Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS) jest istotną przyczyną zespołu nerczycowego i progresji do schyłkowej niewydolności nerek (ESRD). Rokowanie jest zróżnicowane, z 5-letnim przeżyciem na poziomie 75%, 10-letnim 50% i 15-letnim 38%, a około 20% pacjentów rozwija ESRD. Kluczowymi czynnikami prognostycznymi są odpowiedź na leczenie kortykosteroidami, stopień białkomoczu, obecność zespołu nerczycowego przy rozpoznaniu, poziom kreatyniny w surowicy oraz stopień zwłóknienia śródmiąższowego i sklerozy kłębuszków. Wariant histopatologiczny, zwłaszcza kolagenowy, wiąże się z gorszym rokowaniem, natomiast wariant wierzchołkowy ma lepszą odpowiedź na immunosupresję. Zajęcie >15% kłębuszków (grupa F2) zwiększa ryzyko progresji do ESRD 2,3-krotnie, a przy sklerozie ≥20% ryzyko wzrasta 4,6-krotnie. Remisja białkomoczu jest najkorzystniejszym wskaźnikiem długoterminowej stabilności funkcji nerek.
Wprowadzenie do rokowania w ogniskowym segmentowym stwardnieniu kłębuszków nerkowych (FSGS)
Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS) jest poważną chorobą, która może prowadzić do niewydolności nerek, wymagającej leczenia dializami lub przeszczepieniem nerki. Jest to częsta postać patologiczna zespołu nerczycowego, charakteryzująca się złożoną etiologią, niejasną patogenezą i często niewystarczającą odpowiedzią na terapię glikokortykosteroidami.123
Rokowanie w FSGS jest zróżnicowane i zależy od wielu czynników. Badania długoterminowe pokazują, że po 10 latach od diagnozy około 50% pacjentów umiera, jest poddawanych regularnym dializom lub ma przeszczepioną nerkę. Aktuarialnie obliczone przeżycie wynosi 75% po 5 latach, 50% po 10 latach i 38% po 15 latach. Szacuje się, że około 20% pacjentów ostatecznie rozwinie schyłkową niewydolność nerek (ESRD).45
Czynniki prognostyczne wpływające na przebieg FSGS
Identyfikacja czynników prognostycznych jest kluczowa dla przewidywania przebiegu choroby i planowania odpowiedniego leczenia. Do najważniejszych czynników prognostycznych należą:
- Odpowiedź na leczenie kortykosteroidami – najsilniejszy predyktor długoterminowej funkcji nerek
- Stopień białkomoczu – wyższy poziom białkomoczu wiąże się z gorszym rokowaniem
- Obecność zespołu nerczycowego przy rozpoznaniu – pacjenci z zespołem nerczycowym mają gorsze rokowanie niż ci, którzy nigdy nie mieli tej manifestacji
- Wartość kreatyniny w surowicy – zwiększona wartość na różnych poziomach jest czynnikiem wysokiego ryzyka progresji do ESRD
- Stopień zwłóknienia śródmiąższowego i zaawansowanych zmian sklerotycznych – wskazuje na gorsze rokowanie i zmniejsza prawdopodobieństwo odpowiedzi na leczenie immunosupresyjne
Znaczenie histopatologii w rokowaniu FSGS
Warianty histopatologiczne FSGS mają istotne znaczenie prognostyczne. Pacjenci z wariantem kolagenowym FSGS mają najgorsze rokowanie z mniej częstą remisją białkomoczu i szybszą ewolucją do schyłkowej niewydolności nerek. Z drugiej strony, pacjenci z wariantem wierzchołkowym (tip variant) radzą sobie znacznie lepiej i częściej odpowiadają na różne leczenie immunosupresyjne.3
Znaczenie stopnia segmentowej sklerozy kłębuszków nerkowych
Badania wykazały, że odsetek objętych kłębuszków nerkowych ma znaczącą wartość prognostyczną. Można wyróżnić dwie kategorie:
- Grupa F1 – z zajęciem kłębuszków nerkowych ≤15%
- Grupa F2 – z zajęciem kłębuszków nerkowych >15%
Wieloczynnikowa analiza regresji Coxa wykazała, że grupa F2 (współczynnik ryzyka: 2,306, 95% CI 1,022-5,207) jest związana z większym ryzykiem rozwoju ESRD. Skumulowany wskaźnik przeżycia grupy F2 był znacząco niższy niż grupy F1 (p=0,015). Ponadto, ryzyko progresji do ESRD w grupie F2 było 2,3 razy wyższe niż w grupie F1, a przy GSR≥20% (odsetek sklerozy kłębuszków) ryzyko było 4,6 razy wyższe.58
