Ludzki czynnik von Willebranda
Ludzki czynnik VIII krzepnięcia krwi jest stosowany w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią A, wynikającą z wrodzonego lub nabytego niedoboru tego czynnika. Pomaga także w terapii chorych, u których wystąpiły przeciwciała hamujące czynnik VIII. Substancja ta jest szczególnie ważna w zapobieganiu groźnym dla życia krwawieniom oraz w kontroli objawów u osób z zaburzeniami krzepnięcia. Nie jest natomiast zalecana do leczenia choroby von Willebranda, której nie leczy się samym czynnikiem VIII.
- Leki z tą substancją
- Dawkowanie i sposób podawania
- Działania niepożądane
- Interakcje
- Przeciwwskazania stosowania
- Przedawkowanie
- Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie
- Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
- Właściwości farmakodynamiczne
- Właściwości farmakokinetyczne
- Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn
- Wskazania do stosowania
-
Dawkowanie i sposób podawania
Preparat Emoclot, będący koncentratem czynnika VIII zawierającym ludzki czynnik von Willebranda (vWF), wykazuje aktywność kofaktora rystocetyny (RCO) na poziomie nie mniejszym niż 10 j.m./ml dla dawki 500 j.m./10 ml oraz 20 j.m./ml dla dawki 1000 j.m./10 ml. Czynnik von Willebranda pełni kluczową rolę jako białko nośnikowe czynnika VIII, wpływając na jego stabilność i okres półtrwania w osoczu. Dawkowanie preparatu jest indywidualizowane i zależy od masy ciała pacjenta, stopnia niedoboru czynnika VIII, lokalizacji i nasilenia krwawienia oraz stanu klinicznego. Wzór na obliczenie dawki to: masa ciała [kg] x pożądany wzrost aktywności czynnika VIII [%] x 0,4, gdzie 1 j.m. czynnika VIII/kg masy ciała podnosi aktywność czynnika VIII w osoczu o 1,5-2%. Aktywność czynnika VIII powinna być monitorowana regularnie, zwłaszcza w trakcie poważnych zabiegów chirurgicznych, aby dostosować dawkowanie i częstość infuzji do indywidualnej odpowiedzi pacjenta.
Zalecane poziomy aktywności czynnika VIII różnią się w zależności od nasilenia krwawienia lub rodzaju zabiegu chirurgicznego: od 20-40% (j.m./dl) przy wczesnych wylewach krwi do stawu lub mięśni, przez 30-60% przy bardziej nasilonych krwawieniach, aż do 60-100% w przypadku krwawień zagrażających życiu oraz poważnych operacji. Częstotliwość podawania wynosi od co 8 do 24 godzin, a czas leczenia jest dostosowany do klinicznego przebiegu i gojenia się ran. Profilaktycznie u pacjentów z ciężką hemofilią A stosuje się dawki 20-40 j.m./kg co 2-3 dni. Preparat podaje się dożylnie, infuzja powinna trwać 3-5 minut, z monitorowaniem tętna pacjenta. Emoclot nie jest zalecany u dzieci poniżej 12 lat z powodu braku danych dotyczących bezpieczeństwa i skuteczności. Wyniki oznaczeń aktywności czynnika VIII mogą różnić się w zależności od metodyki testów (aPTT vs test chromogenny), co należy uwzględnić przy interpretacji wyników i zmianie laboratoriów.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Ludzki czynnik von Willebranda – Dawkowanie i sposób podawania
aktywność czynnika VIII, białko nośnikowe, ciężka postać hemofilii, czas częściowej tromboplastyny po aktywacji, czynnik von Willebranda, ekstrakcja zęba, hemofilia A, infuzja, jednostka międzynarodowa, kofaktor rystocetyny, koncentrat czynnika VIII, krwawienie domięśniowe, krwiak, krzepnięcie krwi, leczenie substytucyjne, odczynnik aPTT, okres półtrwania, profilaktyka krwawień, rekonstytucja, test chromogenny, wylew do stawu -
Działania niepożądane
Ludzki czynnik von Willebranda, będący składnikiem preparatów zawierających czynnik VIII, takich jak Emoclot, wykazuje aktywność kofaktora rystocetyny (RCO) na poziomie nie mniejszym niż 10 j.m./ml dla dawki 500 j.m./10 ml oraz 20 j.m./ml dla dawki 1000 j.m./10 ml. Stosowanie tego preparatu wiąże się z ryzykiem wystąpienia różnorodnych działań niepożądanych, w tym reakcji nadwrażliwości, alergicznych oraz poważnych reakcji anafilaktycznych, które mogą zagrażać życiu. Szczególnie istotnym problemem jest wytwarzanie inhibitorów czynnika VIII, zwłaszcza u pacjentów uprzednio nieleczonych (PUN), gdzie częstość tego powikłania jest bardzo wysoka (≥10%). Rozwój inhibitorów prowadzi do zmniejszenia skuteczności terapii i wymaga konsultacji w specjalistycznych ośrodkach hemofilii. Dodatkowo, obserwuje się potencjalne zaburzenia układu sercowo-naczyniowego, takie jak tachykardia i niedociśnienie, które mogą stanowić zagrożenie u pacjentów z chorobami serca.
