Specjalne ostrzeżenia
Betafact 250 IU

Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania leku BETAFACT

Lek BETAFACT (zawierający ludzki czynnik krzepnięcia IX) wymaga zachowania szczególnych środków ostrożności podczas jego stosowania ze względu na możliwość wystąpienia różnych powikłań. Poniżej przedstawiono szczegółowe informacje na temat potencjalnych zagrożeń oraz zalecanych środków ostrożności, które należy podjąć podczas leczenia pacjentów tym produktem leczniczym.¹

Reakcje nadwrażliwości i postępowanie w przypadku ich wystąpienia

Podczas terapii produktem BETAFACT mogą pojawić się reakcje nadwrażliwości typu alergicznego, co ma związek z zawartością śladowych ilości białek ludzkich innych niż czynnik IX. Pacjentom należy przekazać informację o konieczności natychmiastowego przerwania stosowania produktu oraz kontaktu z lekarzem w przypadku wystąpienia jakichkolwiek objawów sugerujących nadwrażliwość.²

Ważne jest, aby poinformować pacjenta o wczesnych objawach reakcji nadwrażliwości, które mogą obejmować:³

• Pokrzywkę lub uogólnioną postać pokrzywki
• Uczucie ucisku w klatce piersiowej
• Świszczący oddech
• Spadek ciśnienia tętniczego
• Reakcję anafilaktyczną

W przypadku wystąpienia wstrząsu anafilaktycznego należy wdrożyć standardowe procedury medyczne dotyczące leczenia wstrząsu zgodnie z obowiązującymi wytycznymi.⁴

Inhibitory czynnika IX

U pacjentów poddawanych wielokrotnym terapiom produktami zawierającymi ludzki czynnik IX konieczne jest systematyczne monitorowanie pod kątem wytwarzania przeciwciał neutralizujących (inhibitorów). Poziom inhibitorów powinien być oznaczany w jednostkach Bethesda (BU) przy zastosowaniu odpowiednich badań biologicznych.⁵

W literaturze medycznej opisano związek między występowaniem inhibitora czynnika IX a reakcjami alergicznymi. Z tego powodu pacjenci, u których obserwuje się reakcje alergiczne, powinni być poddani badaniom na obecność inhibitora. Należy zaznaczyć, że u pacjentów z obecnością inhibitora czynnika IX występuje zwiększone ryzyko wystąpienia wstrząsu anafilaktycznego po podaniu czynnika IX.⁶

Ze względu na ryzyko wystąpienia reakcji alergicznych po zastosowaniu produktów zawierających czynnik IX, pierwsze podanie czynnika IX powinno odbywać się pod nadzorem wykwalifikowanego personelu medycznego, zgodnie z oceną lekarza prowadzącego. Takie postępowanie umożliwia szybkie wdrożenie odpowiedniego leczenia w przypadku wystąpienia reakcji alergicznych.⁷

Ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych

Ze względu na potencjalne ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowo-zatorowych, należy prowadzić obserwację kliniczną pacjentów w kierunku wczesnych objawów zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC). Konieczne jest wykonywanie odpowiednich badań biologicznych, zwłaszcza u pacjentów:⁸

• Z chorobą wątroby – ze względu na zwiększone ryzyko zaburzeń krzepnięcia
• W okresie pooperacyjnym – gdy występuje podwyższone ryzyko zakrzepicy
• Noworodków – których układ krzepnięcia jest jeszcze niedojrzały
• Z ryzykiem powikłań zakrzepowych wynikających z innych przyczyn
• Z już rozpoznanym zespołem rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC)

W każdej z wymienionych sytuacji należy dokładnie rozważyć korzyści wynikające z leczenia produktem BETAFACT w stosunku do ryzyka wystąpienia powikłań zakrzepowo-zatorowych.⁹

Ryzyko incydentów sercowo-naczyniowych

Terapia substytucyjna czynnikiem IX może zwiększać ryzyko sercowo-naczyniowe u pacjentów z występującymi wcześniej czynnikami ryzyka chorób układu krążenia. Należy zachować szczególną ostrożność podczas kwalifikacji takich pacjentów do leczenia produktem BETAFACT.¹⁰

Ryzyko przeniesienia czynników zakaźnych

BETAFACT jest produktem leczniczym wytwarzanym z osocza ludzkiego, co wiąże się z potencjalnym ryzykiem przeniesienia czynników zakaźnych. Pomimo zastosowania standardowych środków zapobiegawczych, obejmujących:¹¹

• Dokładną selekcję dawców krwi
• Szczegółowe badanie każdego pobrania krwi i pul osocza w kierunku swoistych markerów zakażenia
• Wprowadzenie do procesu produkcji skutecznych etapów inaktywacji/usuwania wirusów

Nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych podczas podawania produktów wytworzonych z ludzkiej krwi lub osocza. Dotyczy to również nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów oraz innych czynników chorobotwórczych.¹²

Podejmowane środki zapobiegawcze uważa się za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak:¹³

• HIV (ludzki wirus niedoboru odporności)
• HBV (wirus zapalenia wątroby typu B)
• HCV (wirus zapalenia wątroby typu C)

Skuteczność tych środków może być ograniczona w przypadku wirusów bezotoczkowych, takich jak:¹⁴

• HAV (wirus zapalenia wątroby typu A)
• Parwowirus B19

Zakażenie parwowirusem B19 może mieć szczególnie ciężki przebieg u:¹⁵

• Kobiet w ciąży – ze względu na ryzyko infekcji płodu
• Osób z niedoborem odporności
• Pacjentów ze zwiększoną erytropoezą (np. w anemii hemolitycznej)

U pacjentów otrzymujących regularnie lub wielokrotnie produkty zawierające czynnik IX pochodzący z osocza ludzkiego należy rozważyć wykonanie odpowiednich szczepień przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B.¹⁶

W celu zachowania powiązania między pacjentem a użytą serią produktu leczniczego, stanowczo zaleca się, aby każdorazowo podczas podawania produktu BETAFACT odnotować jego nazwę oraz numer serii.¹⁷

Substancje pomocnicze o znanym działaniu

Produkt BETAFACT zawiera sód w następujących ilościach:¹⁸

Te informacje należy uwzględnić u pacjentów stosujących dietę z kontrolowaną zawartością sodu.

Produkt BETAFACT zawiera również heparynę, która może wywoływać:¹⁹

• Reakcje alergiczne
• Ciężką trombocytopenię indukowaną heparyną (HIT) typu II
• Zaburzenia procesu krzepnięcia krwi

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Dostępne dane kliniczne dotyczące stosowania produktu BETAFACT u pacjentów wcześniej nieleczonych oraz u dzieci poniżej 6. roku życia są ograniczone, jednak spójne z wynikami uzyskanymi u pacjentów w starszym wieku. Wszystkie wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą zarówno dorosłych, jak i dzieci.²⁰