Odpowiedź na leczenie jako kluczowy czynnik prognostyczny
Remisja białkomoczu w odpowiedzi na terapię jest uznawana za najkorzystniejszy czynnik prognostyczny dla długoterminowej stabilnej funkcji nerek. Głównym celem terapii w idiopatycznym FSGS z zespołem nerczycowym jest osiągnięcie remisji białkomoczu, aby zapobiec rozwojowi zwłóknienia śródmiąższowego i progresji do schyłkowej niewydolności nerek.79
Oporność na leczenie i jej konsekwencje
Około połowa pacjentów z zespołem nerczycowym spowodowanym pierwotnym FSGS wykazuje oporność na leczenie steroidami. Około 40% pacjentów jest opornych po początkowym leczeniu lub rozwija oporność po jednym lub kilku nawrotach. Oporność na leczenie stanowi trudny problem i ma poważne konsekwencje, ponieważ jest jednym z najważniejszych niezależnych predyktorów rozwoju przewlekłej choroby nerek.10
W przypadku oporności na kortykosteroidy, opcją opartą na najlepszych dowodach jest tradycyjnie leczenie inhibitorami kalcyneuryny, chociaż niedawne badania wskazują, że mykofenolan może mieć podobną skuteczność. U pacjentów opornych na inhibitory kalcyneuryny brak jest opcji pozwalających na modyfikację przebiegu klinicznego choroby, co zostało potwierdzone w odpowiednio zaprojektowanych badaniach klinicznych.106
Zróżnicowany przebieg choroby
Przebieg FSGS jest bardzo zróżnicowany:
- U niektórych osób choroba ustępuje samoistnie bez leczenia
- U innych choroba trwa wiele lat, ale nie pogarsza się
- Część pacjentów rozwija niewydolność nerek wymagającą dializy lub przeszczepu
- Mały, ale istotny odsetek pacjentów, pomimo długotrwałej obserwacji, utrzymuje niezmienioną funkcję nerek mimo utrzymywania się zespołu nerczycowego
Oczekiwana długość życia osób z FSGS zależy od ciężkości choroby. Remisja jest możliwa dzięki leczeniu, a niektórzy pacjenci żyją wiele lat i cieszą się dobrą jakością życia. U osób, które nie reagują dobrze na leczenie, choroba może postępować. Jedno z badań wykazało, że osoby niereagujące na leczenie wchodzą w schyłkową niewydolność nerek średnio w ciągu sześciu do ośmiu lat od początkowej diagnozy.11
Biomarkery jako narzędzia prognostyczne w FSGS
Do oceny przewidywania wyników i odpowiedzi na leczenie niezwykle ważna jest dostępność wiarygodnych biomarkerów, które pozwoliłyby zdefiniować stratyfikację ryzyka, przydatną do dokładniejszego przewidywania rokowania i odpowiedzi na terapię.7
Nowe biomarkery w FSGS
W ostatnich latach zidentyfikowano kilka potencjalnych biomarkerów, które mogą okazać się przydatne w prognozowaniu przebiegu FSGS:
- Panel mikroRNA w osoczu – zidentyfikowany jako potencjalny niezależny czynnik diagnostyczny i prognostyczny dla FSGS
- Czteropunktowy panel mikroRNA (miR-17, miR-451, miR-106a i inne) może osiągnąć wartość AUC 0,82
- Poziom miR-17, miR-451 i miR-106a był związany z remisją FSGS
- FE IgG i β2m/C jako markery nasilenia zmian bariery filtracyjnej kłębuszków nerkowych
Poziom wydalania z moczem niektórych białek surowiczych o wysokiej masie cząsteczkowej ma wysoką wartość predykcyjną zarówno dla długotrwałej remisji, jak i progresji do ESRD. Biomarkery te mogą być przydatne w praktyce klinicznej do podejmowania decyzji terapeutycznych, sugerując alternatywne leczenie pierwszego rzutu u pacjentów wysokiego ryzyka.9
FSGS po przeszczepieniu nerki
