atak HAE

Atak HAE (Hereditary Angioedema, dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego) to nagły epizod w przebiegu rzadkiej choroby genetycznej, charakteryzujący się występowaniem obrzęku podskórnego lub podśluzówkowego. Jest to wynik niedoboru lub dysfunkcji inhibitora C1-esterazy, prowadzący do niekontrolowanej aktywacji układu dopełniacza i kalikreiny, co skutkuje nadmiernym wytwarzaniem bradykininy.

Atak HAE może objawiać się obrzękiem różnych części ciała, najczęściej obejmując kończyny, twarz, drogi oddechowe oraz przewód pokarmowy. Obrzęk krtani jest najpoważniejszą manifestacją kliniczną, stanowiącą bezpośrednie zagrożenie życia z powodu ryzyka uduszenia. Ataki brzuszne mogą naśladować objawy ostrego brzucha, powodując silny ból, wymioty i biegunkę.

W przeciwieństwie do obrzęków alergicznych, ataki HAE nie reagują na standardowe leczenie antyhistaminowe, glikokortykosteroidy czy adrenalinę. Leczenie obejmuje podanie koncentratu inhibitora C1-esterazy, ikatybantu (antagonisty receptora bradykininowego) lub ekalantyd (inhibitora kalikreiny). Profilaktyka długoterminowa może obejmować leki takie jak lanadelumab, berotralstat czy danazol, natomiast zapobieganie krótkoterminowe stosuje się przed zabiegami inwazyjnymi.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl