Zespół hornera
Objawy
Zespół Hornera to rzadkie zaburzenie neurologiczne wynikające z przerwania szlaku współczulnego unerwiającego głowę, oko i szyję, manifestujące się klasyczną triadą objawów ipsilateralnych: miozą (zwężenie źrenicy), łagodną ptozą (opadanie powieki o 1-2 mm) oraz anhydrozą (zmniejszone lub nieobecne pocenie się twarzy). Charakterystyczna jest anizokoria, bardziej widoczna w ciemności, z opóźnionym rozszerzaniem źrenicy po stronie uszkodzenia (dilation lag). Dodatkowo mogą wystąpić objawy takie jak enoftalmus, przekrwienie spojówek, a w zależności od lokalizacji uszkodzenia – zawroty głowy, ból szyi, podwójne widzenie czy objawy pleksopatii splotu ramiennego. U dzieci poniżej 2. roku życia możliwa jest heterochromia tęczówek, będąca wynikiem zaburzeń pigmentacji melanocytów. Nagły początek zespołu Hornera z towarzyszącym bólem wymaga pilnej diagnostyki w kierunku rozwarstwienia tętnicy szyjnej wewnętrznej, ze względu na ryzyko udaru mózgu.
- Zespół Hornera – charakterystyka
- Objawy podstawowe zespołu Hornera
- Dodatkowe objawy zespołu Hornera
- Zespół Hornera w zależności od lokalizacji uszkodzenia
- Uszkodzenie centralne (neuron pierwszego rzędu)
- Uszkodzenie przedzwojowe (neuron drugiego rzędu)
- Uszkodzenie pozazwojowe (neuron trzeciego rzędu)
- Rozpoznanie różnicy w objętości źrenicy
- Zespół Hornera z bólem
- Przebieg i rokowanie zespołu Hornera
- Kiedy należy szukać pomocy medycznej
- Specyficzne cechy zespołu Hornera
- Podsumowanie
Zespół Hornera – charakterystyka
Zespół Hornera (oculosympathetic paresis) to rzadkie zaburzenie neurologiczne, które powstaje w wyniku przerwania szlaku współczulnego unerwiającego głowę, oko i szyję. Charakteryzuje się klasyczną triadą objawów występujących po tej samej stronie ciała (ipsilateralnie): zwężeniem źrenicy (mioza), opadnięciem powieki (ptoza) oraz zmniejszonym lub nieobecnym poceniem się twarzy (anhydroza)12. Objawy te są rezultatem uszkodzenia nerwów współczulnych, które kontrolują te funkcje3.
Objawy podstawowe zespołu Hornera
Zespół Hornera zazwyczaj wpływa tylko na jedną stronę twarzy, a jego podstawowe objawy można podzielić na kilka głównych kategorii45:
Zmiany w obrębie źrenicy
- Mioza – trwale zmniejszona źrenica po stronie dotkniętej zespołem4
- Anizokoria – zauważalna różnica w wielkości źrenic między oczami6
- Opóźnione lub słabe rozszerzanie się źrenicy w słabym świetle7
Zmiany w obrębie powiek
- Ptoza – opadanie górnej powieki (zazwyczaj łagodne, 1-2 mm)8
- Lekkie uniesienie dolnej powieki, czasami nazywane odwróconą ptozą4
Zmiany w obrębie oka
- Enoftalmus – zapadnięty wygląd oka po stronie dotkniętej zaburzeniem9
- Przekrwienie spojówek – oko może wyglądać na zaczerwienione10
Zaburzenia pocenia
Stopień nasilenia objawów zależy od miejsca i rozległości uszkodzenia nerwów współczulnych3. Warto zauważyć, że objawy, szczególnie ptoza i anhydroza, mogą być subtelne i trudne do wykrycia4.
Dodatkowe objawy zespołu Hornera
W zależności od lokalizacji uszkodzonych włókien nerwowych, mogą wystąpić również inne objawy6:
- Zawroty głowy z nudnościami i wymiotami12
- Podwójne widzenie12
- Zaburzenia koordynacji mięśniowej12
- Ból, osłabienie i drętwienie ramienia12
- Jednostronny ból szyi i ucha12
- Chrypka12
- Utrata słuchu12
- Trudności z pęcherzem i jelitami12
- Nadreaktywność autonomicznego układu nerwowego na stymulację (hiperrefleksja)12
Szczególne objawy u dzieci
U dzieci z zespołem Hornera mogą wystąpić dodatkowe objawy4:
- Heterochromia tęczówek – jaśniejszy kolor tęczówki w dotkniętym oku dziecka poniżej 1. roku życia413
- Zmiana koloru po dotkniętej stronie twarzy, która zwykle pojawiłaby się w wyniku ciepła, wysiłku fizycznego lub reakcji emocjonalnych4
Zespół Hornera w zależności od lokalizacji uszkodzenia
Objawy mogą różnić się w zależności od miejsca uszkodzenia szlaku współczulnego14:
Uszkodzenie centralne (neuron pierwszego rzędu)
- Anhydroza może dotyczyć ipsilateralnej strony ciała14
- Często centralny zespół Hornera pozostaje niezauważony, ponieważ inne objawy patologii mózgu dominują w obrazie klinicznym15
Uszkodzenie przedzwojowe (neuron drugiego rzędu)
- Anhydroza dotyczy zazwyczaj ipsilateralnej twarzy14
- Może wystąpić zaczerwienienie twarzy13
- Pacjenci z przedzwojowym zespołem Hornera często prezentują klasyczną triadę objawów, czasami w połączeniu z pleksopatią splotu ramiennego16
Uszkodzenie pozazwojowe (neuron trzeciego rzędu)
- Anhydroza jest często niezauważalna w uszkodzeniach pozazwojowych, ponieważ włókna sudomotoryczne i wazomotoryczne do większości twarzy oddzielają się na poziomie zwoju szyjnego górnego11
- Może wystąpić ból oczodołu/ból głowy17
Rozpoznanie różnicy w objętości źrenicy
W zespole Hornera anizokoria (różnica wielkości źrenic) jest bardziej widoczna w ciemności niż w świetle13. Jest to istotna cecha różnicująca od innych przyczyn nierównych źrenic. Źrenica po stronie dotkniętej zespołem Hornera wykazuje opóźnienie rozszerzania się w ciemności (dilation lag), co jest najbardziej widoczne w pierwszych 5 sekundach obserwacji w słabym oświetleniu8.