Częstość nawrotów FSGS wynosi około 30% po pierwszym przeszczepieniu nerki i 85-100% po drugim przeszczepieniu nerki. Pojawienie się masywnego białkomoczu, będącego pierwszym objawem, skłania do wykonania biopsji nerki w celu wykluczenia odrzucenia i wskazania na szybkie rozpoczęcie intensywnej terapii.13
Leczenie nawrotów po przeszczepieniu
Obecnie leczenie nawrotu FSGS pozostaje trudne, a decyzje dotyczące leczenia często opierają się na seriach przypadków. Brakuje danych z kontrolowanych badań porównujących skuteczność różnych podejść. Jedną z najczęściej stosowanych terapii przy nawrocie FSGS jest plazmafereza, mająca na celu szybkie usunięcie krążących czynników. Wskaźniki remisji różnią się w różnych badaniach, ale wynoszą około 70% u dzieci i około 63% u dorosłych.13
Ryzyko ponownego wystąpienia FSGS w przeszczepionej nerce waha się od 20% do 50%. Ponad połowa pacjentów z nawrotem FSGS w przeszczepie straci nerkę w ciągu 5 lat. Wśród wszystkich pacjentów z FSGS, którzy otrzymują przeszczep nerki, około 15% straci nerkę z powodu nawrotu FSGS.14
Długookresowe rokowanie w FSGS
FSGS nie jest łatwą chorobą do leczenia. Jeśli nie jest leczona, większość pacjentów z FSGS ostatecznie rozwinie całkowitą niewydolność nerek i będzie wymagała dializy lub przeszczepu nerki, aby przeżyć. Nawet przy leczeniu, wielu pacjentów ostatecznie będzie wymagało dializy. Czas do rozwoju niewydolności nerek jest bardzo zróżnicowany (2-20 lat) i trudny do przewidzenia.14
Z 40 kolejnych pacjentów z biopsją wykazującą ogniskowe i segmentowe stwardnienie, po 6-16 latach obserwacji, 21 zmarło, było na regularnej dializie lub miało przeszczep; tylko jedna śmierć nie była związana z niewydolnością nerek. Kolejnych 8 pacjentów miało GFR poniżej 60 ml/min/1,73 m², a tylko 11 pacjentów miało prawidłową funkcję nerek, z czego tylko czterech nie miało nieprawidłowości w moczu.4
Kontrola lub leczenie podstawowej przyczyny często spowalnia postępujące uszkodzenie nerek i może prowadzić do poprawy funkcji nerek w miarę upływu czasu. Pomimo postępów w zrozumieniu patofizjologii FSGS, mechanizmy, które prowadzą do uszkodzenia podocytów i zmiany FSGS, pozostają nieznane, co sprawia, że idiopatyczny FSGS jest trudny do leczenia.13
Współczesne perspektywy leczenia i ich wpływ na rokowanie
Obecnie nie ma jednoznacznych wniosków dotyczących terapii idiopatycznego FSGS z zespołem nerczycowym. Najkorzystniejszym czynnikiem prognostycznym dla stabilnej funkcji nerek w czasie nadal uważa się remisję białkomoczu w odpowiedzi na kortykosteroidy.9
Poprawy w zrozumieniu patofizjologii nawracającego FSGS po przeszczepieniu nerki mogą pomóc w opracowaniu biomarkerów w moczu lub osoczu do diagnozowania nawracającej choroby, a tym samym w opracowaniu konkretnych metod leczenia. Dalsze badania nad nowymi biomarkerami i opcjami terapeutycznymi mogą przyczynić się do poprawy rokowania u pacjentów z FSGS.1312
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.
Materiały źródłowe
- #1 Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) – Symptoms and causes – Mayo Clinichttps://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/fsgs/symptoms-causes/syc-20354693
Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is a serious condition that can lead to kidney failure, which can only be treated with dialysis or kidney transplant. […] Controlling or treating the underlying cause often slows ongoing kidney damage and might lead to improved kidney function over time. […] Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) may lead to other health concerns, also called complications, including kidney failure. The only treatments for kidney failure are dialysis or kidney transplant.
