nerkopochodna moczówka prosta

Nerkopochodna moczówka prosta (NDI – nephrogenic diabetes insipidus) jest rzadkim schorzeniem charakteryzującym się upośledzeniem zdolności nerek do zagęszczania moczu w odpowiedzi na działanie wazopresyny (ADH). W przeciwieństwie do centralnej moczówki prostej, gdzie problemem jest niedobór ADH, w postaci nerkopochodnej receptory lub mechanizmy działania hormonu w nerkach są zaburzone.

Choroba może występować w formie wrodzonej, najczęściej związanej z mutacjami genów AVPR2 (90% przypadków) lub AQP2, dziedziczonych odpowiednio w sposób sprzężony z chromosomem X lub autosomalny recesywny. Postać nabyta rozwija się wtórnie do stosowania niektórych leków (litu, amfoterycyny B, demeklacykliny), chorób nerek, zaburzeń elektrolitowych (hiperkalcemia, hipokaliemia) lub chorób metabolicznych.

Główne objawy NDI to poliuria (wydalanie dużych ilości moczu, nawet powyżej 10 litrów na dobę) oraz polidypsja (wzmożone pragnienie). U niemowląt mogą wystąpić gorączka, wymioty, odwodnienie, zahamowanie wzrostu i rozwoju psychoruchowego. Diagnostyka obejmuje badanie reakcji na deprywację wody oraz test z desmopresyną (DDAVP), które wykazują brak odpowiedniej odpowiedzi nerkowej.

Leczenie obejmuje zapewnienie odpowiedniej podaży płynów, dietę z ograniczeniem soli, stosowanie tiazydowych leków moczopędnych (paradoksalnie zmniejszających diurezę w tym schorzeniu), niesteroidowych leków przeciwzapalnych oraz amilorydu. W przypadkach nabytych kluczowe jest leczenie choroby podstawowej lub odstawienie leków wywołujących objawy.

Powiązane wpisy

  1. 14.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl