idiopatyczny HES
Idiopatyczny zespół hipereozynofilowy (idiopatyczny HES) stanowi podtyp zespołu hipereozynofilowego, charakteryzujący się przewlekłą eozynofilią we krwi obwodowej (>1,5 × 10^9/l) utrzymującą się ponad 6 miesięcy, przy braku identyfikowalnej przyczyny oraz obecności uszkodzeń narządowych związanych z naciekami eozynofilowymi.
W przeciwieństwie do innych podtypów HES, w formie idiopatycznej nie stwierdza się obecności klonalnych zaburzeń hematologicznych, reaktywnej eozynofilii wywołanej parazytozami, reakcjami alergicznymi czy chorobami tkanki łącznej. Diagnostyka wymaga wykluczenia innych przyczyn eozynofilii, w tym badań molekularnych w kierunku rearanżacji genów FIP1L1-PDGFRA.
Klinicznie idiopatyczny HES może manifestować się zajęciem różnych narządów, najczęściej serca (z rozwojem kardiomiopatii restrykcyjnej), płuc (nacieki śródmiąższowe), skóry (wysypki, obrzęki) oraz układu nerwowego. Leczenie pierwszego rzutu obejmuje kortykosteroidy, a w przypadkach opornych stosuje się hydroksymocznik, interferon alfa lub leki biologiczne jak mepolizumab (anty-IL-5).
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół nadmiaru eozynofili – Zapobieganie i profilaktyka
Zespół nadmiaru eozynofili (HES) to rzadkie schorzenie hematologiczne charakteryzujące się utrzymującą się eozynofilią powyżej 1500 komórek/mm³ przez okres dłuższy niż 6 miesięcy, bez wyraźnej przyczyny, z towarzyszącym uszkodzeniem narządów wewnętrznych. Brak jest obecnie skutecznych metod pierwotnej profilaktyki, dlatego kluczowe jest regularne monitorowanie pacjentów z czynnikami ryzyka, obejmujące systematyczne badania morfologii krwi, ocenę biochemiczną oraz elektrokardiogram. Leczenie opiera się na redukcji eozynofilii i kontroli objawów, z zastosowaniem kortykosteroidów (prednizon), hydroksymocznika, leków chemioterapeutycznych oraz w razie potrzeby leukaferezy. Wprowadzenie mepolizumabu w dawce 300 mg co 4 tygodnie stanowi nową opcję terapeutyczną dla pacjentów z niekontrolowanym HES, poprawiającą rokowanie i umożliwiającą redukcję stosowania steroidów.
atopowe zapalenie skóry, biopsja tkanki, chłoniak, dysfunkcja narządów, elektrokardiogram, enzym wątrobowy, eozynofilia, eozynofilia alergiczna, hydroksymocznik, idiopatyczny HES, kinaza kreatynowa, kortykosteroidy, lek chemioterapeutyczny, leukafereza, mepolizumab, morfologia krwi, powikłania sercowe, remisja choroby, uszkodzenie narządów wewnętrznych, zespół nadmiaru eozynofili, zwłóknienie płuc - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół nadmiaru eozynofili – Leczenie
Zespół nadmiaru eozynofili (HES) definiuje się jako utrzymującą się eozynofilię powyżej 1500 komórek/μL przez minimum 6 miesięcy, bez wykrytej przyczyny wtórnej, z towarzyszącym uszkodzeniem narządowym. Leczenie opiera się na redukcji liczby eozynofili, łagodzeniu objawów i zapobieganiu progresji choroby, zwłaszcza uszkodzeń serca. Kortykosteroidy systemowe, głównie prednizon w dawce 1 mg/kg/dobę (40-60 mg/dobę), stanowią terapię pierwszego rzutu, z możliwością dożylnego metyloprednizolonu w dawkach do 1 g/dobę w stanach zagrożenia życia. U pacjentów z mutacją FIP1L1/PDGFRA preferowany jest imatynib (100 mg/dobę), który osiąga niemal 100% odpowiedzi klinicznej. Hydroksymocznik (1-2 g/dobę) i interferon-alfa (1-3 mln j. dziennie) są stosowane jako leki drugiego rzutu, natomiast mepolizumab (300 mg s.c. co 4 tygodnie) i inne przeciwciała anty-IL-5 stanowią opcję oszczędzającą steroidy. W przypadkach opornych stosuje się chemioterapeutyki (chlorambucyl, winkrystyna, etopozyd) oraz leki immunosupresyjne (alemtuzumab, cyklosporyna). Monitorowanie obejmuje morfologię, enzymy wątrobowe, troponinę, EKG i badania obrazowe, a leczenie przeciwzakrzepowe jest wskazane u pacjentów z powikłaniami zakrzepowymi.
albendazol, alemtuzumab, benralizumab, ból brzucha, chlorambucyl, cyklosporyna, dazatynib, dupilumab, eozynofilia, eozynofilia krwi obwodowej, etopozyd, hiperleukocytoza, hydroksymocznik, idiopatyczny HES, imatynib, immunoglobulina dożylna, inhibitor JAK, inhibitor kinazy tyrozynowej, interferon alfa, interleukina-5, iwermektyna, kladrybina, kortykosteroid systemowy, krwawa biegunka, lek przeciwpłytkowy, lek przeciwzakrzepowy, leukafereza, limfocytarny HES, mepolizumab, metotreksat, metyloprednizolon, mutacja FIP1L1-PDGFRA, naciek eozynofilowy, pemigatinib, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, prednizon, przeszczepienie komórek macierzystych, rearanżacja PDGFRB, remisja molekularna, reslizumab, ruksolitynib, Strongyloides stercoralis, strongyloidoza, topoizomeraza II, warfaryna, winkrystyna, wstrząs kardiogenny, zespół mieloproliferacyjny, zespół nadmiaru eozynofili