Gorączka reumatyczna
Rokowania, prognozy i postęp choroby

Prognoza gorączki reumatycznej (RF) jest ściśle powiązana z nasileniem karditis, częstością nawrotów ostrej gorączki reumatycznej (ARF) oraz skutecznością profilaktyki wtórnej. Karditis ustępuje bez następstw u 65-75% pacjentów, jednak u około 60% z niewydolnością serca podczas pierwszego ataku ARF rozwija się choroba zastawkowa w ciągu 10 lat. Nawrót ARF najczęściej występuje w pierwszym roku (3,7/100 osobolat), a ryzyko progresji do reumatycznej choroby serca (RHD) jest najwyższe w tym okresie (35,9%). Skumulowane ryzyko progresji po 5,5 latach wynosi 33,6% dla definitywnej ARF, 13,5% dla prawdopodobnej i 11,4% dla możliwej ARF. Czynniki prognostyczne ciężkiej przewlekłej choroby zastawkowej to umiarkowane/ciężkie karditis (HR 16,42), nawroty ARF oraz niski poziom wykształcenia matki. Manifestacja wyłącznie stawowa przy początkowej diagnozie ARF jest czynnikiem ochronnym, zmniejszającym ryzyko progresji o 52%.

Gorączka reumatyczna – Prognoza (ocena przewidywanego przebiegu choroby)

Prognoza gorączki reumatycznej (ang. rheumatic fever, RF) jest ściśle związana z nasileniem karditis (zapalenia serca), częstością nawrotów ostrej gorączki reumatycznej (ARF) oraz skutecznością profilaktyki wtórnej. Rokowanie w tej chorobie jest bezpośrednio skorelowane z nasileniem karditis i występowaniem nawrotowych ataków ARF.12

Naturalny przebieg po pierwszym epizodzie

Po pierwszym epizodzie ARF przebieg choroby jest wysoce zmienny i nieprzewidywalny. Około 90% epizodów trwa krócej niż 3 miesiące. Tylko mniejszość przypadków utrzymuje się dłużej, w postaci nieustępującego reumatycznego zapalenia serca lub przedłużonej pląsawicy. Karditis ustępuje bez następstw u 65-75% pacjentów.3

Wyniki badań wskazują, że około 60% pacjentów, u których rozwinęła się niewydolność serca podczas pierwszego ataku ARF, doświadczyło jakiejś formy choroby zastawkowej 10 lat później. Jednak nawet u tych pacjentów istnieje większa szansa na poprawę lub nawet regresję uszkodzenia serca, jeśli poddani są odpowiedniej profilaktyce wtórnej.1

Ryzyko nawrotu i progresji choroby

Badania australijskie wykazały, że nawrót ARF występował najczęściej w pierwszym roku po początkowym epizodzie (częstość 3,7 na 100 osobolat), ale niskie ryzyko utrzymywało się przez ponad 10 lat. Ryzyko progresji do reumatycznej choroby serca było również najwyższe w pierwszym roku (częstość 35,9%), prawie 10 razy wyższe niż ryzyko nawrotu ARF.3

Skumulowane ryzyko progresji choroby po 5,5 latach wynosi:45

  • 33,6% (95% CI 23,6-46,2) dla definitywnej ARF
  • 13,5% (95% CI 8,8-20,6) dla prawdopodobnej ARF
  • 11,4% (95% CI 6,0-21,3) dla możliwej ARF

45

Progresja choroby była 2,19 razy bardziej prawdopodobna u osób z definitywną ARF niż u osób z możliwą ARF (p=0,026). Istniało również znacząco wyższe ryzyko progresji od braku reumatycznej choroby serca (RHD) do RHD, jeśli początkowa diagnoza dotyczyła definitywnej ARF w porównaniu z możliwą ARF (p<0,001).46

Czynniki prognostyczne

Wieloczynnikowa analiza wykazała kilka istotnych czynników prognostycznych dla rozwoju ciężkiej przewlekłej choroby zastawkowej:17