Profil bezpieczeństwa ludzkiego czynnika von Willebranda obejmuje szerokie spektrum działań niepożądanych sklasyfikowanych według systemu MedDRA, m.in. inhibicję czynnika VIII (częstość: bardzo często u PUN, niezbyt często u PUL), reakcje alergiczne i anafilaktyczne (częstość nieznana), objawy neurologiczne (ból głowy, parestezje), zaburzenia skórne (obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka), a także objawy ogólne jak gorączka czy pieczenie w miejscu infuzji. Ze względu na ryzyko poważnych reakcji, zaleca się dokładny wywiad alergologiczny, monitorowanie pacjentów podczas infuzji, dostępność leków przeciwdziałających anafilaksji oraz regularne badania w kierunku inhibitorów, szczególnie u pacjentów rozpoczynających terapię. Wszystkie działania niepożądane powinny być zgłaszane do odpowiednich organów nadzoru farmakowigilacyjnego, co jest kluczowe dla oceny stosunku korzyści do ryzyka terapii.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Ludzki czynnik von Willebranda – Działania niepożądane
czynnik VIII krzepnięcia krwi, czynnik von Willebranda, hemofilia, hemofilia A, infuzja, inhibicja czynnika VIII, inhibitor, kofaktor rystocetyny, letarg, niedociśnienie, obrzęk dróg oddechowych, obrzęk naczynioruchowy, pacjent uprzednio nieleczony, parestezja, pokrzywka, pokrzywka uogólniona, przeciwciało neutralizujące, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, świszczący oddech, tachykardia, wstrząs anafilaktyczny, zaburzenie układu sercowo-naczyniowego, zawrót głowy -
Przeciwwskazania stosowania
Produkt leczniczy EMOCLOT zawiera ludzki czynnik VIII krzepnięcia oraz czynnik von Willebranda, z aktywnością kofaktora rystocetyny (RCO) wynoszącą co najmniej 10 j.m./ml dla dawki 500 j.m./10 ml oraz co najmniej 20 j.m./ml dla dawki 1000 j.m./10 ml. Preparat jest rekonstytuowany w 10 ml wody do wstrzykiwań, co daje stężenie czynnika VIII odpowiednio 50 j.m./ml i 100 j.m./ml. EMOCLOT zawiera do 41 mg sodu na fiolkę, co jest istotne w kontekście pacjentów z koniecznością kontroli spożycia sodu. Produkt jest pozyskiwany z ludzkiego osocza, co wymaga uwzględnienia potencjalnych reakcji immunologicznych u pacjentów z historią nadwrażliwości na produkty krwiopochodne.
Bezwzględnym przeciwwskazaniem do stosowania EMOCLOT jest nadwrażliwość na ludzki czynnik von Willebranda, czynnik VIII lub jakąkolwiek substancję pomocniczą zawartą w preparacie. Należy zachować szczególną ostrożność u pacjentów z chorobami sercowo-naczyniowymi, zaburzeniami krzepnięcia oraz u osób z wcześniejszymi reakcjami alergicznymi na produkty krwiopochodne. Przed podaniem preparatu konieczne jest przeprowadzenie szczegółowego wywiadu medycznego w celu identyfikacji przeciwwskazań i oceny ryzyka, a także monitorowanie parametrów koagulologicznych podczas terapii. Wskazane jest indywidualne podejście do oceny stosunku korzyści do ryzyka u pacjentów z grup podwyższonego ryzyka.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Ludzki czynnik von Willebranda – Przeciwwskazania stosowania
białko osoczowe, charakterystyka produktu leczniczego, choroba sercowo-naczyniowa, czynnik VIII krzepnięcia krwi, czynnik von Willebranda, Emoclot, gospodarka sodowa, kofaktor rystocetyny, nadwrażliwość na substancję czynną, osocze ludzkie, parametry koagulologiczne, produkt krwiopochodny, reakcja immunologiczna, substancja pomocnicza, woda do wstrzykiwań, wywiad medyczny, zaburzenie krzepnięcia -
Przedawkowanie
Ludzki czynnik von Willebranda jest składnikiem osocza obecnym w preparatach zawierających czynnik VIII krzepnięcia, takich jak EMOCLOT, dostępny w dawkach 500 j.m. (50 j.m./ml) oraz 1000 j.m. (100 j.m./ml). Preparat zawiera również czynnik von Willebranda o aktywności kofaktora rystocetyny (RCO) nie mniejszej niż 10 j.m./ml dla dawki 500 j.m. oraz 20 j.m./ml dla dawki 1000 j.m. Dotychczas nie odnotowano klinicznych objawów przedawkowania czynnika von Willebranda ani czynnika VIII, co wskazuje na brak specyficznych symptomów związanych z nadmiernym podaniem tego produktu. Pomimo tego, teoretycznie nadmierna aktywność czynnika von Willebranda mogłaby prowadzić do zaburzeń hemostazy, jednak takie przypadki nie zostały udokumentowane w praktyce klinicznej.
