postać twardzinopodobna

Postać twardzinopodobna (ang. scleroderma-like disorder) to zespół objawów klinicznych przypominających twardzinę układową, jednak niespełniający wszystkich kryteriów diagnostycznych tej choroby. Charakteryzuje się włóknieniem skóry, zaburzeniami naczyniowymi i potencjalnym zajęciem narządów wewnętrznych.

Postacie twardzinopodobne mogą występować w przebiegu różnych chorób, m.in. przewlekłej choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi (GvHD), jako skutek uboczny niektórych leków (np. bleomycyna, pentazocyna), po ekspozycji na toksyny środowiskowe (np. chlorek winylu, krzemionkę), w niektórych zespołach paraneoplastycznych oraz przy zaburzeniach genetycznych (np. progeria, porfiria).

Diagnostyka różnicowa obejmuje badanie kliniczne, immunologiczne (m.in. ocenę przeciwciał przeciwjądrowych), biopsję skóry oraz badania obrazowe narządów wewnętrznych. Leczenie zależy od przyczyny wywołującej i polega głównie na eliminacji czynnika sprawczego, immunosupresji oraz terapii objawowej zmian naczyniowych i skórnych.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl