Zespół hornera
Patofizjologia i mechanizm
Zespół Hornera jest wynikiem przerwania drogi współczulnej okulospołecznej, prowadząc do charakterystycznej triady objawów: jednostronnej miozy, ptozy oraz anhidrozy po stronie uszkodzenia. Droga ta składa się z trzech neuronów: centralnego (pierwszego rzędu) rozpoczynającego się w podwzgórzu i biegnącego do rdzenia na poziomie C8-T2, przedzwojowego (drugiego rzędu) przebiegającego przez szczyt płuca do zwoju szyjnego górnego (C2-C3) oraz pozazwojowego (trzeciego rzędu) biegnącego wzdłuż tętnicy szyjnej wewnętrznej do mięśnia tarsalnego górnego. Uszkodzenie na każdym z tych poziomów manifestuje się różnym nasileniem objawów i lokalizacją anhidrozy, co ma istotne znaczenie diagnostyczne i prognostyczne. Warto podkreślić, że reakcja źrenicy na światło i akomodację pozostaje zachowana, gdyż unerwienie przywspółczulne nie jest zaburzone.
- Wprowadzenie do zespołu Hornera
- Anatomia drogi okulospołecznej
- Patogeneza zespołu Hornera
- Klasyfikacja zespołu Hornera według miejsca uszkodzenia
- Uszkodzenie neuronu pierwszego rzędu (centralne)
- Uszkodzenie neuronu drugiego rzędu (przedzwojowe)
- Uszkodzenie neuronu trzeciego rzędu (pozazwojowe)
- Szczególne przypadki zespołu Hornera
- Wrodzony zespół Hornera
- Zespół Hornera z bólem
- Zespół Hornera w klasterowych bólach głowy
- Zespół Hornera częściowy
- Idiopatyczny zespół Hornera
- Mechanizmy uszkodzenia dróg współczulnych w konkretnych schorzeniach
- Rozwarstwienie tętnicy szyjnej wewnętrznej
- Zespół Pancoasta
- Zakażenia zatok
- Przypadek zapalenia opłucnej opryszczkowej
- Podsumowanie mechanizmów patogenezy
Wprowadzenie do zespołu Hornera
Zespół Hornera, znany również jako porażenie okulospołeczne lub zespół Bernarda-Hornera, jest stosunkowo rzadkim zespołem neurologicznym, który powstaje w wyniku przerwania drogi współczulnej łączącej pień mózgu z oczami i twarzą. Klasycznie zespół ten przejawia się triadą objawów: jednostronnym zwężeniem źrenicy (mioza), opadaniem powieki (ptoza) oraz zmniejszonym wydzielaniem potu (anhidroza) po stronie uszkodzenia nerwów współczulnych. Objawy te wynikają z uszkodzenia unerwienia współczulnego oka i otaczających tkanek twarzy po jednej stronie ciała12.
Zespół Hornera jest przede wszystkim schorzeniem nabytym, wtórnym do chorób miejscowych lub układowych, albo przyczyn jatrogennych, choć w rzadkich przypadkach może być wrodzony i czysto dziedziczny. Nerwy współczulne mają rozległy przebieg i mogą zostać przerwane podczas przemieszczania się pozaczaszkowego, wewnątrzczaszkowego lub wewnątrzoczodołowego1.
Anatomia drogi okulospołecznej
Droga okulospołeczna (współczulna) rozpoczyna się w podwzgórzu i biegnie przez pień mózgu, rdzeń kręgowy, zwoje współczulne szyjno-piersiowe, wzdłuż tętnicy szyjnej wewnętrznej (oraz niektórymi włóknami wzdłuż tętnicy szyjnej zewnętrznej, tętnicy szczękowej) i zatoki jamistej do oka1.
