mioklonia rdzeniowa
Mioklonia rdzeniowa to zaburzenie neurologiczne charakteryzujące się mimowolnymi, szybkimi, krótkotrwałymi skurczami mięśni, których źródło znajduje się w rdzeniu kręgowym. W przeciwieństwie do mioklonii korowych czy podkorowych, mioklonia rdzeniowa wynika z dysfunkcji interneuronów rdzeniowych, które kontrolują aktywność motoneuronów.
Etiologia mioklonii rdzeniowej obejmuje uszkodzenia strukturalne rdzenia kręgowego (urazy, zmiany niedokrwienne, nowotwory), choroby zapalne (zapalenie rdzenia, stwardnienie rozsiane), choroby zwyrodnieniowe (stwardnienie zanikowe boczne) oraz zaburzenia metaboliczne i toksyczne. Charakterystyczną cechą jest występowanie arytmicznych lub rytmicznych skurczów mięśniowych, często nasilających się podczas utrzymywania określonej pozycji lub wykonywania ruchów dowolnych.
Diagnostyka mioklonii rdzeniowej opiera się na badaniu neurologicznym, badaniach elektrofizjologicznych (EMG, EEG) oraz obrazowaniu rdzenia kręgowego (MRI). W leczeniu stosuje się leki przeciwdrgawkowe (klonazepam, walproiniany, lewetiracetam), leki zmniejszające pobudliwość rdzenia kręgowego oraz leczenie przyczynowe, jeśli jest możliwe. W niektórych przypadkach pomocna bywa fizjoterapia oraz metody niefarmakologiczne.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Śmierć mózgowa – Leczenie
Śmierć mózgowa definiowana jest jako całkowite i nieodwracalne ustanie wszystkich funkcji mózgu, w tym pnia mózgu, co skutkuje brakiem świadomości i zdolności do samodzielnego oddychania. Stan ten jest prawnie uznawany za śmierć osoby, mimo że funkcje narządów mogą być podtrzymywane mechanicznie. Postępowanie po stwierdzeniu śmierci mózgowej zależy od kwalifikacji pacjenta jako dawcy narządów: u niekandydatów leczenie podtrzymujące, w tym wentylacja mechaniczna, powinno zostać zakończone, natomiast u potencjalnych dawców konieczne jest intensywne zarządzanie funkcjami fizjologicznymi, obejmujące utrzymanie normoksji i normokapnii, stabilizację hemodynamiczną (m.in. leczenie nitroprusydkiem, esmololem, noradrenaliną, wazopresyną), kontrolę gospodarki wodno-elektrolitowej (diagnostyka i leczenie moczówki prostej, korekta sodu), terapię hormonalną (lewotyroksyna, metyloprednizolon, insulina, wazopresyna) oraz utrzymanie normotermii (36-37°C). Monitorowanie obejmuje m.in. pomiar CVP, ciśnienia tętniczego, EKG, pulsoksymetrię i kapnografię, a także profilaktykę i leczenie zakażeń zgodnie z aktualnymi wskazaniami.
antybiotykoterapia, bradykardia, burza autonomiczna, dawca narządów, desmopresyna, drożność dróg oddechowych, frakcja wdychanego tlenu, gospodarka wodno-elektrolitowa, hipotermia terapeutyczna, hipotonia, leczenie podtrzymujące, lewotyroksyna, metyloprednizolon, mioklonia rdzeniowa, moczówka prosta, niestabilność hemodynamiczna, noradrenalina, odruch rdzeniowy, ośrodkowe ciśnienie żylne, pień mózgu, podwzgórze, resuscytacja krążeniowo-oddechowa, śmierć mózgowa, stężenie elektrolitów, terapia hormonalna, wazopresyna, wentylacja mechaniczna, zespół interdyscyplinarny