  • Nasilenie karditis: u dzieci z umiarkowanym lub ciężkim karditis ryzyko rozwoju ciężkiej przewlekłej choroby zastawkowej było 16,42 razy większe niż u dzieci z łagodnym lub bez karditis
  • Nawroty ARF: nawrót był znaczącym czynnikiem ryzyka przewidującym ciężkie przewlekłe choroby zastawkowe
  • Wykształcenie matki: u pacjentów, którzy nie mieli nawrotu ARF, ryzyko rozwoju ciężkiej przewlekłej choroby zastawkowej było czterokrotnie większe u pacjentów, których matki uczyły się krócej niż cztery lata, w porównaniu z tymi, których matki uczyły się cztery lata lub dłużej

1

Analizy wykazały również, że manifestacja wyłącznie stawowa przy początkowej diagnozie ARF była czynnikiem ochronnym, z 52% mniejszym prawdopodobieństwem progresji choroby w porównaniu do pacjentów z innymi manifestacjami klinicznymi, w tym karditis i/lub pląsawicą przy początkowej diagnozie.5

Genetyczne uwarunkowania prognozy

Ostra gorączka reumatyczna jest uznawana za chorobę autoimmunologiczną o wysokiej dziedziczności, szacowanej na 60%. Badania bliźniąt wykazały, że ryzyko ARF u bliźniaka jednojajowego z historią ARF u współbliźniaka jest ponad sześciokrotnie wyższe w porównaniu do bliźniąt dwujajowych.8

Identyfikacja wariantów genetycznych, które wiarygodnie przewidują ryzyko rozwoju ostrej gorączki reumatycznej, może posłużyć do identyfikacji osób, które mogą odnieść korzyści z profilaktyki penicyliną lub szczepienia przeciw inwazyjnemu zakażeniu paciorkowcowemu.9

Progresja subklinicznej RHD

Wśród pacjentów z graniczną RHD wykrytą w badaniach przesiewowych:10

  • 17,1% przeszło do definitywnej RHD
  • 28,8% pozostało stabilnych
  • 50,6% cofnęło się do normy
  • 3,5% zostało przekwalifikowanych jako inne choroby serca

10

Wśród pacjentów z definitywną RHD:10

  • 48,1% pozostało w tej kategorii
  • 18,5% cofnęło się do granicznej RHD
  • 18,5% cofnęło się do normy
  • 14,8% zostało przekwalifikowanych jako inne choroby serca

10

Uproszczony wynik echokardiograficzny okazał się istotnym predyktorem niekorzystnego wyniku RHD (HR 1,197, 95% CI 1,098 do 1,305, p<0,001).10

Przeżywalność i śmiertelność

Badanie przeprowadzone na indonezyjskich dzieciach wykazało, że tylko sześcioro na 10 dzieci było w stanie przeżyć osiem lat po diagnozie. Wskaźniki przeżycia wynosiły 93,0% po 1 roku, 86,1% po 4 latach i 60% po 8 latach. Dzieci z ciężkimi zmianami zastawkowymi miały niższy wskaźnik przeżycia niż te z łagodnymi lub umiarkowanymi zmianami zastawkowymi.11

Przeżywalność dzieci z klasą czynnościową NYHA III-IV była niższa, z medianą czasu przeżycia wynoszącą sześć lat i dwa miesiące, podczas gdy wszystkie dzieci z klasą NYHA I-II przeżyły ponad osiem lat po diagnozie.11

Niezależnymi predyktorami zgonów były:11

11

Wyniki po operacji zastawkowej

Analiza wyników 1384 procedur zastawkowych związanych z RHD wykazała śmiertelność:12

  • 3,1% (95% CI 2,2-4,3) po 30 dniach
  • 15,3% (11,7-19,5) po 5 latach
  • 25,0% (10,7-44,9) po 10 latach

12

Czynniki niezależnie związane z gorszym długoterminowym przeżyciem po operacji RHD obejmowały:12

  • Starszy wiek (OR 1,03/dodatkowy rok, 95% CI 1,01-1,05)
  • Współistniejącą cukrzycę (OR 1,7, 95% CI 1,1-2,5)
  • Przewlekłą chorobę nerek (1,9, 1,2-2,9)
  • Dłuższy czas inwazyjnej wentylacji (OR 1,7 jeśli większy niż mediana, 1,1-2,9)
  • Przedłużony pobyt w szpitalu (1,02/dodatkowy dzień, 1,01-1,03)

12

Niezależnymi predyktorami krótkoterminowej śmiertelności po operacji zastawkowej związanej z RHD były: współistniejąca przewlekła choroba nerek, długość pobytu na OIT po operacji, ostre uszkodzenie nerek, powikłania związane z antykoagulantem oraz konieczność ponownej operacji z powodu dysfunkcji zastawki.13

Znaczenie profilaktyki wtórnej

Nieleczona gorączka reumatyczna zwiększa ryzyko nawracających ataków i pogarsza rokowanie. Prognoza jest związana z zapobieganiem nawracającym atakom, stopniem uszkodzenia zastawek serca i stopniem ogólnego zajęcia serca.2

Reumatyczna choroba serca jest najważniejszym długoterminowym następstwem ostrej gorączki reumatycznej i może prowadzić do niepełnosprawności lub śmierci. Na całym świecie częstość występowania reumatycznej choroby serca może wahać się od 33 do 78 milionów przypadków, a zgony z powodu reumatycznej choroby serca mogą wynosić od 275 000 do 1,4 miliona rocznie.32

Podsumowanie czynników prognostycznych

Na podstawie przedstawionych danych można wyróżnić następujące główne czynniki prognostyczne:17611

  • Nasilenie karditis przy pierwszym epizodzie (umiarkowane/ciężkie vs łagodne/brak)
  • Nawroty ARF (ryzyko progresji do ciężkiej RHD)
  • Przestrzeganie profilaktyki wtórnej (nieprzestrzeganie zwiększa ryzyko zgonu)
  • Typ manifestacji klinicznej (zajęcie wyłącznie stawów rokuje lepiej)
  • Czynniki socjoekonomiczne (np. poziom wykształcenia matki)
  • Współistniejące choroby (cukrzyca, przewlekła choroba nerek)

1651112

Dane te dostarczają użytecznego sposobu stratyfikacji ryzyka i kierowania prognozą dla osób z rozpoznaniem ARF i mogą pomóc w informowaniu praktyki. Dzieci i ich rodziny mogą być zapewnione, że możliwa ARF, prawdopodobna ARF i ARF dotykająca tylko stawów, mają stosunkowo dobre rokowanie.614

