315I. Wyzwaniem jest również toksyczność leków przy konieczności stosowania wyższych dawek TKI w porównaniu do fazy przewlekłej. Pacjenci często doświadczają powikłań hematologicznych, takich jak przedłużająca się cytopenia, oraz pozahematologicznych działań niepożądanych TKI (hepatotoksyczność, kardiotoksyczność, zaburzenia metaboliczne).

Monitorowanie odpowiedzi na leczenie wymaga regularnej oceny hematologicznej, cytogenetycznej oraz molekularnej z oznaczaniem poziomów transkryptu BCR-ABL1. Kluczowe jest szybkie rozpoznanie pogorszenia choroby i modyfikacja strategii terapeutycznej, gdyż faza akceleracji może szybko przejść w przełom blastyczny, który wiąże się z bardzo złym rokowaniem. W przypadku niepowodzenia TKI, u wybranych pacjentów należy rozważyć włączenie do badań klinicznych z nowymi cząsteczkami lub kwalifikację do allo-HSCT.

Lista leków z tym wskazaniem

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl