Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych

Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych
Zapobieganie i profilaktyka

Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS) jest istotną przyczyną niewydolności nerek, szczególnie u dzieci z idiopatycznym zespołem nerczycowym opornym na steroidy. Profilaktyka FSGS opiera się na utrzymaniu prawidłowej masy ciała, leczeniu chorób podstawowych (np. cukrzycy, niedokrwistości sierpowatokrwinkowej) oraz regularnym monitorowaniu funkcji nerek. Wysokie ryzyko nawrotu FSGS po przeszczepieniu nerki (30-80%) znacząco obniża przeżywalność przeszczepu, zwłaszcza u pacjentów z młodym wiekiem, ciężkim białkomoczem, szybką progresją choroby czy wcześniejszą utratą przeszczepu z powodu nawrotu. Profilaktyczna plazmafereza (3-5 sesji przed i po przeszczepieniu) może istotnie obniżyć odsetek natychmiastowego nawrotu (9,4% vs 34,8%, P=0,002), jednak wyniki badań są niejednoznaczne, co utrudnia jednoznaczne rekomendacje.

Wprowadzenie do profilaktyki ogniskowego segmentowego stwardnienia kłębuszków nerkowych
Ogólne zasady profilaktyki FSGS
Profilaktyka nawrotu FSGS po przeszczepieniu nerki

Identyfikacja pacjentów wysokiego ryzyka
Plazmaferezy w profilaktyce nawrotu FSGS
Rituximab w profilaktyce nawrotu FSGS
Kombinacja plazmaferezy i rituximabu

Aktualne rekomendacje i wyzwania
Perspektywy badawcze
Podsumowanie

Kolejne rozdziały

Wprowadzenie do profilaktyki ogniskowego segmentowego stwardnienia kłębuszków nerkowych

Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS) jest jedną z najczęstszych chorób kłębuszkowych prowadzących do niewydolności nerek. Choroba ta charakteryzuje się bliznowaceniem kłębuszków nerkowych, czyniąc ją chorobą kłębuszkową.¹ FSGS stanowi istotną przyczynę niewydolności nerek u dzieci i jest częstym rozpoznaniem patologicznym w przypadkach idiopatycznego zespołu nerczycowego, szczególnie opornego na steroidy.² Zapobieganie FSGS jest wyzwaniem, szczególnie w niektórych formach choroby, gdzie nie zidentyfikowano jednoznacznych czynników ryzyka, a w pewnych przypadkach nie istnieją znane metody prewencji.³

Ogólne zasady profilaktyki FSGS

Choć niektóre formy FSGS nie mogą być zapobiegane, istnieją środki, które można podjąć, aby zmniejszyć ryzyko rozwoju tej choroby:⁴⁵

Utrzymanie zdrowej masy ciała – nadwaga i otyłość są istotnymi czynnikami ryzyka rozwoju FSGS⁴⁶
Leczenie chorób podstawowych, które mogą prowadzić do FSGS, takich jak cukrzyca, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa czy choroby wirusowe⁷⁶
Regularne badania kontrolne u lekarza prowadzącego w celu monitorowania ogólnego stanu zdrowia i funkcji nerek¹⁴
Przestrzeganie zdrowego stylu życia, w tym diety niskosolnej i niskotłuszczowej, co może poprawić zdrowie nerek i pomóc kontrolować objawy FSGS⁷

Wczesna interwencja w przypadku objawów sugerujących FSGS jest kluczowa dla zapobiegania powikłaniom i poprawy szans na pomyślny wynik leczenia.⁷

Profilaktyka nawrotu FSGS po przeszczepieniu nerki

FSGS charakteryzuje się wysokim ryzykiem nawrotu po przeszczepieniu nerki, co stanowi poważne powikłanie i istotny czynnik ryzyka niewydolności przeszczepu.⁸⁹ Częstość nawrotów FSGS po przeszczepieniu nerki wynosi 30-80%, co znacząco zmniejsza przeżywalność przeszczepu.¹⁰ Pacjenci, którzy utracili wcześniejsze przeszczepy z powodu nawrotu, są szczególnie narażeni na ponowny nawrót w kolejnych przeszczepach.¹¹

Identyfikacja pacjentów wysokiego ryzyka

Zidentyfikowanie pacjentów z wysokim ryzykiem nawrotu jest kluczowe dla wdrożenia odpowiednich strategii profilaktycznych. Do czynników ryzyka nawrotu FSGS należą:²¹²¹³

Młody wiek pacjenta
Ciężki białkomocz przed przeszczepieniem
Szybka progresja pierwotnego FSGS do schyłkowej niewydolności nerek
Utrata poprzednich przeszczepów z powodu nawrotu FSGS
Początkowa odpowiedź na leczenie w pierwotnym FSGS

Plazmaferezy w profilaktyce nawrotu FSGS

Zastosowanie plazmaferezy (PP) w profilaktyce nawrotu FSGS opiera się na hipotezie obecności krążących czynników, które mogą być usunięte w celu zapobiegania chorobie.¹² Profilaktyczne zastosowanie plazmaferezy przed transplantacją wykazuje obiecujące wyniki:⁹¹⁴

W grupie otrzymującej leczenie profilaktyczne przed przeszczepieniem odsetek natychmiastowego pooperacyjnego nawrotu był znacząco niższy (9,4%) w porównaniu z grupą bez leczenia (34,8%; P=0,002)⁹
Po skorygowaniu możliwych czynników zakłócających, leczenie przed przeszczepieniem (vs. brak leczenia; OR=0,17, CI 0,05-0,54; P=0,003) zidentyfikowano jako istotny czynnik związany z nawrotem FSGS⁹

Protokół profilaktyczny obejmuje zazwyczaj:¹⁵¹⁶

3-5 sesji plazmaferezy przed przeszczepieniem w przypadku przeszczepów od żywych dawców
Wykonanie plazmaferezy dzień po przeszczepieniu w przypadku przeszczepów od dawców zmarłych
3-5 sesji plazmaferezy po przeszczepieniu

Warto zauważyć, że choć niektóre badania sugerują potencjalną skuteczność profilaktycznych plazmaferezy w okresie okołooperacyjnym, inne wskazują na brak wyraźnych korzyści z tego podejścia.¹⁷ Prowadzi to do niepewności co do rutynowego stosowania profilaktycznej plazmaferezy w zapobieganiu nawrotowi FSGS.¹⁷

Rituximab w profilaktyce nawrotu FSGS

Rituximab jest obiecującą, nowatorską terapią w zapobieganiu nawrotowi FSGS, chorobie o ograniczonych opcjach terapeutycznych i braku konsensusu co do wytycznych profilaktyki lub leczenia.¹⁰ Zastosowanie rituximabu jako strategii zapobiegawczej opiera się na dwóch retrospektywnych badaniach:¹⁸

Fornoni i wsp. badali 27 pacjentów po przeszczepieniu nerki z wysokim ryzykiem nawrotu FSGS i wykazali, że zastosowanie rituximabu w okresie okołooperacyjnym (375 mg/m² w ciągu 24 godzin po przeszczepieniu nerki) wiązało się z niższą częstością białkomoczu po przeszczepieniu i stabilizacją GFR w 12-miesięcznej obserwacji.¹⁸
Pojedyncza dawka przedtransplantacyjna rituximabu jest czasami stosowana wraz ze standardowymi protokołami immunosupresyjnymi.¹⁵

Rituximab może być również skuteczny w leczeniu nawracającego FSGS u dorosłych, zwłaszcza w przypadkach zależnych od glikokortykoidów/nawracających. Badania wykazały, że:¹⁹

Częstość nawrotów u pacjentów z SDNS/FRNS (steroidozależny/często nawracający zespół nerczycowy) była znacznie zmniejszona po zastosowaniu rituximabu
Dawka glikokortykoidów/leków immunosupresyjnych mogła być wycofana lub zmniejszona
Meta-analiza z 2021 roku wykazała wskaźnik całkowitej remisji 43% u dorosłych z FSGS leczonych rituximabem i wskaźnik nawrotów 29,8%

Jednak w przypadku pacjentów z klinicznymi objawami steroidoopornego zespołu nerczycowego (SRNS), zwłaszcza tych z opornością na leki immunosupresyjne, efekt pozostaje słaby.²⁰

Kombinacja plazmaferezy i rituximabu

Niektóre badania oceniały skuteczność kombinacji plazmaferezy i rituximabu w zapobieganiu nawrotom FSGS po przeszczepieniu nerki. Metaanaliza wykazała jednak, że ogólnie stosowanie rituximabu z plazmaferezą lub bez niej, albo samej plazmaferezy, nie wiąże się z niższym ryzykiem nawrotu FSGS po przeszczepieniu nerki.⁸

W przypadku dzieci z wysokim ryzykiem nawrotu, takich jak te z historią nawrotu w poprzednim przeszczepie, rozważa się strategie zapobiegawcze, takie jak przedtransplantacyjna plazmafereza (3-5 sesji przed przeszczepieniem, a następnie 3-5 sesji bezpośrednio po przeszczepieniu) lub sesje immunoadsorpcji, czasami w połączeniu z immunosupresją.¹⁵

Aktualne rekomendacje i wyzwania

Obecnie dostępne dane dotyczące zapobiegania i leczenia nawracającego FSGS pochodzą głównie z małych serii przypadków charakteryzujących się znaczną niespójnością protokołów badań.²¹ Dostępne dowody są niewystarczające, aby zalecić konkretne strategie interwencji w celu zapobiegania nawrotowi FSGS, takie jak jednostronna/dwustronna nefrektomia nerki własnej, profilaktyczna plazmafereza, specyficzna immunomodulacyjna terapia indukcyjna lub wybór dawcy.²¹

Jedynym wyjątkiem, popartym słabą rekomendacją grupy CERTAIN, jest stosowanie profilaktycznej plazmaferezy/immunoadsorpcji u dzieci, które już doświadczyły wcześniejszej utraty przeszczepu z powodu nawrotu FSGS.¹⁷

Wszystkie wspomniane badania zalecają jednak ścisły nadzór z wczesnym rozpoczęciem plazmaferezy/immunoadsorpcji w przypadku jawnego nawrotu FSGS.¹⁷ Zaleca się dokładne monitorowanie i szybkie leczenie nawrotu FSGS, ze szczególnym uwzględnieniem wczesnego okresu po przeszczepieniu.¹⁷²²

Perspektywy badawcze

Istnieje potrzeba przeprowadzenia większych i kontrolowanych badań w celu wyjaśnienia skuteczności środków zapobiegawczych w nawrotowym FSGS, szczególnie u pacjentów z wysokim ryzykiem nawrotu.²³ Pilnie potrzebne są prospektywne, kontrolowane badania w celu zbadania roli strategii zapobiegawczych w zapobieganiu nawrotom FSGS u osób z bardzo wysokim ryzykiem.²³

Aktualnie trwają badania kliniczne, które mogą przynieść nowe informacje na temat profilaktyki FSGS. Jednym z nich jest randomizowane badanie kontrolowane dotyczące profilaktycznego stosowania rituximabu w celu zapobiegania nawrotowi FSGS po przeszczepieniu nerki (PRI-VENT FSGS).¹⁰

Większe i bardziej rygorystyczne badania, zwłaszcza randomizowane badania kontrolowane z udziałem pacjentów pediatrycznych z wielu ośrodków, są niezbędne do walidacji i udoskonalenia obecnych podejść do profilaktyki FSGS.²⁴

Podsumowanie

Profilaktyka ogniskowego segmentowego stwardnienia kłębuszków nerkowych (FSGS) obejmuje zarówno ogólne strategie zmniejszania ryzyka, jak i specyficzne interwencje mające na celu zapobieganie nawrotom po przeszczepieniu nerki. Ogólne środki zapobiegawcze koncentrują się na utrzymaniu zdrowej masy ciała, leczeniu chorób podstawowych i regularnych badaniach kontrolnych. W przypadku pacjentów po przeszczepieniu nerki z wysokim ryzykiem nawrotu FSGS, profilaktyczne stosowanie plazmaferezy przed przeszczepieniem może zmniejszyć ryzyko nawrotu, choć dowody są niejednoznaczne. Rituximab, sam lub w połączeniu z plazmaferezą, jest obiecującą terapią, ale jego skuteczność wymaga dalszej oceny w większych, kontrolowanych badaniach. Aktualne rekomendacje podkreślają znaczenie ścisłego monitorowania i szybkiego leczenia nawrotu FSGS, zwłaszcza we wczesnym okresie po przeszczepieniu.²³¹⁷²²

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

Materiały źródłowe

#1 FSGS – CORE Kidney | UCLA Health
https://www.uclahealth.org/programs/core-kidney/conditions-treated/fsgs
Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is a disease that causes scarring in your glomeruli, making it a glomerular disease. […] Prevention of FSGS comes down to maintaining and leading a healthy lifestyle, treating conditions that are known causes of FGS, and seeing your healthcare provider for yearly checkups to keep an eye on your general and kidney health.
#2 How to treat recurrent focal segmental glomerulosclerosis after kidney transplantation in children
https://chikd.org/journal/view.php?number=819
Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS), a significant cause of kidney failure in children, is a common pathological diagnosis in cases of idiopathic nephrotic syndrome, especially steroid-resistant ones. […] However, not all children with FSGS experience recurrence posttransplantation, such as those with genetic or secondary forms, which have minimal risk. […] Identifying patients at high risk of recurrence, such as those with an initial treatment response or previous failed transplantation, is crucial. […] These children require close monitoring of proteinuria and prompt, intensive treatment upon recurrence to improve outcomes. […] Preventing recurrence remains a challenge because it is impossible to know the patients who will experience it beforehand. […] However, for high-risk patients, such as children with a history of recurrence in a previous allograft, preemptive strategies are considered.
#3 Focal segmental glomerulosclerosis: MedlinePlus Medical EncyclopediaLock
https://medlineplus.gov/ency/article/000478.htm
No prevention is known.
#4 Focal Segmental Glomerulosclerosis: Symptoms & Treatment
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21149-focal-segmental-glomerulosclerosis-fsgs
Some forms of FSGS you cant prevent. But you can take steps to reduce your risk of FSGS by: […] Maintaining a weight thats healthy for you. […] Treating conditions that are known causes of FSGS. […] Seeing your healthcare provider for yearly checkups to keep an eye on your health.
#5 Focal Segmental Glomerulosclerosis: Symptoms and Treatment
https://www.healthline.com/health/kidney-health/focal-segmental-glomerulosclerosis
Many of the risk factors for FSGS are out of your control. Still, you can lower your risk of this condition by: maintaining a moderate weight […] treating conditions that can cause FSGS […] having regular checkups with a primary care doctor.
#6 Focal Segmental Glomerulosclerosis Causes, Symptoms, and Treatments
https://www.upmc.com/services/kidney-disease/conditions/fsgs
Some types of FSGS have no known cause, so you may be unable to prevent it. […] However, you may be able to reduce your risks by: […] Getting treatment for conditions that may cause FSGS. […] Maintaining a healthy body weight. […] Managing chronic conditions and having routine checkups.
#7 Focal Segmental Glomerulosclerosis (FSGS) | GlomCon
https://www.glomcon.org/kidney-diseases/focal-segmental-glomerulosclerosis-(fsgs)
How can I prevent developing FSGS? There is no known preventative therapy for FSGS, but clinical trials are underway. However, following a healthy lifestyle that includes a low-fat and low-sodium diet will improve kidney health and could control symptoms of FSGS. It is essential to manage underlying diseases such as diabetes, sickle cell anemia, obesity, and viral infection to protect kidneys from developing FSGS. […] It is important for anyone experiencing symptoms suspicious of FSGS to see a doctor for proper diagnosis and treatment. Early intervention may help prevent complications and improve the chances of a successful outcome.
#8 Rituximab or plasmapheresis for prevention of recurrent focal segmental glomerulosclerosis after kidney transplantation: A systematic review and meta-analysis
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8291000/
Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is one of the most common glomerular diseases leading to renal failure. FSGS has a high risk of recurrence after kidney transplantation. Prevention of recurrent FSGS using rituximab and/or plasmapheresis has been evaluated in multiple small studies with conflicting results. […] Overall, the use of rituximab with or without plasmapheresis, or plasmapheresis alone, is not associated with a lower risk of FSGS recurrence after kidney transplantation. Future studies are required to assess the effectiveness of rituximab with or without plasmapheresis among specific patient subgroups with high-risk for FSGS recurrence. […] This meta-analysis is among the first to report that the use of preemptive rituximab, either alone or in combination with plasmapheresis, or plasmapheresis alone, did not alter the recurrence risk of FSGS after kidney transplantation.
