Dawkowanie i sposób podawania
Betafact 250 IU 250 j.m./fiolkę
BETAFACT to preparat zawierający ludzki czynnik IX krzepnięcia, dostępny w stężeniach 50 j.m./ml po rekonstytucji (250 j.m./5 ml, 500 j.m./10 ml, 1000 j.m./20 ml). Leczenie wymaga nadzoru doświadczonego lekarza i monitorowania aktywności czynnika IX w osoczu, gdyż odpowiedź pacjentów jest zmienna, a dawki muszą być dostosowane indywidualnie, zwłaszcza u pacjentów z niedowagą lub nadwagą. Dawka obliczana jest według wzoru: masa ciała (kg) × pożądany wzrost aktywności (%) × 0,93, gdzie 1 j.m. na kg masy ciała podnosi aktywność czynnika IX o 1,08%. Podawanie preparatu powinno być dostosowane do nasilenia krwawienia lub rodzaju zabiegu chirurgicznego, z utrzymaniem minimalnych poziomów aktywności czynnika IX w osoczu (20–100% w zależności od sytuacji klinicznej) i odpowiednią częstotliwością dawkowania (od 8 do 24 godzin).
Zasady dawkowania leku BETAFACT
BETAFACT to preparat zawierający ludzki IX czynnik krzepnięcia krwi, dostępny w trzech różnych mocznościach: 250 j.m./5 ml, 500 j.m./10 ml lub 1000 j.m./20 ml, co po rekonstytucji odpowiada stężeniu 50 j.m./ml. Leczenie tym preparatem musi być rozpoczęte pod nadzorem lekarza posiadającego doświadczenie w terapii hemofilii. 1
Monitorowanie leczenia
W trakcie terapii konieczne jest odpowiednie monitorowanie stężeń czynnika IX w celu precyzyjnego określenia dawki i częstotliwości podawania leku. Należy pamiętać, że odpowiedź pacjentów na czynnik IX może być zróżnicowana, podobnie jak biologiczny okres półtrwania i czas powrotu do zdrowia. Dawka ustalona w oparciu o masę ciała może wymagać modyfikacji u pacjentów z niedowagą lub nadwagą. Szczególnie istotne jest dokładne monitorowanie leczenia substytucyjnego w przypadku poważnych zabiegów chirurgicznych, co powinno być oparte na analizie krzepliwości (aktywności czynnika IX w osoczu). 2
Wyliczanie wymaganej dawki
Liczba podawanych jednostek czynnika IX jest wyrażona w jednostkach międzynarodowych (j.m.), które odnoszą się do aktualnego wzorca WHO dla produktów zawierających czynnik IX. Aktywność czynnika IX w osoczu może być wyrażana jako wartość procentowa (w odniesieniu do wartości normalnych w osoczu ludzkim) lub w jednostkach międzynarodowych. Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika IX odpowiada ilości czynnika IX w jednym mililitrze prawidłowego osocza ludzkiego. 3
Obliczenie wymaganej dawki czynnika IX opiera się na empirycznym wniosku, że jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) czynnika IX na kilogram masy ciała powoduje wzrost aktywności czynnika IX w osoczu o 1,08% względem wartości normalnej. Wymagana dawka ustalana jest według następującego wzoru:
Liczba wymaganych jednostek = masa ciała (kg) × pożądany wzrost aktywności czynnika IX (%) (j.m./dl) × 0,93 4
Podawana ilość preparatu oraz częstotliwość podawania powinny być każdorazowo dostosowane do skuteczności klinicznej obserwowanej w indywidualnych przypadkach. 5
Tabela dawkowania w zależności od sytuacji klinicznej
Poniższa tabela stanowi pomoc w określaniu dawkowania podczas epizodów krwawienia i zabiegów chirurgicznych. Należy zwrócić uwagę, że aktywność czynnika IX nie powinna spadać poniżej podanego poziomu aktywności w osoczu (wyrażonego w procentach wartości normalnej lub j.m./dl) w danym okresie. 6
