seronegatywne autoimmunologiczne zapalenie mózgu
Seronegatywne autoimmunologiczne zapalenie mózgu to jednostka chorobowa należąca do grupy zaburzeń autoimmunologicznych ośrodkowego układu nerwowego, w której nie udaje się wykryć specyficznych przeciwciał w surowicy lub płynie mózgowo-rdzeniowym przy zastosowaniu dostępnych technik diagnostycznych. Charakteryzuje się objawami neurologicznymi i psychiatrycznymi, podobnymi do tych występujących w zapaleniach mózgu związanych ze zidentyfikowanymi przeciwciałami.
Klinicznie choroba może manifestować się napadami padaczkowymi, zaburzeniami świadomości, zmianami zachowania, zaburzeniami pamięci, psychozą oraz dysfunkcjami autonomicznymi. Diagnostyka opiera się na ocenie objawów klinicznych, badaniach obrazowych (MRI), badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego, EEG oraz wykluczeniu innych przyczyn objawów. Badania histopatologiczne mogą wykazać nacieki zapalne z limfocytów T i B.
Leczenie seronegatywnego autoimmunologicznego zapalenia mózgu obejmuje immunoterapię pierwszej linii (kortykosteroidy, dożylne immunoglobuliny, plazmafereza) oraz w przypadkach opornych – terapię drugiej linii (rituksymab, cyklofosfamid). Wczesne rozpoznanie i szybkie wdrożenie leczenia ma kluczowe znaczenie dla rokowania pacjentów. Odpowiedź na immunoterapię stanowi dodatkowe kryterium diagnostyczne potwierdzające autoimmunologiczne podłoże choroby.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Autoimmunologiczne zapalenie mózgu – Diagnostyka i diagnoza
Autoimmunologiczne zapalenie mózgu (AZM) to złożona grupa schorzeń ośrodkowego układu nerwowego, charakteryzująca się podostrym początkiem deficytów pamięci operacyjnej, zaburzeń świadomości, drgawek oraz objawów neuropsychiatrycznych, powiązanych z obecnością autoprzeciwciał w surowicy i płynie mózgowo-rdzeniowym (PMR). Diagnostyka opiera się na kryteriach z 2016 roku, które uwzględniają szybki przebieg (<3 miesiące), obecność nowych ogniskowych deficytów OUN, pleocytozę (>5 komórek/mm3), zmiany w MRI (np. podwyższenie sygnału w sekwencji FLAIR w przyśrodkowych częściach płatów skroniowych) oraz wykluczenie innych etiologii. Kluczowe jest badanie autoprzeciwciał, w tym IgG przeciwko receptorowi NMDA, LGI1, Caspr2, AMPAR i GABA-B-R, wykonywane zarówno w surowicy, jak i PMR, z uwagi na różną czułość i swoistość. Warto podkreślić, że do 30% przypadków może być seronegatywnych, co nie wyklucza rozpoznania. Diagnostyka uzupełniana jest przez EEG (aktywność padaczkowa, fale wolne w płatach skroniowych) oraz PET 18F-FDG, który wykazuje wyższą czułość niż MRI, szczególnie w wykrywaniu metabolicznych nieprawidłowości w limbicznym zapaleniu mózgu.
aktywność padaczkowa, autoimmunologiczne zapalenie mózgu, autoprzeciwciało, drgawki, elektroencefalografia, funkcja poznawcza, immunoterapia, leczenie immunosupresyjne, naciek zapalny, nakłucie lędźwiowe, objawy neuropsychiatryczne, obraz kliniczny, obrazowanie rezonansem magnetycznym, ośrodkowy układ nerwowy, płat skroniowy, pleocytoza, płyn mózgowo-rdzeniowy, prążki oligoklonalne, rezonans magnetyczny, sekwencja FLAIR, seronegatywne autoimmunologiczne zapalenie mózgu, stan zapalny mózgu - Leksykon chorób i schorzeń
Autoimmunologiczne zapalenie mózgu – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Autoimmunologiczne zapalenie mózgu to zespół chorób charakteryzujących się ostrym lub podostrym zapaleniem mózgu, związanym z obecnością przeciwciał przeciwko białkom powierzchniowym neuronów i białkom synaptycznym, z najczęstszą formą – zapaleniem mózgu z przeciwciałami anty-NMDAR. Choroba manifestuje się szerokim spektrum objawów neurologicznych i psychiatrycznych, takich jak napady padaczkowe, zaburzenia ruchu, dysfunkcja autonomiczna, hipowentylacja oraz zmiany stanu psychicznego. Diagnostyka opiera się na wykryciu przeciwciał w surowicy i płynie mózgowo-rdzeniowym, badaniach neuroobrazowych (MRI, FDG-PET) oraz EEG, a także wykluczeniu przyczyn infekcyjnych. W terapii pierwszej linii stosuje się wysokodawkowe metyloprednizolony (1 g/dobę przez 3-7 dni), dożylne immunoglobuliny (0,4 g/kg/dobę przez 5 dni) oraz plazmaferezę (5-10 sesji co drugi dzień). W przypadku braku odpowiedzi po 2-4 tygodniach wdraża się leki drugiej linii, takie jak rytuksymab czy azatiopryna. Leczenie wspomagające obejmuje leki przeciwpadaczkowe, psychiatryczne oraz terapię nowotworu w przypadku zespołów paraneoplastycznych.
autoimmunologiczne zapalenie mózgu, azatiopryna, bortezomib, cyklofosfamid, dysfagia, dysfunkcja autonomiczna, elektroencefalografia, funkcje poznawcze, hipowentylacja, immunoglobuliny dożylne, inebilizumab, kortykosteroidy, leki przeciwpadaczkowe, metyloprednizolon, mykofenolan mofetylu, napad padaczkowy, plazmafereza, pleocytoza, płyn mózgowo-rdzeniowy, podwyższone ciśnienie śródczaszkowe, prążki oligoklonalne, przeciwciała anty-NMDAR, rezonans magnetyczny mózgu, rytuksymab, seronegatywne autoimmunologiczne zapalenie mózgu, stan padaczkowy, stan zapalny, tocilizumab, zaburzenia mowy, zaburzenia ruchu, zaburzenia snu, zapalenie mózgu infekcyjne, zespół paraneoplastyczny