- #2 A new index for the outcome of focal segmental glomerulosclerosis | Scientific Reportshttps://www.nature.com/articles/s41598-024-59007-5
Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is a common pathological form of nephrotic syndrome. This study analyzed the value of pathological lesions and clinical prognosis of different segmental glomerulosclerosis ratios in FSGS. […] Multivariate Cox regression analysis revealed that F2 (hazard ratio: 2.306, 95% CI 1.0225.207) was associated with a risk of ESRD (end stage renal disease). The proportion of segmental glomerulosclerosis provides a guiding value in the pathological diagnosis and clinical prognosis of FSGS. […] Approximately 20% of patients may eventually progress to end-stage renal disease (ESRD) due to its complex etiology, unclear pathogenesis, and insensitivity to glucocorticoid therapy. […] The cumulative survival rate of the F2 group was significantly lower than that of the F1 group (p=0.015).
- #3 Optimal management of primary focal segmental glomerulosclerosis in adultshttps://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5436760/
Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is a frequent glomerular kidney disease that is revealed by proteinuria or even nephrotic syndrome. […] The first-line treatment for idiopathic FSGS with nephrotic syndrome is a prolonged course of corticosteroids. However, steroid resistance or steroid dependence is frequent, and despite intensified immunosuppressive treatment, FSGS can lead to end-stage renal failure. […] Patients with collapsing variant FSGS have the worst outcomes with less frequent remission of proteinuria and quicker evolution to end-stage renal failure, whereas those with tip variant FSGS do much better and more frequently respond to various immunosuppressive treatments. […] The variety of disease processes associated with FSGS reflect the nonspecific nature of this lesion, and, despite research that has provided some insights into its pathophysiology, the mechanisms by which many of these processes lead to podocyte damage and an FSGS lesion remain unknown. Consequently, idiopathic FSGS, which is poorly understood, is difficult to treat and may lead (in some cases) to end-stage renal disease.
- #4 The long-term prognosis of patients with focal segmental glomerulosclerosis – PubMedhttps://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/365407/
Forty consecutive patients whose biopsies showed focal and segmental sclerosis were studied for 6 to 16 years to establish the long-term prognosis of this group of patients. By the end of a decade 21 were dead, on regular dialysis or transplanted; only one death was unrelated to renal failure. A further 8 patients had a GFR of less than 60 ml/min/1.73 m2. Only 11 patients had normal renal function, and of these eleven only four had no urinary abnormality. Actuarially calculated survival was 75% at 5 years, 50% at 10 years, and 38% at 15 years. […] Patients with a nephrotic syndrome at presentation had a poorer prognosis than those never nephrotic.
- #5 A new index for the outcome of focal segmental glomerulosclerosis | Scientific Reportshttps://www.nature.com/articles/s41598-024-59007-5
Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is a common pathological form of nephrotic syndrome. This study analyzed the value of pathological lesions and clinical prognosis of different segmental glomerulosclerosis ratios in FSGS. […] Multivariate Cox regression analysis revealed that F2 (hazard ratio: 2.306, 95% CI 1.0225.207) was associated with a risk of ESRD (end stage renal disease). The proportion of segmental glomerulosclerosis provides a guiding value in the pathological diagnosis and clinical prognosis of FSGS. […] Approximately 20% of patients may eventually progress to end-stage renal disease (ESRD) due to its complex etiology, unclear pathogenesis, and insensitivity to glucocorticoid therapy. […] The cumulative survival rate of the F2 group was significantly lower than that of the F1 group (p=0.015).
- #6 Treatment of idiopathic focal segmental glomerulosclerosis: options in the event of resistance to corticosteroids and calcineurin inhibitors | NefrologÃahttps://revistanefrologia.com/en-treatment-idiopathic-focal-segmental-glomerulosclerosis-articulo-X2013251413052944
In patients with steroid and calcineurin inhibitor resistance, there is no treatment capable of modifying the clinical course of the disease in which the indication has been backed by appropriately designed clinical trials. […] The use of the drugs and techniques mentioned above have in common a low level of evidence to support their efficacy, an absence of reliable indicators for predicting the outcome and a low but not absent probability of response. […] While it is true that steroid resistance has been identified as the primary factor for a poor prognosis since it involves higher risk of progressive deterioration or renal function, this does not mean that all patients with steroid resistance will definitely progress to advanced stages of chronic kidney disease. […] A variable though small percentage of patients, after prolonged follow-up, maintain unaltered renal function despite the persistence of nephrotic syndrome. […] For lesions observed on kidney biopsy, it is undeniable that the presence of extensive interstitial fibrosis and advanced segmental sclerotic lesions imply a poor prognosis and reduce the probability of a response to immunosuppressants.