| Nasilenie krwawienia/ Rodzaj zabiegu chirurgicznego | Wymagane stężenie czynnika IX (%) (j.m./dl) | Częstotliwość dawkowania (godziny)/ Czas trwania leczenia (dni) |
|---|---|---|
| Wczesne krwawienie do stawów, mięśni lub z jamy ustnej | 20–40 | Powtarzać co 24 godziny. Co najmniej jeden dzień, do momentu ustąpienia bólu spowodowanego przez krwawienie lub zagojenia |
| Bardziej nasilone krwawienie do stawów, mięśni lub krwiak | 30–60 | Powtarzać wlew co 24 godziny przez 3–4 dni lub dłużej, do momentu ustąpienia bólu i ostrej niepełnosprawności |
| Krwotoki zagrażające życiu | 60–100 | Powtarzać wlew co 8–24 godziny, do momentu ustąpienia zagrożenia |
| Mały zabieg chirurgiczny, w tym ekstrakcja zęba | 30–60 | Co 24 godziny, przez co najmniej jeden dzień, do zagojenia |
| Większy zabieg chirurgiczny | 80–100 (przed zabiegiem i po nim) | Powtarzać wlew co 8–24 godziny do uzyskania odpowiedniego gojenia się rany. Następnie stosować leczenie przez co najmniej siedem kolejnych dni w celu utrzymania aktywności czynnika IX na poziomie 30–60% (j.m./dl) |
W niektórych sytuacjach klinicznych może być konieczne zastosowanie dawek większych od wyliczonych, szczególnie w przypadku dawki początkowej. 7
Dawkowanie w profilaktyce
W ramach długoterminowej profilaktyki przeciwkrwotocznej u pacjentów z ciężką postacią hemofilii B zwyczajowo stosowane dawki czynnika IX wynoszą 20–40 j.m. na kilogram masy ciała, podawane w odstępie 3–4 dni. W niektórych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów, może być konieczne skrócenie odstępów dawkowania lub zastosowanie wyższych dawek. 8
Dawkowanie u dzieci i młodzieży
W ramach badania klinicznego 13 dzieciom w wieku poniżej sześciu lat podawano produkt leczniczy BETAFACT, stosując dawki zbliżone do tych podawanych u dorosłych pacjentów. 9
Pacjenci uprzednio nie leczeni
Obecnie dostępne dane dotyczące pacjentów uprzednio nieleczonych są opisane w odpowiedniej sekcji charakterystyki produktu leczniczego, jednak nie można przedstawić precyzyjnych zaleceń dotyczących dawkowania dla tej grupy pacjentów. 10
Sposób podawania
BETAFACT przeznaczony jest do podania dożylnego. Zaleca się, aby szybkość przepływu w trakcie podawania produktu leczniczego nie przekraczała 4 ml/minutę. Przed podaniem konieczne jest przeprowadzenie prawidłowej rekonstytucji produktu zgodnie z instrukcją. 11
Przygotowanie roztworu
Produkt BETAFACT dostępny jest w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Proszek ma zabarwienie od białego do bladożółtego, czasem może wyglądać jak krucha zestalona masa. Rozpuszczalnik jest przejrzysty i bezbarwny. 12
Podczas stosowania preparatu BETAFACT należy pamiętać, że produkt zawiera substancje pomocnicze o znanym działaniu: sód (2,6 mg/ml) oraz heparynę, co może mieć znaczenie u niektórych grup pacjentów. 13
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.
- Dawkowanie i sposób podawania
- Działania niepożądane
- Interakcje leku
- Profil bezpieczeństwa leku
- Przeciwwskazania
- Przedawkowanie
- Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie
- Skład i postać leku
- Specjalne ostrzeżenia
- Właściwości farmakodynamiczne
- Właściwości farmakokinetyczne
- Wpływ na płodność, ciążę i laktację
- Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn
- Wskazania do stosowania