kwasica piroglutaminowa
Kwasica piroglutaminowa (5-oksoprolinuria) to rzadkie zaburzenie metaboliczne charakteryzujące się nadmiernym gromadzeniem kwasu piroglutaminowego (5-oksoproliny) w organizmie, prowadzącym do rozwoju kwasicy metabolicznej z wysoką luką anionową.
Kwasica piroglutaminowa może być wrodzona (spowodowana defektem genetycznym enzymów glutatiosyntetazy lub 5-oksoprolinazy) lub, częściej, nabyta. Najczęstsze przyczyny postaci nabytej to stosowanie paracetamolu (zwłaszcza przewlekle), niedożywienie, niewydolność nerek, wątroby, ciąża oraz przyjmowanie niektórych leków (flukloksacylina, wigabatryna).
Mechanizm nabytej kwasicy piroglutaminowej wiąże się z zaburzeniem cyklu γ-glutamylowego i wyczerpaniem zapasów glutationu. Przy niedoborze glutationu dochodzi do nadmiernej produkcji γ-glutamylocysteiny, która jest przekształcana do 5-oksoproliny, prowadząc do kwasicy metabolicznej.
Objawy kliniczne obejmują zaburzenia świadomości, splątanie, senność, tachypnoe oraz objawy podstawowej choroby. Rozpoznanie ustala się na podstawie wysokiej luki anionowej w kwasicy metabolicznej oraz zwiększonego wydalania 5-oksoproliny z moczem, oznaczanego metodą chromatografii gazowej ze spektrometrią mas.
Leczenie polega na odstawieniu leków wywołujących, wyrównaniu kwasicy oraz podawaniu N-acetylocysteiny, która uzupełnia zapasy glutationu. Rokowanie jest zazwyczaj dobre, jeśli przyczyna zostanie zidentyfikowana i usunięta.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Działania niepożądane – Tramadol hydrochloride + Paracetamol Accord 37,5 mg + 325 mg
Produkt leczniczy Tramadol hydrochloride + Paracetamol Accord w formie tabletek musujących zawiera 37,5 mg tramadolu chlorowodorku oraz 325 mg paracetamolu. Najczęściej obserwowanymi działaniami niepożądanymi są zaburzenia ze strony układu nerwowego, w tym zawroty głowy i senność (bardzo często, ≥1/10), ból głowy i drżenie (często, ≥1/100 do <1/10), a także mimowolne skurcze mięśni, parestezje i amnezja (niezbyt często, ≥1/1000 do <1/100). Zaburzenia psychiczne, takie jak splątanie, zmienność nastroju i zaburzenia snu, występują często, natomiast depresja, omamy i koszmary senne są niezbyt częste. Wśród działań niepożądanych ze strony przewodu pokarmowego najczęściej zgłaszane są nudności (bardzo często, ≥1/10), wymioty, zaparcia i suchość w jamie ustnej (często). Rzadko odnotowano poważne reakcje skórne oraz zaburzenia hematologiczne, takie jak trombocytopenia i agranulocytoza.
agranulocytoza, albuminuria, amnezja, anafilaksja, ataksja, bezsenność, biegunka, ból brzucha, ból głowy, ból klatki piersiowej, bradykardia, ciężka reakcja skórna, czkawka, delirium, depresja, dreszcz, drgawka, drżenie, duszność, dysforia, hiperkinezja, hipoglikemia, hipoprothrombinemia, kołatanie serca, koszmar senny, kwasica piroglutaminowa, nadciśnienie tętnicze, nadmierna potliwość, napad paniki, nerwowość, niedociśnienie ortostatyczne, nieostre widzenie, niepokój, niestrawność, nudności, obrzęk naczynioruchowy, omam, omdlenie, paracetamol, parestezja, pobudzenie, podwyższone aminotransferazy, pokrzywka, rozszerzenie źrenicy, senność, skurcz mięśni mimowolny, skurcz oskrzeli, splątanie, stolec smolisty, suchość jamy ustnej, świąd, świszczący oddech, szum uszny, tachykardia, tramadol chlorowodorek, trombocytopenia, uderzenie gorąca, uzależnienie lekowe, warfaryna, wydłużenie czasu protrombinowego, wymioty, wysypka, wzdęcie, zaburzenie mowy, zaburzenie oddawania moczu, zaburzenie przełykania, zaburzenie rytmu serca, zaburzenie składu krwi, zaburzenie snu, zaostrzenie astmy, zaparcie, zapaść, zawroty głowy, zespół odstawienia, zespół serotoninowy, zmienność nastroju, zwężenie źrenicy - Leksykon leków
Działania niepożądane – Doreta 37,5 mg + 325 mg
Doreta, zawierająca tramadolu chlorowodorek (37,5 mg) i paracetamol (325 mg), wykazuje profil działań niepożądanych typowy dla obu składników. Najczęściej (>10%) obserwowane działania to nudności, zawroty głowy oraz senność. Inne częstości działań niepożądanych klasyfikowane są od bardzo często (≥1/10) do bardzo rzadko (<1/10 000). Do istotnych działań należą zaburzenia psychiczne (stan splątania, zmiany nastroju, majaczenie, uzależnienie), neurologiczne (drgawki, zespół serotoninowy), sercowo-naczyniowe (palpitacje, tachykardia, nadciśnienie, niedociśnienie ortostatyczne), oddechowe (depresja oddechowa, skurcz oskrzeli), żołądkowo-jelitowe (nudności, wymioty, zaparcia), skórne (wysypka, reakcje alergiczne) oraz hematologiczne (małopłytkowość, agranulocytoza). Zgłaszano także hipoglikemię i kwasicę piroglutaminową, zwłaszcza przy długotrwałym stosowaniu paracetamolu, szczególnie w skojarzeniu z flukloksacyliną.
