katecholaminergiczny częstoskurcz komorowy

Katecholaminergiczny częstoskurcz komorowy (CPVT – Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia) to rzadka, dziedziczna kanałopatia serca charakteryzująca się występowaniem groźnych dla życia zaburzeń rytmu serca, które są indukowane przez wysiłek fizyczny lub silne emocje. Arytmia ta rozwija się w wyniku zwiększonego wydzielania katecholamin (adrenaliny i noradrenaliny) w sytuacjach stresowych.

Podłożem genetycznym CPVT są najczęściej mutacje w genach kodujących białka uczestniczące w regulacji gospodarki wapniowej w komórkach mięśnia sercowego – RYR2 (receptor rianodynowy) w dziedziczeniu autosomalnie dominującym oraz CASQ2 (kalsekwestryna) w dziedziczeniu autosomalnie recesywnym. Mutacje te prowadzą do nieprawidłowego uwalniania jonów wapnia z siateczki sarkoplazmatycznej kardiomiocytów, co skutkuje niestabilnością elektryczną i indukcją arytmii.

Diagnostyka CPVT opiera się na badaniach elektrokardiograficznych, szczególnie próbie wysiłkowej, która ujawnia charakterystyczne dwukierunkowe lub polimorficzne częstoskurcze komorowe, oraz na testach genetycznych. Badanie EKG w spoczynku jest zwykle prawidłowe, co utrudnia rozpoznanie choroby bez odpowiedniej prowokacji wysiłkiem.

Leczenie obejmuje przede wszystkim farmakoterapię beta-adrenolitykami (najczęściej nadolol), które blokują wpływ katecholamin na serce. W przypadkach opornych na leczenie stosuje się flekainid, wszczepialny kardiowerter-defibrylator (ICD) lub lewostronną sympatektomię serca. Ze względu na wysokie ryzyko nagłego zgonu sercowego u nieleczonych pacjentów, wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie CPVT ma kluczowe znaczenie dla rokowania.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl