Gorączka reumatyczna
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Prognoza gorączki reumatycznej (RF) jest ściśle powiązana z nasileniem karditis, częstością nawrotów ostrej gorączki reumatycznej (ARF) oraz skutecznością profilaktyki wtórnej. Karditis ustępuje bez następstw u 65-75% pacjentów, jednak u około 60% z niewydolnością serca podczas pierwszego ataku ARF rozwija się choroba zastawkowa w ciągu 10 lat. Nawrót ARF najczęściej występuje w pierwszym roku (3,7/100 osobolat), a ryzyko progresji do reumatycznej choroby serca (RHD) jest najwyższe w tym okresie (35,9%). Skumulowane ryzyko progresji po 5,5 latach wynosi 33,6% dla definitywnej ARF, 13,5% dla prawdopodobnej i 11,4% dla możliwej ARF. Czynniki prognostyczne ciężkiej przewlekłej choroby zastawkowej to umiarkowane/ciężkie karditis (HR 16,42), nawroty ARF oraz niski poziom wykształcenia matki. Manifestacja wyłącznie stawowa przy początkowej diagnozie ARF jest czynnikiem ochronnym, zmniejszającym ryzyko progresji o 52%.
- Gorączka reumatyczna – Prognoza (ocena przewidywanego przebiegu choroby)
- Naturalny przebieg po pierwszym epizodzie
- Ryzyko nawrotu i progresji choroby
- Czynniki prognostyczne
- Genetyczne uwarunkowania prognozy
- Progresja subklinicznej RHD
- Przeżywalność i śmiertelność
- Wyniki po operacji zastawkowej
- Znaczenie profilaktyki wtórnej
- Podsumowanie czynników prognostycznych
- Kolejne rozdziały
Gorączka reumatyczna – Prognoza (ocena przewidywanego przebiegu choroby)
Prognoza gorączki reumatycznej (ang. rheumatic fever, RF) jest ściśle związana z nasileniem karditis (zapalenia serca), częstością nawrotów ostrej gorączki reumatycznej (ARF) oraz skutecznością profilaktyki wtórnej. Rokowanie w tej chorobie jest bezpośrednio skorelowane z nasileniem karditis i występowaniem nawrotowych ataków ARF.12
Naturalny przebieg po pierwszym epizodzie
Po pierwszym epizodzie ARF przebieg choroby jest wysoce zmienny i nieprzewidywalny. Około 90% epizodów trwa krócej niż 3 miesiące. Tylko mniejszość przypadków utrzymuje się dłużej, w postaci nieustępującego reumatycznego zapalenia serca lub przedłużonej pląsawicy. Karditis ustępuje bez następstw u 65-75% pacjentów.3
Wyniki badań wskazują, że około 60% pacjentów, u których rozwinęła się niewydolność serca podczas pierwszego ataku ARF, doświadczyło jakiejś formy choroby zastawkowej 10 lat później. Jednak nawet u tych pacjentów istnieje większa szansa na poprawę lub nawet regresję uszkodzenia serca, jeśli poddani są odpowiedniej profilaktyce wtórnej.1
Ryzyko nawrotu i progresji choroby
Badania australijskie wykazały, że nawrót ARF występował najczęściej w pierwszym roku po początkowym epizodzie (częstość 3,7 na 100 osobolat), ale niskie ryzyko utrzymywało się przez ponad 10 lat. Ryzyko progresji do reumatycznej choroby serca było również najwyższe w pierwszym roku (częstość 35,9%), prawie 10 razy wyższe niż ryzyko nawrotu ARF.3
Skumulowane ryzyko progresji choroby po 5,5 latach wynosi:45
- 33,6% (95% CI 23,6-46,2) dla definitywnej ARF
- 13,5% (95% CI 8,8-20,6) dla prawdopodobnej ARF
- 11,4% (95% CI 6,0-21,3) dla możliwej ARF
Progresja choroby była 2,19 razy bardziej prawdopodobna u osób z definitywną ARF niż u osób z możliwą ARF (p=0,026). Istniało również znacząco wyższe ryzyko progresji od braku reumatycznej choroby serca (RHD) do RHD, jeśli początkowa diagnoza dotyczyła definitywnej ARF w porównaniu z możliwą ARF (p<0,001).46
Czynniki prognostyczne
Wieloczynnikowa analiza wykazała kilka istotnych czynników prognostycznych dla rozwoju ciężkiej przewlekłej choroby zastawkowej:17
- Nasilenie karditis: u dzieci z umiarkowanym lub ciężkim karditis ryzyko rozwoju ciężkiej przewlekłej choroby zastawkowej było 16,42 razy większe niż u dzieci z łagodnym lub bez karditis
- Nawroty ARF: nawrót był znaczącym czynnikiem ryzyka przewidującym ciężkie przewlekłe choroby zastawkowe
- Wykształcenie matki: u pacjentów, którzy nie mieli nawrotu ARF, ryzyko rozwoju ciężkiej przewlekłej choroby zastawkowej było czterokrotnie większe u pacjentów, których matki uczyły się krócej niż cztery lata, w porównaniu z tymi, których matki uczyły się cztery lata lub dłużej
Analizy wykazały również, że manifestacja wyłącznie stawowa przy początkowej diagnozie ARF była czynnikiem ochronnym, z 52% mniejszym prawdopodobieństwem progresji choroby w porównaniu do pacjentów z innymi manifestacjami klinicznymi, w tym karditis i/lub pląsawicą przy początkowej diagnozie.5
Genetyczne uwarunkowania prognozy
Ostra gorączka reumatyczna jest uznawana za chorobę autoimmunologiczną o wysokiej dziedziczności, szacowanej na 60%. Badania bliźniąt wykazały, że ryzyko ARF u bliźniaka jednojajowego z historią ARF u współbliźniaka jest ponad sześciokrotnie wyższe w porównaniu do bliźniąt dwujajowych.8
Identyfikacja wariantów genetycznych, które wiarygodnie przewidują ryzyko rozwoju ostrej gorączki reumatycznej, może posłużyć do identyfikacji osób, które mogą odnieść korzyści z profilaktyki penicyliną lub szczepienia przeciw inwazyjnemu zakażeniu paciorkowcowemu.9
Progresja subklinicznej RHD
Wśród pacjentów z graniczną RHD wykrytą w badaniach przesiewowych:10
- 17,1% przeszło do definitywnej RHD
- 28,8% pozostało stabilnych
- 50,6% cofnęło się do normy
- 3,5% zostało przekwalifikowanych jako inne choroby serca
Wśród pacjentów z definitywną RHD:10
- 48,1% pozostało w tej kategorii
- 18,5% cofnęło się do granicznej RHD
- 18,5% cofnęło się do normy
- 14,8% zostało przekwalifikowanych jako inne choroby serca
Uproszczony wynik echokardiograficzny okazał się istotnym predyktorem niekorzystnego wyniku RHD (HR 1,197, 95% CI 1,098 do 1,305, p<0,001).10
Przeżywalność i śmiertelność
Badanie przeprowadzone na indonezyjskich dzieciach wykazało, że tylko sześcioro na 10 dzieci było w stanie przeżyć osiem lat po diagnozie. Wskaźniki przeżycia wynosiły 93,0% po 1 roku, 86,1% po 4 latach i 60% po 8 latach. Dzieci z ciężkimi zmianami zastawkowymi miały niższy wskaźnik przeżycia niż te z łagodnymi lub umiarkowanymi zmianami zastawkowymi.11
Przeżywalność dzieci z klasą czynnościową NYHA III-IV była niższa, z medianą czasu przeżycia wynoszącą sześć lat i dwa miesiące, podczas gdy wszystkie dzieci z klasą NYHA I-II przeżyły ponad osiem lat po diagnozie.11
Niezależnymi predyktorami zgonów były:11
- Słabe przestrzeganie profilaktyki penicylinowej (skorygowany HR 14,3 [95% CI 1,31-56,6])
- Zastoinowa niewydolność serca
Wyniki po operacji zastawkowej
Analiza wyników 1384 procedur zastawkowych związanych z RHD wykazała śmiertelność:12
- 3,1% (95% CI 2,2-4,3) po 30 dniach
- 15,3% (11,7-19,5) po 5 latach
- 25,0% (10,7-44,9) po 10 latach
Czynniki niezależnie związane z gorszym długoterminowym przeżyciem po operacji RHD obejmowały:12
- Starszy wiek (OR 1,03/dodatkowy rok, 95% CI 1,01-1,05)
- Współistniejącą cukrzycę (OR 1,7, 95% CI 1,1-2,5)
- Przewlekłą chorobę nerek (1,9, 1,2-2,9)
- Dłuższy czas inwazyjnej wentylacji (OR 1,7 jeśli większy niż mediana, 1,1-2,9)
- Przedłużony pobyt w szpitalu (1,02/dodatkowy dzień, 1,01-1,03)
Niezależnymi predyktorami krótkoterminowej śmiertelności po operacji zastawkowej związanej z RHD były: współistniejąca przewlekła choroba nerek, długość pobytu na OIT po operacji, ostre uszkodzenie nerek, powikłania związane z antykoagulantem oraz konieczność ponownej operacji z powodu dysfunkcji zastawki.13
Znaczenie profilaktyki wtórnej
Nieleczona gorączka reumatyczna zwiększa ryzyko nawracających ataków i pogarsza rokowanie. Prognoza jest związana z zapobieganiem nawracającym atakom, stopniem uszkodzenia zastawek serca i stopniem ogólnego zajęcia serca.2
Reumatyczna choroba serca jest najważniejszym długoterminowym następstwem ostrej gorączki reumatycznej i może prowadzić do niepełnosprawności lub śmierci. Na całym świecie częstość występowania reumatycznej choroby serca może wahać się od 33 do 78 milionów przypadków, a zgony z powodu reumatycznej choroby serca mogą wynosić od 275 000 do 1,4 miliona rocznie.32
Podsumowanie czynników prognostycznych
Na podstawie przedstawionych danych można wyróżnić następujące główne czynniki prognostyczne:17611
- Nasilenie karditis przy pierwszym epizodzie (umiarkowane/ciężkie vs łagodne/brak)
- Nawroty ARF (ryzyko progresji do ciężkiej RHD)
- Przestrzeganie profilaktyki wtórnej (nieprzestrzeganie zwiększa ryzyko zgonu)
- Typ manifestacji klinicznej (zajęcie wyłącznie stawów rokuje lepiej)
- Czynniki socjoekonomiczne (np. poziom wykształcenia matki)
- Współistniejące choroby (cukrzyca, przewlekła choroba nerek)
Dane te dostarczają użytecznego sposobu stratyfikacji ryzyka i kierowania prognozą dla osób z rozpoznaniem ARF i mogą pomóc w informowaniu praktyki. Dzieci i ich rodziny mogą być zapewnione, że możliwa ARF, prawdopodobna ARF i ARF dotykająca tylko stawów, mają stosunkowo dobre rokowanie.614
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.