guz chromochłonny nadnerczy
Wskazanie

Guz chromochłonny nadnerczy (pheochromocytoma) to rzadki, zazwyczaj łagodny nowotwór rdzenia nadnerczy, wywodzący się z komórek chromochłonnych. Produkuje on, magazynuje i wydziela katecholaminy (adrenalinę, noradrenalinę), co prowadzi do występowania charakterystycznych objawów klinicznych. Najczęściej występuje u osób w wieku 40-50 lat, przy czym około 10% przypadków stanowią guzy występujące w ramach zespołów genetycznych (MEN2, zespół von Hippla-Lindaua, nerwiakowłókniakowatość typu 1).

Klasycznymi objawami guza chromochłonnego są: napadowe nadciśnienie tętnicze (często oporne na leczenie), silne bóle głowy, nadmierna potliwość oraz kołatanie serca. Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu podwyższonego stężenia metoksykatecholamin i kwasu wanilinomigdałowego w dobowej zbiórce moczu oraz obrazowaniu (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, scyntygrafia z użyciem MIBG).

W leczeniu farmakologicznym przedoperacyjnym stosuje się blokery receptorów alfa-adrenergicznych, takie jak doksazosyna (Doxar, Kamiren, Cardura), fenoksybenzamina (niedostępna w Polsce) przez 10-14 dni przed zabiegiem. W następnej kolejności dołącza się blokery receptorów beta-adrenergicznych, np. propranolol (Propranolol WZF) lub metoprolol (Metocard, Betaloc ZOK), ale dopiero po skutecznej blokadzie receptorów alfa. W przypadku trudności w kontroli ciśnienia tętniczego można zastosować antagonistów wapnia jak amlodypina (Agen, Amlozek, Norvasc).

Jedyną skuteczną metodą leczenia guza chromochłonnego jest leczenie chirurgiczne – adrenalektomia, która powinna być wykonana przez doświadczony zespół. Zabieg zazwyczaj przeprowadza się laparoskopowo, co zmniejsza ryzyko powikłań. W przypadku guzów złośliwych może być konieczne zastosowanie chemioterapii lub radioterapii.

Największymi trudnościami w leczeniu pacjentów z guzem chromochłonnym nadnerczy są: ryzyko przełomu nadciśnieniowego podczas operacji, trudności w odpowiednim przygotowaniu farmakologicznym pacjenta przed zabiegiem, ryzyko niedociśnienia po usunięciu guza oraz możliwość nawrotu choroby w przypadku guzów złośliwych. Dodatkowym wyzwaniem jest monitorowanie pacjentów z predyspozycją genetyczną oraz ich rodzin. Szczególną ostrożność należy zachować podczas ciąży u pacjentek z guzem chromochłonnym, gdyż stanowi on zagrożenie zarówno dla matki, jak i płodu.