Zespół Hornera z bólem
Szczególnie niepokojącym objawem jest nagły początek zespołu Hornera z towarzyszącym bólem. Ostry, bolesny zespół Hornera powinien być traktowany jako objaw rozwarstwienia tętnicy szyjnej wewnętrznej do czasu wykluczenia tej przyczyny1819. Pacjenci ci są zagrożeni udarem mózgu i wymagają natychmiastowej oceny20.
Jeśli zespół Hornera występuje z bólem, zawsze wymaga dokładnego zbadania17. W przypadku rozwarstwienia tętnicy szyjnej pacjent prawdopodobnie zgłosi towarzyszący ból szyi, twarzy lub okolicy oczodołu18.
Przebieg i rokowanie zespołu Hornera
Rokowanie w zespole Hornera zależy głównie od przyczyny leżącej u jego podstaw1412:
- W idiopatycznym zespole Hornera (bez ustalonej przyczyny) rokowanie wydaje się łagodne1
- Klinicznie, stan pacjentów zwykle nie pogarsza się, a u około połowy pacjentów anizokoria zanika z czasem121
- Prawie jedna trzecia pacjentów z ptozą zauważa spontaniczną poprawę lub całkowite ustąpienie objawów w średnim okresie 7,9 lat po zdiagnozowaniu zespołu Hornera122
- W przypadkach jednostronnych, defekt współczulno-oczny nie postępuje do postaci obustronnej1
Charakterystyczne objawy zespołu Hornera zazwyczaj nie mają znaczącego wpływu na jakość życia ani na widzenie5. Ptoza i anizokoria w zespole Hornera są zwykle trwałe, nawet jeśli przyczyna zespołu Hornera zostanie usunięta. Anizokoria nie powoduje objawów, natomiast ptoza może powodować upośledzenie widzenia i defekt kosmetyczny23.
Kiedy należy szukać pomocy medycznej
Mimo że sam zespół Hornera zwykle nie jest groźny dla życia, może być objawem poważnego schorzenia zdrowotnego724. Dlatego ważne jest, aby skonsultować się z lekarzem, jeśli zauważysz jakiekolwiek objawy zespołu Hornera5.
Natychmiastowej pomocy medycznej należy szukać, jeśli wystąpią następujące objawy25:
- Upośledzenie widzenia
- Osłabienie mięśni twarzy
- Zawroty głowy
- Silny ból głowy lub szyi po urazie
W przypadku dzieci z zespołem Hornera, zwłaszcza gdy nie ma znanej etiologii, takiej jak uraz porodowy, konieczne jest dokładne zbadanie, ponieważ często występuje poważna przyczyna podstawowa, w tym neuroblastoma, urazy, mięśniakomięsak prążkowany i malformacja naczyniowa pnia mózgu2627.
Specyficzne cechy zespołu Hornera
Heterochromia tęczówek
U dzieci z wrodzonym zespołem Hornera może wystąpić heterochromia tęczówek (różnica w kolorze tęczówek między oczami)28. Dzieje się tak, ponieważ brak stymulacji współczulnej w dzieciństwie zakłóca pigmentację melaninową melanocytów w powierzchownej stromie tęczówki29. Objaw ten występuje zazwyczaj u dzieci poniżej 2. roku życia13.
Efekt arlekina
Pacjenci z uszkodzeniami przedzwojowymi mogą doświadczać zaczerwienienia twarzy. Ten objaw (efekt arlekina) występuje podczas wysiłku fizycznego u niektórych pacjentów13.
Zespół Hornera podczas migreny
Objawy zespołu Hornera mogą wystąpić również podczas napadu migreny. Po ustąpieniu bólu głowy, objawy zespołu Hornera zwykle również ustępują30.
Podsumowanie
Zespół Hornera to rzadkie zaburzenie neurologiczne charakteryzujące się klasyczną triadą objawów: zwężeniem źrenicy (mioza), opadnięciem powieki (ptoza) i zmniejszonym poceniem się twarzy (anhydroza) po jednej stronie ciała. Objawy te są wynikiem uszkodzenia szlaku współczulnego, który zaopatruje głowę, oko i szyję2.
Mimo że sam zespół Hornera zwykle nie zagraża życiu ani nie wpływa znacząco na widzenie, może być objawem poważnego schorzenia zdrowotnego14. Dlatego ważne jest, aby każdy pacjent z zespołem Hornera został dokładnie zbadany w celu ustalenia przyczyny i odpowiedniego leczenia2.
Rokowanie zależy od przyczyny leżącej u podstaw zespołu. W przypadku idiopatycznego zespołu Hornera prognoza jest zazwyczaj dobra, a u wielu pacjentów objawy z czasem ustępują1.
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.