- #7 Prediction of ESRD and long-term remission by proteinuric markers in Primary Focal Segmental Glomerulosclerosis with Nephrotic Syndrome : a reviewhttps://www.oatext.com/Prediction-of-ESRD-and-long-term-remission-by-proteinuric-markers-in-Primary-Focal-Segmental-Glomerulosclerosis-with-Nephrotic-Syndrome-a-review.php
In Primary Focal Segmental Glomerulosclerosis (FSGS) with nephrotic syndrome (NS) the most favorable prognostic factor for long-term stable renal function is remission of proteinuria in response to therapy. […] The prognosis of FSGS is associated with the level of proteinuria and at present the most favorable prognostic factor for stable renal function over time and better survival is remission of proteinuria in response to corticosteroids or other treatments. […] The main goal of therapy in idiopathic FSGS with NS is to achieve remission of proteinuria to prevent development of interstitial fibrosis and progression to end stage renal disease (ESRD). […] To assess outcome prediction and responsiveness to treatment it would be of paramount importance the availability of reliable biomarkers able to define a risk stratification useful to more accurately predict prognosis and response to therapy.
- #8 A new index for the outcome of focal segmental glomerulosclerosis | Scientific Reportshttps://www.nature.com/articles/s41598-024-59007-5
The Cox multifactor correlation analysis showed that the risk of patients in the F2 group entering ESRD was 2.3 times and the GSR20% was 4.6 times higher than that in the F1 group, and the increased serum creatinine value at different levels was also a high-risk factor for FSGS patients to progress to ESRD. […] In conclusion, the clinical manifestations, pathological changes, and prognoses of patients with involved glomeruli15% are more severe than those with involved glomeruli15% in FSGS.
- #9 Prediction of ESRD and long-term remission by proteinuric markers in Primary Focal Segmental Glomerulosclerosis with Nephrotic Syndrome : a reviewhttps://www.oatext.com/Prediction-of-ESRD-and-long-term-remission-by-proteinuric-markers-in-Primary-Focal-Segmental-Glomerulosclerosis-with-Nephrotic-Syndrome-a-review.php
The most powerful outcome predictors were FE IgG and 2m/C, as markers for the severity of glomerular filtration barrier alterations; their predictive value, if validated in prospective studies, may be useful in clinical practice for therapeutic decisions suggesting alternative first-line treatments in high risk patients and to identify groups for controlled trials that should consist of patients with the same risk profile. […] At present there are no definitive conclusions regarding the therapy of idiopathic FSGS with NS; the most favorable prognostic factor for stable renal function over time is still considered to be remission of proteinuria in response to corticosteroids. […] Some novel biomarkers are useful to distinguish FSGS from MCD, to assess steroid-sensitivity and distinguish SRNS from SSNS and to predict relapse after transplantation; but no one of them has been evaluated for prediction of progression to ESRD. The level of urinary excretion of some high MW serum proteins has a high predictive value both of long-term remission and progression to ESRD.
- #10 Treatment of idiopathic focal segmental glomerulosclerosis: options in the event of resistance to corticosteroids and calcineurin inhibitors | NefrologÃahttps://revistanefrologia.com/en-treatment-idiopathic-focal-segmental-glomerulosclerosis-articulo-X2013251413052944
Half of patients with nephrotic syndrome caused by primary focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) have resistance to treatment with steroids. […] In the case of corticosteroid resistance, the best evidence-based option has classically been treatment with calcineurin inhibitors, although recent studies indicate that mycophenolate may have similar efficacy. […] In patients with resistance to calcineurin inhibitors, there is no option that allows the clinical course of the disease to be modified, and this is supported by appropriately designed clinical trials, although observational studies have suggested the potential usefulness of mycophenolate, sirolimus, rituximab, apheresis or high galactose doses as treatment options. […] Approximately 40% of patients are resistant after initial treatment with these drugs or develop resistance after one or several recurrences. Resistance to treatment is a difficult problem and has severe consequences since it is one of the most important independent predictors of developing progressive chronic kidney disease.