#9 Post-operative recurrence of focal segmental glomerulosclerosis according to pre-transplant treatment after kidney transplantation | BMC Nephrology | Full Text
https://bmcnephrol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12882-023-03098-1
Recurrent focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) after kidney transplantation (KT) is a serious complication and a significant risk factor for graft failure. However, there is no clear evidence of the effectiveness of pre-transplant treatment using plasmapheresis (PP) or rituximab in preventing post-operative FSGS recurrence after KT. […] In the pre-transplant group, prophylactic PP was administered before KT in patients undergoing living donor transplantation and the day after KT in those undergoing deceased donor transplantation. […] The rate of immediate post-operative recurrence was significantly higher in the no pre-treatment group (16 [34.8%]) than in the pre-treatment group (5 [9.4%]; P=0.002). […] After adjusting for possible confounding factors, age (per 10-year increase; OR=0.61, CI, 0.420.90; P=0.012) and pre-transplant treatment (vs. no pre-transplant treatment; OR=0.17, CI, 0.050.54; P=0.003) were identified as significant factors associated with FSGS recurrence.
#10 A randomized controlled trial of preemptive rituximab to prevent recurrent focal segmental glomerulosclerosis post-kidney transplant (PRI-VENT FSGS): protocol and study design.
https://escholarship.org/uc/item/1th1x4vt
A randomized controlled trial of preemptive rituximab to prevent recurrent focal segmental glomerulosclerosis post-kidney transplant (PRI-VENT FSGS): protocol and study design. […] Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is a common cause of end-stage kidney disease requiring kidney transplantation and can recur in the allograft in 30-80% of recipients resulting in reduced graft survival. […] Rituximab combined with plasmapheresis is a promising, novel therapy to prevent recurrent FSGS, a disease with limited therapeutic options and no consensus guidelines for prevention or treatment.
#11 Review of plasma exchange and rituximab for prevention of recurrent focal segmental glomerulosclerosis after a prior graft loss
https://www.wjgnet.com/2220-3230/full/v14/i4/98155.htm
Review of plasma exchange and rituximab for prevention of recurrent focal segmental glomerulosclerosis after a prior graft loss. […] Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) often recurs after transplantation, leading to graft dysfunction and graft loss. Patients who have lost prior grafts due to recurrence are at particularly high risk of re-recurrence in subsequent grafts. Rituximab and plasma exchange have been used pre-emptively to prevent post-transplant recurrence. However, the efficacy of such preventative measures remains unclear. […] There is a paucity of available evidence in the literature to draw clear conclusions on the benefits of pre-emptive measures to prevent FSGS re-recurrence. The small sample sizes and variations in protocols call for larger and controlled studies to serve this patient population at high risk of recurrence and graft loss.
#12 Update on the treatment of focal segmental glomerulosclerosis in renal transplantation
https://www.wjgnet.com/2220-3230/full/v6/i1/54.htm
Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) represents one of the most severe glomerular diseases, with frequent progression to end-stage renal disease and a high rate of recurrence in renal allografts (30%-50%). […] Many clinical conditions have been recognized as risk factors for recurrence, including younger age, rapid progression of the disease to end-stage renal disease on native kidneys, and loss of previous renal allografts due to recurrence. […] Management of both forms is challenging, and none of the approaches proposed to date have been demonstrated as consistently beneficial or effective. […] FSGS treatment in renal transplantation, both for recurrent and de novo types, is a significant clinical challenge. […] The adoption of plasma exchange (PE) for treatment of FSGS recurrence has been based on the hypothesis of the presence of circulating factor(s) that could be removed in order to treat or prevent the disease.
#13
https://journals.lww.com/transplantjournal/fulltext/2020/09003/risk_factors_and_treatment_of_recurrent_focal.694.aspx
Recurrent focal segmental glomerulosclerosis(FSGS) is common after kidney transplantation. […] Young age, heavy proteinuria before transplant, and rapid progress of primary FSGS are independent risk factors for recurrent FSGS. Plasmapheresis may improve the outcome of recurrent FSGS.
#14 Post-operative recurrence of focal segmental glomerulosclerosis according to pre-transplant treatment after kidney transplantation | BMC Nephrology | Full Text
