hemosyderoza potransfuzyjna
Hemosyderoza potransfuzyjna jest stanem patologicznym, który rozwija się u pacjentów poddawanych przewlekłym transfuzjom krwi. Charakteryzuje się nadmiernym gromadzeniem żelaza (w postaci hemosyderyny) w tkankach i narządach, co prowadzi do ich uszkodzenia. W przeciwieństwie do hemochromatozy, która ma podłoże genetyczne, hemosyderoza potransfuzyjna jest nabytym zaburzeniem związanym z leczeniem.
Każda jednostka przetoczonej krwi zawiera około 200-250 mg żelaza, a organizm nie posiada fizjologicznego mechanizmu umożliwiającego eliminację nadmiaru tego pierwiastka. U pacjentów wymagających regularnych transfuzji, takich jak osoby z talasemią major, niedokrwistościami aplastycznymi czy zespołami mielodysplastycznymi, dochodzi do systematycznego przeciążenia żelazem. Objawy kliniczne obejmują uszkodzenie wątroby (zwłóknienie i marskość), zaburzenia endokrynologiczne, kardiomiopatię i arytmie.
Diagnostyka hemosyderozy potransfuzyjnej opiera się na pomiarze stężenia ferrytyny w surowicy, oznaczaniu wysycenia transferyny oraz obrazowaniu narządów metodą rezonansu magnetycznego (T2*). Leczenie polega głównie na stosowaniu chelatorów żelaza, takich jak deferoksamina, deferasiroks lub deferypron, które wiążą nadmiar żelaza i ułatwiają jego wydalanie z organizmu. W ciężkich przypadkach rozważa się również upusty krwi (o ile pozwala na to stan hematologiczny pacjenta) lub przeszczepienie komórek macierzystych.
Wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie chelacyjne ma kluczowe znaczenie dla zapobiegania powikłaniom narządowym i poprawy rokowania u pacjentów z hemosyderozą potransfuzyjną. Coraz częściej stosuje się strategię rozpoczynania terapii chelacyjnej już po przekroczeniu określonej liczby transfuzji, nie czekając na pojawienie się objawów klinicznych przeciążenia żelazem.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Przeciwwskazania – Sorbifer Durules 100 mg Fe(II) + 60 mg
Lek Sorbifer Durules, zawierający 100 mg żelaza(II) w postaci siarczanu żelaza(II) oraz 60 mg kwasu askorbinowego w formie tabletek o przedłużonym uwalnianiu, posiada szereg bezwzględnych przeciwwskazań. Należą do nich nadwrażliwość na składniki preparatu, zwężenia przełyku lub inne zaburzenia pasażu przewodu pokarmowego, stany nadmiernego nagromadzenia żelaza (hemochromatoza, hemosyderoza), niedokrwistości niezwiązane z niedoborem żelaza oraz wielokrotne transfuzje krwi. Nieprzestrzeganie tych przeciwwskazań może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak reakcje alergiczne, mechaniczne uszkodzenia przewodu pokarmowego, uszkodzenia wielonarządowe w wyniku przeładowania żelazem czy brak efektu terapeutycznego z jednoczesnym ryzykiem toksyczności żelaza.
choroba Leśniowskiego-Crohna, choroba wrzodowa, hemochromatoza, hemosyderoza, hemosyderoza potransfuzyjna, kwas askorbowy, nadmiar żelaza, niedobór kwasu foliowego, niedobór witaminy B12, niedokrwistość aplastyczna, niedokrwistość hemolityczna, niedokrwistość megaloblastyczna, niedokrwistość syderoblastyczna, podrażnienie błony śluzowej, reakcja nadwrażliwości, siarczan żelaza, tabletka o przedłużonym uwalnianiu, transfuzja krwi, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, wywiad alergologiczny, zwężenie przełyku - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Exferana 90 mg
Deferazyroks jest doustnym lekiem chelatującym o wysokiej selektywności wobec jonów żelaza(III), działającym poprzez wiązanie żelaza w stosunku 2:1 i promowanie jego wydalania głównie z kałem. W badaniach metabolicznych u pacjentów z talasemią i obciążeniem żelazem wykazano zależną od dawki skuteczność: dawki 10, 20 i 40 mg/kg mc./dobę powodowały wydalanie netto żelaza odpowiednio 0,119, 0,329 i 0,445 mg Fe/kg mc./dobę. W badaniach klinicznych obejmujących 703 pacjentów (dzieci i dorośli) z różnymi niedokrwistościami wymagającymi transfuzji, stosowanie deferazyroksu w dawkach 20-30 mg/kg mc./dobę przez rok skutkowało znaczącym zmniejszeniem stężenia żelaza w wątrobie (do 8,9 mg Fe/g suchej masy) oraz ferrytyny w surowicy (do 926 μg/l). Monitorowanie ferrytyny w surowicy okazało się wiarygodnym wskaźnikiem odpowiedzi na leczenie. Ponadto, leczenie dawkami 10-30 mg/kg mc./dobę przez rok poprawiało parametry MRI T2* mięśnia sercowego, wskazując na redukcję obciążenia żelazem serca.
aminotransferaza alaninowa, aminotransferaza asparaginianowa, deferazyroks, deferoksamina, ferrytyna, hemosyderoza potransfuzyjna, jon żelaza, lek chelatujący, niedokrwistość aplastyczna, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, stężenie żelaza w wątrobie, tabletka do sporządzania zawiesiny doustnej, tabletka powlekana, talasemia beta, talasemia niezależna od transfuzji, transfuzja wymienna, zespół Diamonda-Blackfana, zespół mielodysplastyczny, zwiększenie stężenia kreatyniny