Unerwienie współczulne oka jest zapewnione przez trójneuronowy łańcuch, który rozpoczyna się w podwzgórzu. Uszkodzenie w dowolnym miejscu tej drogi może prowadzić do zespołu Hornera1:
- Neurony pierwszego rzędu (centralne) zaczynają się w tylno-bocznej części podwzgórza i schodzą ipsilateralnie przez śródmózgowie i most, kończąc w bocznych kolumnach rdzenia kręgowego na poziomie C8-T2 (ośrodek rzęskowo-rdzeniowy Budge’a i Wallera).
- Neurony drugiego rzędu (przedzwojowe) wychodzą z rdzenia kręgowego na poziomie T1 i biegną przez szczyt płuca, zanim utworzą synapsę w zwoju szyjnym górnym na poziomie C2-C3.
- Neurony trzeciego rzędu (pozazwojowe) rozpoczynają się w zwoju szyjnym górnym, gdzie przebiega splot współczulny, przechodząc do tyłu od przestrzeni szyjnej i do przodu od mięśnia długiego szyi. Neuron biegnie wzdłuż tętnicy szyjnej wewnętrznej i zatoki jamistej wzdłuż nerwów VI i V przez szczelinę oczodołową górną do mięśnia tarsalnego górnego, zwanego również mięśniem Müllera12.
Patogeneza zespołu Hornera
Zespół Hornera jest konsekwencją przerwania unerwienia współczulnego. Symptomatologia zależy od lokalizacji uszkodzenia, a ciężkość objawów od stopnia odnerwienia1. Objawy zespołu Hornera wynikają z przerwania drogi okulospołecznej, która odpowiada za wiele funkcji:
Mechanizm ptozy
Mięsień tarsalny górny pomaga unieść górną powiekę i jest unerwiony przez nerwy współczulne. Odnerwienie tego mięśnia powoduje ptozę, która jest łagodniejsza niż porażenie nerwu okoruchowego (CN III), który zaopatruje mięsień dźwigacz powieki górnej. Mięsień tarsalny górny odpowiada za utrzymanie górnej powieki w pozycji uniesionej po tym, jak mięsień dźwigacz powieki górnej ją unosi. To wyjaśnia częściową ptozę widoczną w zespole Hornera. Dolna powieka może być nieznacznie uniesiona ze względu na odnerwienie mięśnia dolnej powieki, który jest analogiczny do mięśnia tarsalnego górnego12.
Mechanizm miozy
Unerwienie współczulne odpowiada za rozszerzenie źrenicy (mydriaza). Gdy zostaje przerwane, unerwienie przywspółczulne pozostaje niezahamowane, co prowadzi do zwężenia źrenicy (mioza). Reakcja źrenic na światło i akomodację jest prawidłowa, ponieważ te systemy nie zależą od unerwienia współczulnego12.
Średnica źrenicy jest wynikiem równowagi między wejściami współczulnymi i przywspółczulnymi do tęczówki. W zespole Hornera dochodzi do uszkodzenia unerwienia współczulnego mięśnia rozwieracza źrenicy. Gdy unerwienie współczulne jest uszkodzone, rozwieracz nie może już wykonywać swojej pracy. W efekcie mięsień zwieracz źrenicy, kontrolowany przez układ przywspółczulny, przejmuje kontrolę, co powoduje miozę źrenicy po stronie uszkodzenia12.
Mechanizm anhidrozy
Ipsilateralna anhidroza, kolejna klasyczna manifestacja, zależy od poziomu przerwania unerwienia współczulnego. Anhidroza w przypadku uszkodzeń neuronów pierwszego rzędu dotyczy ipsilateralnej strony ciała, ponieważ unerwienie współczulne pochodzi z jego centralnego pochodzenia. Ipsilateralna twarz jest zajęta w przypadku uszkodzeń obejmujących neurony drugiego rzędu. Uszkodzenia pozazwojowe neuronów trzeciego rzędu, po odgałęzieniu się włókien naczynioruchowych i potowych, wykazują bardzo ograniczone zajęcie twarzy (obszar przylegający do ipsilateralnej brwi)12.