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl

Materiały źródłowe

  • #1 Long term follow up of rheumatic fever and predictors of severe rheumatic valvar disease in Brazilian children and adolescents
    https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC1769032/
    Objectives: To investigate the progress of rheumatic fever (RF) and the predictors of severe chronic valvar disease. […] The prognosis is directly associated with severity of carditis and recurrent ARF attacks. […] About 60% of patients who developed heart failure during the first ARF attack had developed some valvar diseases 10 years later. […] However, even these patients have a greater chance of improvement or even regression of the cardiac lesion if they undergo adequate secondary prophylaxis. […] ARF recurrence was a risk factor in predicting severe chronic valvar diseases. […] The multivariate analysis results indicated that there was a significant interaction between mothers educational level and ARF recurrence. […] In patients who had no ARF recurrence, the risk of developing severe chronic valvar diseases was four times greater for patients whose mothers had studied for less than four years than for those whose mothers had studied for four or more years.
  • #2 Clinical Guidance for Acute Rheumatic Fever | Group A Strep | CDC
    https://www.cdc.gov/group-a-strep/hcp/clinical-guidance/acute-rheumatic-fever.html
    Untreated rheumatic fever increases a person’s risk of recurrent attacks and worsens prognosis. Prognosis is related to the prevention of recurrent attacks, degree of cardiac valvular damage, and degree of overall cardiac involvement. […] Rheumatic heart disease is the most important long-term sequela of acute rheumatic fever. It can cause disability or death.
  • #3 Acute Rheumatic Fever: Practice Essentials, Pathophysiology, Etiology
    https://emedicine.medscape.com/article/333103-overview
    After a first attack of ARF, the course is highly variable and unpredictable. Approximately 90% of episodes last less than 3 months. Only a minority persist longer, in the form of unremitting rheumatic carditis or prolonged chorea. The outcome of carditis is likely to be more severe in patients with pre-existing heart disease. Carditis resolves without sequelae in 65-75% of patients. […] In an Australian study, recurrence of ARF occurred most often in the first year after initial ARF episode (incidence 3.7 per 100 person-years), but low-level risk persisted for more than 10 years. Risk of progression to rheumatic heart disease was also highest in the first year (incidence 35.9%), almost 10 times higher than that of ARF recurrence. […] Carditis causes the most severe clinical manifestation because heart valves can be permanently damaged. The disorder also can involve the pericardium, myocardium, and the free borders of valve cusps. Chronic valvular disease may develop even in patients who initially recovered without signs of valvular damage. Death or total disability may occur years after the initial presentation of carditis. Worldwide, the prevalence of rheumatic heart disease may range from 33 to 78 million cases, and deaths from rheumatic heart disease may range from 275,000 to 1.4 million deaths each year.
  • #4 Outcomes of possible and probable rheumatic fever: A cohort study using northern Australian register data, 2013–2019
    https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10763935/
    In Australia, there is a high burden of acute rheumatic fever (ARF) among Aboriginal and Torres Strait Islander peoples. […] We compared outcomes by ARF diagnosis, where the main outcome was defined as disease progression from: possible to probable ARF, definite ARF or RHD; probable to definite ARF or RHD; or definite ARF to definite ARF recurrence or RHD. […] The probability of disease progression significantly differed between ARF diagnoses (p = 0.0043; log rank test). […] Cumulative incidence risk of disease progression at 5.5 years was 33.6% (95% CI 23.6-46.2) for definite, 13.5% (95% CI 8.8-20.6) for probable and 11.4% (95% CI 6.0-21.3) for possible ARF. […] Disease progression was 2.19 times more likely in those with definite ARF than those with possible ARF (p = 0.026). […] There was a significantly higher risk of progression from no RHD to RHD if the initial diagnosis was definite compared to possible ARF (p<0.001).
  • #5 Outcomes of possible and probable rheumatic fever: A cohort study using northern Australian register data, 2013–2019 | PLOS Global Public Health
    https://journals.plos.org/globalpublichealth/article?id=10.1371/journal.pgph.0002064
    In Australia, there is a high burden of acute rheumatic fever (ARF) among Aboriginal and Torres Strait Islander peoples. […] We compared outcomes by ARF diagnosis, where the main outcome was defined as disease progression from: possible to probable ARF, definite ARF or RHD; probable to definite ARF or RHD; or definite ARF to definite ARF recurrence or RHD. […] The probability of disease progression significantly differed between ARF diagnoses (p = 0.0043; log rank test). […] Cumulative incidence risk of disease progression at 5.5 years was 33.6% (95% CI 23.6-46.2) for definite, 13.5% (95% CI 8.8-20.6) for probable and 11.4% (95% CI 6.0-21.3) for possible ARF. […] Disease progression was 2.19 times more likely in those with definite ARF than those with possible ARF (p = 0.026). […] The analysis also indicated that having joint manifestations only at initial diagnosis of ARF was protective, with this group being 52% less likely to experience disease progression compared with those who had other clinical manifestations including carditis and/or chorea at initial diagnosis and with or without joint manifestation (p = 0.035).
  • #6 Outcomes of possible and probable rheumatic fever: A cohort study using northern Australian register data, 2013–2019 | PLOS Global Public Health
    https://journals.plos.org/globalpublichealth/article?id=10.1371/journal.pgph.0002064
    The proportion of those who had no baseline carditis but still progressed to RHD (at any time during the study) is presented by clinical manifestation (joint-only or chorea-only) in S1 Text. […] The multinomial logistic regression model demonstrated a significantly higher risk of progression from no RHD to RHD if the initial diagnosis was definite compared to possible ARF (p<0.001 for both mild and moderate-severe RHD outcomes). [...] We show that the vast majority of children and young people diagnosed with possible ARF (95%) and probable ARF (89%) did not progress to definite ARF or RHD. [...] These findings highlight that definite, probable and possible ARF represent three distinct diagnostic categories with different prognoses. [...] The cumulative incidence risk of disease progression per year for those diagnosed with possible ARF stopped increasing at 11%, 4 years from initial diagnosis, and for those diagnosed with probable ARF at 14%, 3 years from initial diagnosis.
  • #6 Outcomes of possible and probable rheumatic fever: A cohort study using northern Australian register data, 2013–2019
    https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10763935/
    These data provide a useful way to stratify risk and guide prognosis for people diagnosed with ARF and can help inform practice. […] The cumulative incidence risk of disease progression per year for those diagnosed with possible ARF stopped increasing at 11%, 4 years from initial diagnosis, and for those diagnosed with probable ARF at 14%, 3 years from initial diagnosis. […] In contrast, the cumulative incidence risk of disease progression after definite ARF continued to increase each year from initial diagnosis, up to 34% at 5.5 years from initial diagnosis. […] Cox proportional hazards analysis demonstrated that those with probable and definite ARF were more likely to experience disease progression (compared to those with possible ARF). […] The risk of progression from no RHD to RHD was significantly higher if the initial diagnosis was definite ARF compared to possible ARF.
  • #7 Long term follow up of rheumatic fever and predictors of severe rheumatic valvar disease in Brazilian children and adolescents
    https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC1769032/
    Among the children with moderate or severe carditis, the risk of developing severe chronic valvar diseases was 16.42 times greater than the risk for children who had mild or no carditis. […] It was shown that severe chronic rheumatic valvar disease was more frequent among patients with moderate or severe carditis, with ARF recurrence, and whose mothers had a low educational level.
  • #8 Genetic Susceptibility to Acute Rheumatic Fever: A Systematic Review and Meta-Analysis of Twin Studies | PLOS One
    https://journals.plos.org/plosone/article?id=10.1371/journal.pone.0025326
    Acute rheumatic fever is considered to be a heritable condition, but the magnitude of the genetic effect is unknown. […] The pooled probandwise concordance risk for acute rheumatic fever was 44% in monozygotic twins and 12% in dizygotic twins, and the association between zygosity and concordance was strong (OR 6.39; 95% confidence interval, 3.39 to 12.06; P0.001), with no significant study heterogeneity (P=0.768). The estimated heritability across all the studies was 60%. […] Acute rheumatic fever is an autoimmune disorder with a high heritability. The discovery of all genetic susceptibility loci through whole genome scanning may provide a clinically useful genetic risk prediction tool for acute rheumatic fever and its sequel, rheumatic heart disease. […] This study shows that the risk of acute rheumatic fever in a monozygotic twin with a history of acute rheumatic fever in the co-twin is increased by more than six times compared to that of dizygotic twins. The heritability estimate was 60%, which confirms the importance of genetic factors in acute rheumatic fever.
  • #9 Genetic Susceptibility to Acute Rheumatic Fever: A Systematic Review and Meta-Analysis of Twin Studies | PLOS One
    https://journals.plos.org/plosone/article?id=10.1371/journal.pone.0025326
    The identification of genetic variants that reliably predict risk of development of acute rheumatic fever may be used to identify individuals who may benefit from prophylaxis with penicillin or vaccination against invasive streptococcal infection. This study suggests that genetic factors may have a high predictive power for the development of acute rheumatic fever, and as such may be of clinical utility in predicting disease risk. […] In summary, this meta-analysis of 435 twin pairs with acute rheumatic fever shows that the monozygotic twin concordance substantially exceeds the dizygotic twin concordance, and thus implicates genetic factors as playing a significant role in the etiology of the condition.