agranulocytoza, albuminuria, aminotransferaza, anafilaksja, arytmia, bradykardia, ciężka reakcja skórna, czas protrombinowy, czkawka, depresja, depresja oddechowa, drgawki, dysfagia, dyspepsja, flukloksacylina, hiperkineza, hipoglikemia, hipoprotombinemia, kwasica piroglutaminowa, majaczenie, małopłytkowość, nadciśnienie tętnicze, niedociśnienie ortostatyczne, niewyraźne widzenie, nudności, obrzęk naczynioruchowy, paracetamol, parestezja, reakcja alergiczna, senność, skurcz oskrzeli, stan splątania, szum w uszach, tachykardia, tramadolu chlorowodorek, uzależnienie lekowe, zatrzymanie moczu, zawroty głowy, zespół serotoninowy, zwężenie źrenic - Leksykon leków
Działania niepożądane – Doreta 75 mg + 650 mg
Doreta, zawierająca 75 mg tramadolu chlorowodorku (65,88 mg tramadolu) oraz 650 mg paracetamolu, wykazuje szerokie spektrum działań niepożądanych, z których najczęstsze to nudności, zawroty głowy i senność (>10% pacjentów). Działania niepożądane klasyfikowane są według częstości występowania: bardzo często (≥1/10), często (≥1/100 do <1/10), niezbyt często (≥1/1000 do <1/100), rzadko (≥1/10 000 do <1/1000), bardzo rzadko (<1/10 000) oraz częstość nieznana. Wśród najczęstszych objawów neurologicznych dominują zawroty głowy, senność, ból głowy i drżenie, a także zaburzenia psychiczne takie jak stan splątania, zmiany nastroju i zaburzenia snu. Zgłaszano również poważniejsze reakcje, w tym zespół serotoninowy, drgawki, majaczenie oraz uzależnienie lekowe. Działania niepożądane obejmują także układ sercowo-naczyniowy (palpitacje, tachykardia, arytmia), oddechowy (duszność, depresja oddechowa), żołądkowo-jelitowy (nudności, wymioty, zaparcia) oraz skórę (wysypka, pokrzywka, ciężkie reakcje skórne). Rzadko obserwowano hipoglikemię, kwasicę piroglutaminową, małopłytkowość, agranulocytozę oraz reakcje anafilaktyczne.
agranulocytoza, albuminuria, aminotransferazy, amnezja, anafilaksja, arytmia, ataksja, biegunka, ból głowy, bradykardia, czkawka, depresja oddechowa, drgawki, duszność, dyspepsja, flukloksacylina, hipoglikemia, hipoprotrombinemia, kwasica piroglutaminowa, majaczenie, małopłytkowość, mimowolne skurcze mięśni, nadciśnienie tętnicze, nadmierne pocenie się, nadużywanie leku, niedociśnienie ortostatyczne, niewyraźne widzenie, nudności, obrzęk naczynioruchowy, omamy, palpitacje, paracetamol, parestezje, pokrzywka, rozszerzenie źrenic, senność, skurcz oskrzeli, smoliste stolce, stan splątania, suchość w jamie ustnej, świąd, szum w uszach, tachykardia, tramadol, trudność w połykaniu, uzależnienie lekowe, warfaryna, wymioty, zaburzenia żołądkowo-jelitowe, zaparcia, zatrzymanie moczu, zawroty głowy, zespół serotoninowy, zwężenie źrenic