Choroba pageta sutka
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Choroba Pageta sutka to rzadki nowotwór piersi, rozpoczynający się w przewodach mlekowych i obejmujący brodawkę oraz otoczkę. Rokowanie zależy od obecności towarzyszącego raka inwazyjnego, stopnia zaawansowania (wg AJCC) oraz innych czynników klinicznych. Według danych SEER, 5-letni względny wskaźnik przeżycia dla wszystkich pacjentek wynosi 82,6%, co jest nieco gorsze niż dla ogólnego raka piersi (87,1%). Wyróżnia się trzy postacie kliniczne: PDDCIS z 5-letnim przeżyciem 97,5%-98,2%, izolowaną chorobę Pageta (PD) z przeżyciem 72,9%-92,4% oraz PDIDC z inwazyjnym rakiem przewodowym, gdzie przeżycie wynosi 71,4%-84,1%. Stopień zaawansowania znacząco wpływa na przeżycie: I – 95,8%, II – 77,7%, III – 46,3%, IV – 14,3%. Dodatkowo, gorsze rokowanie obserwuje się u starszych pacjentek, osób niezamężnych oraz przy obecności przerzutów do węzłów chłonnych, dużym guzie, wysokim stopniu zróżnicowania histologicznego oraz negatywnym statusie receptorów ER i HER2.
Choroba Pageta sutka (Paget’s disease of the nipple) – rokowanie
Choroba Pageta sutka to rzadki typ nowotworu piersi, który rozpoczyna się w przewodach mlekowych i obejmuje brodawkę sutkową oraz otoczkę. Rokowanie w tej chorobie zależy od wielu czynników, w tym obecności towarzyszącego raka inwazyjnego, stopnia zaawansowania choroby oraz szybkości wdrożenia leczenia.12
Wskaźniki przeżycia
Według danych z programu SEER (Surveillance, Epidemiology, and End Results) Narodowego Instytutu Raka w USA, 5-letni względny wskaźnik przeżycia dla wszystkich kobiet ze zdiagnozowaną chorobą Pageta sutka w latach 1988-2001 wynosił 82,6%. Dla porównania, 5-letni względny wskaźnik przeżycia dla kobiet z jakimkolwiek typem raka piersi wynosił 87,1%.34
Choroba Pageta sutka może występować w różnych postaciach klinicznych, co wpływa na rokowanie:5
- PDDCIS (Paget’s disease z towarzyszącym rakiem przewodowym in situ) – najlepsze rokowanie z 5-letnim wskaźnikiem przeżycia wynoszącym 97,5%-98,2%
- PD (sama choroba Pageta) – 5-letni wskaźnik przeżycia wynosi 72,9%-92,4%
- PDIDC (Paget’s disease z towarzyszącym inwazyjnym rakiem przewodowym) – najgorsze rokowanie z 5-letnim wskaźnikiem przeżycia wynoszącym 71,4%-84,1%
Czynniki wpływające na rokowanie
Na rokowanie w chorobie Pageta sutka wpływa wiele czynników:789
- Obecność inwazyjnego raka w zajętej piersi oraz rozprzestrzenienie się nowotworu do pobliskich węzłów chłonnych są związane ze zmniejszonym przeżyciem
- Stopień zaawansowania (AJCC) – dla kobiet z chorobą Pageta sutka i inwazyjnym rakiem w tej samej piersi, 5-letnie względne przeżycie maleje wraz ze wzrostem stopnia zaawansowania nowotworu:
- Stopień I: 95,8%
- Stopień II: 77,7%
- Stopień III: 46,3%
- Stopień IV: 14,3%
- Wiek w momencie diagnozy – starszy wiek jest związany z gorszym rokowaniem
- Stan cywilny – osoby w związku małżeńskim mają lepsze rokowanie (5-letni OS 85,6%) niż osoby niezamężne/nieżonate (5-letni OS 65,2%)
- Wielkość guza
- Status węzłów chłonnych
- Stopień zróżnicowania histologicznego guza (grading)
- Status receptorów estrogenowych (ER) i status HER2
Rokowanie w zależności od typu choroby
Choroba Pageta sutka może występować jako:
- Izolowana postać – gdy zmiany ograniczają się tylko do brodawki i otoczki
- Z towarzyszącym DCIS (rak przewodowy in situ) – komórki rakowe rozwinęły się w przewodach mlekowych, ale nie mają zdolności rozprzestrzeniania się poza przewody do otaczającej tkanki piersi ani do innych części ciała
- Z towarzyszącym rakiem inwazyjnym – ma potencjał do rozprzestrzeniania się z piersi do innych części ciała
Jeśli choroba Pageta sutka występuje tylko jako DCIS (stopień 0) i nie rozprzestrzeniła się poza przewody mlekowe, rokowanie jest doskonałe. Większość osób, które wcześnie wykryją i leczą te stany, całkowicie wyzdrowieje. Gdy rak piersi zaczyna się rozprzestrzeniać, staje się coraz trudniejszy do wyleczenia.1516
Narzędzia prognostyczne
Ze względu na gorsze rokowanie choroby Pageta w porównaniu z innymi typami raka piersi, opracowano specjalne narzędzia prognostyczne. Stworzono nomogramy prognostyczne uwzględniające różne wskaźniki kliniczno-patologiczne dla pacjentów z chorobą Pageta sutka. Te nomogramy zapewniają dokładną ocenę prognostyczną i pomagają klinicystom w wyborze odpowiednich strategii leczenia.1718
Niezależnymi czynnikami związanymi z całkowitym przeżyciem (OS) są: stopień zróżnicowania guza, typ histologiczny, stopień AJCC, operacja, chemioterapia i stan cywilny. Z kolei czynnikami związanymi z przeżyciem specyficznym dla raka (CSS) są: stopień zróżnicowania guza, typ histologiczny, stopień AJCC i wiek.19
Znaczenie wczesnej diagnozy
Im wcześniej choroba Pageta sutka zostanie zidentyfikowana i leczona, tym lepsze będą wyniki leczenia. Wielu pacjentów może całkowicie wyzdrowieć, ale będzie to wymagało operacji w celu usunięcia zmiany. Objawy, takie jak łuszczenie się skóry brodawki, wydzielina lub surowy obszar, który nie goi się, powinny skłonić do natychmiastowej konsultacji lekarskiej.20
Ponieważ choroba Pageta sutka jest rzadka, przeprowadzenie randomizowanych kontrolowanych badań klinicznych jest trudne. Jednakże, wraz ze zmianą obecnych metod leczenia, ogólne rokowanie może się poprawiać.21
Znaczenie spersonalizowanego leczenia
Obserwacje podkreślają znaczenie zindywidualizowanego leczenia w chorobie Pageta sutka. Na podstawie opracowanych nomogramów ryzykowych, lekarze mogą lepiej kierować procesem decyzyjnym i monitorowaniem choroby, co może prowadzić do poprawy rokowań.2223
Podsumowując, choroba Pageta sutka to rzadki nowotwór o zróżnicowanym rokowaniu, zależnym głównie od obecności towarzyszącego raka inwazyjnego, stopnia zaawansowania, wieku pacjenta i innych czynników klinicznych. Wczesne wykrycie i leczenie znacząco poprawiają rokowanie, zwłaszcza w przypadkach ograniczonych do brodawki sutkowej lub przewodów mlekowych.
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.