https://bmcnephrol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12882-023-03098-1
Pre-transplant treatment with PP was associated with beneficial effects on preventing FSGS recurrence after KT. […] We found that prophylactic PP was associated with a lower risk of immediate post-transplant FSGS recurrence. […] Our study is the first single-center study to report the preventable effects of prophylactic treatment against FSGS recurrence with statistical significance, which was possible due to the relatively large number of study patients, all of whom had histologically proven primary FSGS and had relatively homogeneously distributed study groups. […] We suggest that pre-transplant PP may be considered in FSGS cases undergoing KT, especially in those with a high risk for recurrence.
#15 How to treat recurrent focal segmental glomerulosclerosis after kidney transplantation in children
https://chikd.org/journal/view.php?number=819
These include pretransplant plasmapheresis (35 pre-transplantation sessions followed by 35 immediate posttransplant sessions) or immunoadsorption sessions, sometimes combined with immunosuppression. […] A single pre-transplantation dose of rituximab has also been used alongside standard immunosuppression protocols. […] Until such biomarkers are available, close monitoring and prompt, intensive treatment of recurrence is essential.
#16 Post-operative recurrence of focal segmental glomerulosclerosis according to pre-transplant treatment after kidney transplantation | springermedizin.de
https://www.springermedizin.de/post-operative-recurrence-of-focal-segmental-glomerulosclerosis-/24627508
Recurrent focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) after kidney transplantation (KT) is a serious complication and a significant risk factor for graft failure. However, there is no clear evidence of the effectiveness of pre-transplant treatment using plasmapheresis (PP) or rituximab in preventing post-operative FSGS recurrence after KT. […] In the pre-transplant group, prophylactic PP was administered before KT in patients undergoing living donor transplantation and the day after KT in those undergoing deceased donor transplantation. […] The rate of immediate post-operative recurrence was significantly higher in the no pre-treatment group (16 [34.8%]) than in the pre-treatment group (5 [9.4%]; P=0.002). […] After adjusting for possible confounding factors, age (per 10-year increase; OR=0.61, CI, 0.420.90; P=0.012) and pre-transplant treatment (vs. no pre-transplant treatment; OR=0.17, CI, 0.050.54; P=0.003) were identified as significant factors associated with FSGS recurrence.
#17 Management and long-term outcome of recurrent idiopathic FSGS in pediatric kidney transplant recipients | Scientific Reports
https://www.nature.com/articles/s41598-024-74184-z
The only exception, supported by a weak recommendation from the CERTAIN group, pertains to the use of prophylactic PP/immunoadsorption (IA) in children who have already experienced previous allograft loss due to rFSGS. […] All mentioned studies, however, recommend close surveillance with early initiation of PP/IA in case of overt rFSGS. […] Several small-scale studies suggest the potential effectiveness of preemptive PP during the perioperative period. […] However, contrasting findings indicate no discernible benefit from this approach. […] Our own findings align with this uncertainty, underscoring the lack of consistent evidence supporting routine use of preemptive PP for preventing rFSGS. […] It is recommended to meticulously monitor and promptly treat rFSGS, with particular emphasis on the early post-transplant period.
#18 Update on the treatment of focal segmental glomerulosclerosis in renal transplantation
https://www.wjgnet.com/2220-3230/full/v6/i1/54.htm
A systematic review by Ponticelli showed that PE promotes partial or complete remission in 70% of children and 63% of adults with FSGS recurrence. […] The use of Rituximab as a prevention strategy derives from two retrospective studies. […] In the first, Fornoni et al. investigated 27 kidney transplanted patients at high risk for FSGS recurrence and showed that use of Rituximab in the perioperative period (375 mg/m2 within 24 h after the kidney transplantation) was associated with a lower incidence of post-transplant proteinuria and with stabilization of GFR at the 12 mo follow-up. […] Therapy for FSGS in renal transplantation remains an unmet clinical need.
#19 Rituximab treatment of adults with primary focal segmental glomerulosclerosis | Scientific Reports
https://www.nature.com/articles/s41598-023-33678-y