Przerwanie dróg okulospołecznych prowadzi do inaktywacji mięśnia tarsalnego górnego, powodując ptozę, oraz inaktywacji mięśnia rozwieracza, powodując miozę1.
Klasyfikacja zespołu Hornera według miejsca uszkodzenia
Zespół Hornera można sklasyfikować na podstawie lokalizacji uszkodzenia wzdłuż drogi współczulnej. Ze względu na długi przebieg drogi okulospołecznej od podwzgórza do oka, istnieje wiele potencjalnych miejsc patologii w zespole Hornera1:
Uszkodzenie neuronu pierwszego rzędu (centralne)
Uszkodzenia centralnego neuronu pierwszego rzędu mogą wynikać z następujących przyczyn12:
- Uszkodzenia podwzgórza, pnia mózgu i rdzenia kręgowego, takie jak udar (klasycznie zespół boczny rdzenia przedłużonego, czyli zespół Wallenberga)
- Demielinizacja (np. stwardnienie rozsiane)
- Nowotwory (np. glejak)
- Inne procesy, takie jak syringomielia lub syringobulbia
- Krwotok i uszkodzenia pourazowe rdzenia kręgowego
Zespół Hornera związany z uszkodzeniem neuronu pierwszego rzędu rzadko występuje w izolacji i często towarzyszą mu dodatkowe objawy neurologiczne z powodu bliskości sąsiednich struktur neurologicznych12.
Uszkodzenie neuronu drugiego rzędu (przedzwojowe)
Uszkodzenia neuronu drugiego rzędu (przedzwojowe) mogą być spowodowane przez12:
- Zmiany w obszarze ujścia klatki piersiowej (żebro szyjne, tętniak tętnicy podobojczykowej)
- Patologie śródpiersia (guzy śródpiersia)
- Zmiany w szczycie płuca (guz Pancoasta)
- Nowotwory szyi (złośliwe zmiany tarczycy)
- Urazy rdzenia kręgowego w odcinku piersiowym
- Zabiegi chirurgiczne w tej okolicy, w tym radykalne wycięcie szyi, kaniulację żyły szyjnej, torakoskopię lub mediastinoskopię, umieszczenie drenu w klatce piersiowej i inne zabiegi chirurgiczne klatki piersiowej
Przedzwojowy zespół Hornera może być groźnym objawem ze względu na jego związek z nowotworami płuc1. Klasyczną przyczyną zespołu Hornera wpływającą na neuron drugiego rzędu jest guz Pancoasta. Odnosi się to do guza w szczycie płuca, najczęściej spowodowanego rakiem niedrobnokomórkowym płuc1.
Uszkodzenie neuronu trzeciego rzędu (pozazwojowe)
Uszkodzenia neuronu trzeciego rzędu lub pozazwojowe mogą wynikać z12:
- Uszkodzenia zwoju szyjnego górnego (uraz, radykalne wycięcie szyi lub ektazja żyły szyjnej)
- Uszkodzenia tętnicy szyjnej wewnętrznej w szyi i podstawie czaszki (rozwarstwienie, zakrzepica, inwazja przez guzy lub jatrogenne z endarterektomii lub stentowania, złośliwe zmiany podstawy czaszki)
- Uszkodzenia tętnicy szyjnej wewnętrznej w zatoce jamistej (zakrzepica, tętniak, zapalenie lub guzy inwazyjne)
- Uszkodzenia rejonu siodła tureckiego i przysiodłowego (inwazyjne guzy przysadki, guzy przerzutowe, guzy przytrójdzielne)
- Inne przyczyny, takie jak klasterowe bóle głowy
Rozwarstwienie tętnicy szyjnej wewnętrznej wpływa na neuron trzeciego rzędu i może klasycznie objawiać się zespołem Hornera. Jest to spowodowane samoistnym lub związanym z urazem rozerwaniem warstwy wewnętrznej tętnicy, które może prowadzić do powstania krwiaka śródściennego. Ten krwiak może uwypuklać się do wewnątrz w kierunku światła tętnicy, powodując zwężenie, lub rozszerzać się na zewnątrz, powodując tętniak rzekomy1.