- #11 Focal Segmental Glomerulosclerosis: Symptoms & Treatmenthttps://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21149-focal-segmental-glomerulosclerosis-fsgs
FSGS has no cure. The prognosis varies depending on the person. For some people, FSGS goes away on its own without treatment. For others, the disease continues for many years but doesn’t get worse. […] Some people with FSGS develop kidney failure. They may need a kidney transplant or dialysis (a machine filters your blood instead of your kidneys). But many people with the disease live active, fulfilling lives. With regular checkups and blood tests, your provider will watch for any progression of the disease. […] The life expectancy of people with FSGS varies depending on the severity of the disease. Remission is possible with treatment, and some people go on to live many years and enjoy a good quality of life. For people who don’t respond well to treatment, the disease can progress. One study found that on average, people who don’t respond to treatment enter end-stage kidney disease within six to eight years after their initial diagnosis. […] Yes, it can be. Some people with FSGS go into kidney failure. But others can live several years with FSGS without it progressing to kidney failure.
- #12 Plasma microRNA panel is a novel biomarker for focal segmental glomerulosclerosis and associated with podocyte apoptosis | Cell Death & Diseasehttps://www.nature.com/articles/s41419-018-0569-y
Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is a frequent glomerular disease, and is the common cause of nephrotic syndrome. […] However, there is no validated diagnostic blood biomarker for FSGS. […] Thus, there is a pressing need to identify diagnostic and prognostic noninvasive biomarkers for FSGS. […] Taken together, our data show that the plasma-miRNA panel is a potential independent diagnostic and prognostic factor for FSGS. […] Above miRNAs are involved in FSGS pathogenesis through regulating podocyte apoptosis. […] The four-miRNA panel can produce an AUC value of 0.82. […] Moreover, plasma-miRNA panel was associated with FSGS severity and histologic classification. […] miR-17, miR-451, and miR-106a were related to FSGS remission. […] Above data suggest that the downregulation of four-miRNA panel is specific to FSGS and may be involved in the pathogenesis of FSGS. […] In summary, we have identified circulating miRNA panel as a novel diagnostic and prognostic biomarker for FSGS.
- #13 Optimal management of primary focal segmental glomerulosclerosis in adultshttps://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5436760/
The recurrence rate of FSGS is ~30% after a first kidney transplantation and 85%100% after a second kidney transplantation. […] The appearance of massive proteinuria, which is the first symptom, prompts a kidney biopsy to eliminate rejection and to indicate rapid commencement of intensive therapy. […] Currently, the management of FSGS recurrence remains difficult, and treatment decisions are often based on case series. Data from controlled trials that compare the efficacy of various approaches are lacking. […] One of the most commonly used therapies for recurrent FSGS is plasmapheresis to rapidly remove the circulating factors. […] Remission rates vary within different studies but are ~70% in children and ~63% in adults. […] Improvements in the understanding of the pathophysiology of recurrent FSGS after kidney transplantation may help to develop urine or plasma biomarkers to diagnose recurrent disease and, thus, to develop specific treatments.
- #14 Focal Segmental Glomerulosclerosis (FSGS) | UNC Kidney Centerhttps://unckidneycenter.org/kidneyhealthlibrary/glomerular-disease/focal-segmental-glomerulosclerosis-fsgs/
FSGS is not an easy disease to treat. […] If not treated, most patients with FSGS will eventually develop complete renal failure and require dialysis or a kidney transplant to survive. Even with treatment, many patients will still eventually require dialysis. How long this will take varies widely (2-20 years), and is difficult to predict. The appearance of your kidney biopsy under the microscope may give your doctor some idea of the time frame. Specific forms of FSGS have been associated with different rates of progression and responsiveness to therapy. […] Unfortunately, many patients diagnosed with FSGS will eventually progress to kidney failure. Kidney transplant is a treatment option for these patients. […] The risk of FSGS returning in the transplanted kidney varies from 20-50%. […] Over half of the patients with recurrent FSGS in their transplant will lose their kidney within 5 years. Of all the patients with FSGS who get a kidney transplant, about 15% will lose the kidney due to recurrent FSGS.