  • #10 Validation of a simplified score for predicting latent rheumatic heart disease progression using a prospective cohort of Brazilian schoolchildren | BMJ Open
    https://bmjopen.bmj.com/content/10/5/e036827
    Among patients with borderline RHD, 29 (17.1%) progressed to definite, 49 (28.8%) remained stable, 86 (50.6%) regressed to normal and 6 (3.5%) were reclassified as other heart diseases. […] Among those with definite RHD, 13 (48.1%) remained in the category, while 5 (18.5%) regressed to borderline, 5 (18.5%) regressed to normal and 4 (14.8%) were reclassified as other heart diseases. […] The simplified echo score was a significant predictor of RHD unfavourable outcome (HR 1.197, 95% CI 1.098 to 1.305, p0.001). […] The simple risk score provided an accurate prediction of RHD status at 2-year follow-up, showing a good performance in Brazilian schoolchildren, with a potential value for risk stratification and monitoring of echocardiography-detected RHD. […] These data suggest that screen-detected RHD in Brazil is not benign; patients with definite RHD are likely to remain in this category, and progression rates of borderline RHD are not negligible. The simplified echocardiography score assessed in an independent population with predominantly low risk for RHD progression was accurate to predict early unfavourable outcome. Additional investigations are needed to establish the long-term prognosis of subclinical RHD and the effects of prophylaxis in high-risk subgroups.
  • #11 Survival of Rheumatic Heart Disease in Indonesian Children | Global Heart
    https://globalheartjournal.com/articles/10.5334/gh.1160
    Approximately, only six in 10 children are able to survive at eight years after diagnosis. Poor adherence to penicillin and congestive heart failure were predictors for death. […] Survival rates at 1, 4, and 8 years were 93.0%, 86.1% and 60%. […] Children with severe valve lesions had lower survival rate than mild to moderate valve lesions. […] The survival of children with NYHA functional class III-IV was lower, with median survival time of six years and two months while all children NYHA class I-II survived more than eight years after diagnosis. […] Poor adherence to penicillin prophylaxis was an independent predictor for deaths (adjusted HR 14.3 [95%CI 1.3156.6]). […] Congestive heart failure and poor adherence were the predictors of deaths from the simplified Cox proportional hazard model.
  • #12 A review of outcome following valve surgery for rheumatic heart disease in Australia | BMC Cardiovascular Disorders | Full Text
    https://bmccardiovascdisord.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12872-015-0094-1
    Outcome of 1384 RHD and 15843 non-RHD valve procedures was analysed. […] Mortality following RHD surgery at 30 days was 3.1 % (95 % CI 2.2 4.3), 5 years 15.3 % (11.7 19.5) and 10 years 25.0 % (10.7 44.9). […] Factors independently associated with poorer longer term survival following RHD surgery included older age (OR1.03/additional year, 95 % CI 1.01 1.05), concomitant diabetes (OR 1.7, 95 % CI 1.1 2.5) and chronic kidney disease (1.9, 1.2 2.9), longer invasive ventilation time (OR 1.7 if greater than median value, 1.1 2.9) and prolonged stay in hospital (1.02/additional day, 1.01 1.03). […] Patients with diabetes and chronic kidney disease, were at particular risk of poorer long-term survival. […] Thirty day mortality following RHD valve surgery in Indigenous Australians was comparable to that seen in non-Indigenous Australians (2.9 % compared with 3.1 %, p=0.895).
  • #13 A review of outcome following valve surgery for rheumatic heart disease in Australia | BMC Cardiovascular Disorders | Full Text
    https://bmccardiovascdisord.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12872-015-0094-1
    Longer term mortality following RHD surgery was also comparable in Indigenous and non-Indigenous patients (10.3 % compared with 11.5 %, p=0.657). […] Independent predictors of short term mortality following RHD-related valve surgery were co-existent chronic kidney disease, length of stay in ICU following surgery, acute kidney injury, anticoagulant complication and requiring re-operation for valve dysfunction. […] Longer term survival in RHD patients, out to 10 years, was at the upper end of that reported in earlier studies and was poorer in those with co-existent chronic kidney disease and diabetes, and those who required a longer period of ventilation and stay in hospital following surgery.
  • #14 Outcomes of possible and probable rheumatic fever: A cohort study using northern Australian register data, 2013–2019
    https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10763935/
    This study provides much needed data about the likelihood of disease progression for children and young people given a diagnosis of possible and probable ARF. […] Children and their families can be reassured that possible ARF, probable ARF and ARF affecting the joints only, carry relatively good prognoses.