Szczególne przypadki zespołu Hornera
Wrodzony zespół Hornera
Heterochromia tęczówki (istotny niedobór pigmentu w tęczówce po stronie zajętej) występuje u dzieci poniżej 2 roku życia i jest wrodzoną formą zespołu Hornera12. W przypadku dzieci uraz (uraz okołoporodowy lub uraz szyi) jest najczęstszą przyczyną zespołu Hornera1.
Inne przyczyny obejmują uraz chirurgiczny, neuroblastoma, zmiany pnia mózgu (takie jak malformacje naczyniowe, glejak i demielinizacja) oraz zakrzepicę tętnicy szyjnej1. Neuroblastoma jest najczęstszym ukrytym nowotworem złośliwym związanym z zespołem Hornera, z częstością występowania jeden na 7000 dzieci poniżej 5 roku życia1.
Zespół Hornera z bólem
Zespół Hornera związany z bólem zawsze wymaga dochodzenia. Jeśli występuje ból ramienia, barku lub ręki, należy pomyśleć o zespole Pancoasta. Jeśli ból jest w twarzy lub szyi, należy myśleć o rozwarstwieniu tętnicy szyjnej. Ból i przejściowa utrata wzroku mogą być spowodowane rozwarstwieniem tętnicy szyjnej1.
Bolesny zespół Hornera jest najczęstszym objawem ocznym rozwarstwienia tętnicy szyjnej wewnętrznej i zgłoszono go w nawet 58% przypadków rozwarstwienia tętnicy szyjnej wewnętrznej, z tylko jednym zgłoszonym przypadkiem prezentującym się jako bezbolesny zespół Hornera1.
Zespół Hornera w klasterowych bólach głowy
Klasterowe bóle głowy to silne, kłujące, jednostronne bóle głowy charakteryzujące się ipsilateralnym łzawieniem, zatykaniem nosa, przekrwieniem spojówek i ptozą1. Mechanizm zespołu Hornera w tych trójdzielno-autonomicznych bólach głowy jest nieznany. Zespół Hornera nie powinien być jednak przypisywany trójdzielno-autonomicznemu bólowi głowy, chyba że wykluczono przyczynę strukturalną1.
Zespół Hornera częściowy
W przypadku zaburzenia trzeciego neuronu anhidroza ogranicza się do środkowej części czoła lub może być nieobecna, co skutkuje częściowym zespołem Hornera1. Uszkodzenia pozazwojowe nie mają tendencji do prezentowania anhidrozy, w przeciwieństwie do uszkodzeń centralnych lub przedzwojowych1.
Idiopatyczny zespół Hornera
W niektórych przypadkach nie można zidentyfikować przyczyny zespołu Hornera. Jest to znane jako idiopatyczny zespół Hornera1. W praktyce klinicznej w zdecydowanej większości przypadków zespołu Hornera nie identyfikuje się żadnej leczonej zmiany1. W około 35-40% przypadków przyczyna zespołu Hornera pozostaje nieznana12.
Mechanizmy uszkodzenia dróg współczulnych w konkretnych schorzeniach
Rozwarstwienie tętnicy szyjnej wewnętrznej
Mechanizm działania jest najlepiej rozumiany na histologicznym poziomie anatomii naczyń krwionośnych. Zazwyczaj urazy powodujące rozwarstwienie tętnicy szyjnej wewnętrznej obejmują nadmierne rozciągnięcie i rotację szyi. Tętnica szyjna wewnętrzna jest rozciągana, gdy przechodzi przez wyrostki kręgów szyjnych1.