Rituximab (RTX) in the treatment of adult glucocorticoid-dependent/relapsing FSGS can reduce the risk of recurrence and help to decline or discontinue the use of glucocorticoid and immunosuppressants. […] RTX can be used repeatedly for relapse of the nephrotic syndrome and reconstitution of peripheral-blood B-cell (peripheral blood B cell count again5/l). […] The recurrence rate of 9 SDNS/FRNS patients was magnificently reduced after the use of RTX, and the dose of glucocorticoid/immunosuppressant was withdrawn or reduced. […] A new meta-analysis in 2021 showed that a CR rate of 43% in adult FSGS treated with RTX, and a recurrence rate of 29.8%. […] In general, RTX is superior to steroid-resistant FSGS for recurrent or steroid-dependent FSGS, and to adults for children. […] RTX can effectively induce remission of glucocorticoid-dependent/recurrent primary FSGS nephrotic syndrome in adults, reduce the risk of recurrence, and reduce the dosage of glucocorticoid and immunosuppressant or withdraw them.
#20 Rituximab treatment of adults with primary focal segmental glomerulosclerosis | Scientific Reports
https://www.nature.com/articles/s41598-023-33678-y
However, for patients with clinical manifestations of SRNS, especially those with immunosuppressant resistance, the effect is still poor. […] More prospective randomized controlled trials of RTX are needed to truly assess efficacy and durability of this drug compared with traditional specific immunosuppressive therapy.
#21 Management and long-term outcome of recurrent idiopathic FSGS in pediatric kidney transplant recipients | Scientific Reports
https://www.nature.com/articles/s41598-024-74184-z
Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is a major cause of pediatric kidney failure. […] Common treatments for recurrent FSGS (rFSGS) post-transplantation include plasmapheresis, immunoadsorption, and/or immunomodulatory therapy. […] Early plasmapheresis followed by rituximab therapy effectively induces remission in most post-transplantation rFSGS cases, is well tolerated, and prevents graft loss. […] Currently available data on prevention and management of rFSGS are mostly derived from small case series characterized by substantial inconsistency between study protocols. […] The main conclusion derived from this work indicates that available evidence is insufficient to endorse specific intervention strategies for preventing rFSGS, such as unilateral/bilateral native kidney nephrectomy, prophylactic plasmapheresis (PP), specific immunomodulatory induction therapy, or donor selection.
#22 Post-operative recurrence of focal segmental glomerulosclerosis according to pre-transplant treatment after kidney transplantation | springermedizin.de
https://www.springermedizin.de/post-operative-recurrence-of-focal-segmental-glomerulosclerosis-/24627508
Pre-transplant treatment with PP was associated with beneficial effects on preventing FSGS recurrence after KT. […] We suggest that pre-transplant PP may be considered in FSGS cases undergoing KT, especially in those with a high risk for recurrence. In addition, KT recipients should be monitored carefully for 12 months after KT and immediately treated if they show any sign of FSGS recurrence.
#23 Review of plasma exchange and rituximab for prevention of recurrent focal segmental glomerulosclerosis after a prior graft loss
https://www.wjgnet.com/2220-3230/full/v14/i4/98155.htm
In conclusion, there is a dearth of literature supporting or refuting the efficacy of pre-emptive interventions using plasma exchange and/or rituximab in preventing rFSGS in this specific recipient population. We suggest that prospective controlled studies are urgently required to investigate the role of pre-emptive strategies in the prevention of rFSGS in such very high-risk individuals.
#24 Management and long-term outcome of recurrent idiopathic FSGS in pediatric kidney transplant recipients | Scientific Reports
https://www.nature.com/articles/s41598-024-74184-z
Given the hypothesis suggesting an unidentified circulating permeability factor underlying primary FSGS, the use of an extracorporeal clearance mechanism, such as PP or IA to remove this factor, is compelling. […] In our cohort, all patients achieved either partial or complete remission with PP therapy alone. […] However, unlike most published protocols, that typically prescribe a limited number of PP/IA sessions, we observed a high rate of PP dependence, requiring significantly extended periods of PP therapy for achieving sustained remission. […] In our cohort, rituximab therapy proved to be a highly effective intervention for managing PP-dependence in rFSGS. […] The remaining two patients exhibited markedly improved proteinuria, enabling reduction in PP frequency to once weekly. […] Our protocol yielded excellent outcomes during an average follow-up of 42 months, with a 100% remission rate. […] Given the relatively small number of patients in our retrospective cohort, further trials, especially larger-scale randomized and controlled studies involving pediatric patients from multiple centers are crucial to validate and refine our approach.