Rozwarstwienia tętnicy szyjnej wewnętrznej mogą prowadzić do zwężenia światła naczynia, zwiększając ryzyko tworzenia się skrzepliny w świetle, która może powodować udar. Rozwarstwienia błony przydanki również mogą powodować zespół Hornera, ale nie ma z nimi związanego zwężenia światła. Poszerzające się krwiaki lub tętniaki rzekome wzdłuż tętnicy szyjnej wewnętrznej uciskają pozazwojowe włókna współczulne w około połowie przypadków rozwarstwienia tętnicy szyjnej1.
Zespół Pancoasta
Uszkodzenia neuronów drugiego rzędu często wynikają z urazu lub nowotworów. Mogą być one wynikiem bezpośredniego uszkodzenia rdzenia kręgowego lub napięcia splotu ramiennego. Nowotwory złośliwe płuc i śródpiersia również mogą wpływać na ten neuron, jak w przypadku zespołu Pancoasta, gdzie guz w szczycie płuca powoduje ból w ramionach i barkach1.
U pacjentów z historią używania tytoniu, ipsilateralnym bólem barku lub ramienia, lub osłabieniem mięśni dłoni i ramienia, lokalizacja może prowadzić do zmiany w szczycie płuca. Ponieważ splot okulospołeczny przebiega przez szczyt płuca za pośrednictwem neuronu drugiego rzędu, wiele patologii płucnych może powodować zespół Hornera1.
Zakażenia zatok
Izolowany zespół Hornera związany z zapaleniem zatok prawdopodobnie powstaje w wyniku tego samego mechanizmu patologicznego co zespół Raedera, już zgłaszany w innych zakażeniach zatok. Można przypuszczać, że stan zapalny spowodowany zapaleniem zatok mógł dotyczyć tylko dystalnej części rozwidlenia tętnicy szyjnej, ponieważ u pacjenta nie zaobserwowano pocenia się twarzy1.
Przypadek zapalenia opłucnej opryszczkowej
Zespół Hornera (mioza, ptoza, enoftalmus i/lub anhidroza) jest rzadkim powikłaniem szyjnego i piersiowego półpaśca. Najbardziej prawdopodobna teoria patogenezy zespołu Hornera wtórnego do półpaśca piersiowego zakłada, że rdzeń kręgowy lub jego korzenie brzuszne ulegają zapaleniu z powodu aktywacji wirusowej, która rozprzestrzenia się przez ciągłość1.
Podsumowanie mechanizmów patogenezy
Zespół Hornera rozwija się w wyniku uszkodzenia drogi okulospołecznej, która jest odpowiedzialna za unerwienie współczulne oka i twarzy. Symptomatologia jest bezpośrednio związana z miejscem uszkodzenia wzdłuż trzech neuronów tej drogi:
- Uszkodzenie neuronu pierwszego rzędu (centralnego) prowadzi do objawów zespołu Hornera z rozległą anhidrozą ipsilateralnej strony ciała i często dodatkowymi objawami neurologicznymi.
- Uszkodzenie neuronu drugiego rzędu (przedzwojowego) powoduje zespół Hornera z anhidrozą ograniczoną do twarzy i może być związane z potencjalnie poważnymi przyczynami, takimi jak guz Pancoasta.
- Uszkodzenie neuronu trzeciego rzędu (pozazwojowego) skutkuje zespołem Hornera często bez anhidrozy lub z ograniczoną anhidrozą i może być spowodowane przez rozwarstwienie tętnicy szyjnej wewnętrznej lub inne patologie w okolicy zatoki jamistej.
Nasilenie objawów zespołu Hornera zależy od stopnia uszkodzenia unerwienia współczulnego, a dokładna lokalizacja uszkodzenia może pomóc w identyfikacji podstawowej przyczyny, co jest kluczowe dla właściwego postępowania terapeutycznego12.
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.