W przypadku podejrzenia przedawkowania zaleca się monitorowanie parametrów krzepnięcia, w tym aktywności czynnika VIII oraz czynnika von Willebranda w osoczu, choć brak jest ustalonych protokołów postępowania w takich sytuacjach. EMOCLOT, wytwarzany z ludzkiego osocza, charakteryzuje się niskim ryzykiem powikłań związanych z przedawkowaniem, jednak konieczne jest ścisłe przestrzeganie zaleceń dawkowania dostosowanych do wskazań klinicznych. Standardowe procedury monitorowania pacjentów otrzymujących preparaty czynników krzepnięcia pozostają podstawą bezpieczeństwa terapii.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Ludzki czynnik von Willebranda – Przedawkowanie
-
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie
Ludzki czynnik von Willebranda, będący integralnym składnikiem preparatów zawierających czynnik VIII krzepnięcia, takich jak Emoclot, charakteryzuje się aktywnością biologiczną nie mniejszą niż 10 j.m./ml dla dawki 500 j.m./10 ml oraz 20 j.m./ml dla dawki 1000 j.m./10 ml. Preparat cechuje się wysokim stopniem oczyszczenia, z aktywnością swoistą około 80 j.m./mg białka, co przekłada się na korzystny profil bezpieczeństwa. Badania toksyczności dawki pojedynczej oraz powtarzanych dawek na modelach zwierzęcych są ograniczone ze względu na interferencję immunologiczną i brak naukowego uzasadnienia, gdyż nawet dawki wielokrotnie przekraczające zalecane nie wykazują działania toksycznego. W praktyce klinicznej nie stwierdzono potencjału onkogennego ani mutagennego dla kompleksu czynnika VIII, w tym czynnika von Willebranda, co eliminuje konieczność dodatkowych badań na innych gatunkach zwierząt.
W świetle aktualnej wiedzy naukowej oraz regulacji dotyczących produktów krwiopochodnych, ocena bezpieczeństwa ludzkiego czynnika von Willebranda opiera się przede wszystkim na danych klinicznych oraz kontroli procesów produkcyjnych zapewniających bezpieczeństwo biologiczne. Tradycyjne modele toksykologiczne mają ograniczoną wartość w przypadku białek ludzkich podawanych innym gatunkom ze względu na specyfikę immunologiczną. Emoclot, dostępny w formie proszku i rozpuszczalnika do infuzji, wykazuje stabilny profil bezpieczeństwa potwierdzony zarówno w badaniach przedklinicznych, jak i klinicznych, co potwierdza jego bezpieczeństwo stosowania w terapii zaburzeń krzepnięcia krwi.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Ludzki czynnik von Willebranda – Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie
aktywność biologiczna, aktywność swoista, badania toksykologiczne, bezpieczeństwo biologiczne, czynnik VIII krzepnięcia krwi, czynnik von Willebranda, infuzja, interferencja immunologiczna, kofaktor rystocetyny, kompleks czynnika VIII, potencjał mutagenny, potencjał onkogenny, produkty krwiopochodne, profil bezpieczeństwa, stopień oczyszczenia, tworzenie przeciwciał -
Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Ludzki czynnik von Willebranda, obecny w preparatach takich jak Emoclot, wymaga ścisłego monitorowania i dokumentacji podawania, w tym zapisu nazwy produktu i numeru serii, co jest kluczowe dla identyfikacji w przypadku działań niepożądanych. Terapia może wywoływać reakcje nadwrażliwości typu alergicznego, w tym objawy anafilaktyczne, które wymagają natychmiastowego przerwania leczenia i wdrożenia odpowiedniego postępowania. Istotnym powikłaniem jest wytwarzanie inhibitorów przeciwko czynnikowi VIII, mierzonych w jednostkach Bethesda (BU/ml), szczególnie w pierwszych 50 dniach ekspozycji, co może prowadzić do nieskuteczności terapii i wymaga specjalistycznego nadzoru. Pacjenci z czynnikami ryzyka sercowo-naczyniowego powinni być pod szczególną obserwacją, a stosowanie cewników dożylnych wiąże się z ryzykiem zakażeń i zakrzepicy.
Preparaty zawierające ludzki czynnik von Willebranda są pozyskiwane z osocza ludzkiego, co niesie ryzyko przeniesienia zakażeń, mimo stosowania zaawansowanych metod inaktywacji wirusów, skutecznych wobec HIV, HBV, HCV i HAV. Ograniczona skuteczność dotyczy wirusów bezotoczkowych, zwłaszcza parwowirusa B19, stanowiącego zagrożenie dla kobiet w ciąży, pacjentów immunoniekompetentnych oraz z hemolityczną anemią. Zaleca się rozważenie szczepień przeciwko WZW A i B u pacjentów poddawanych długotrwałej terapii. Preparat Emoclot zawiera do 41 mg sodu na fiolkę 10 ml, co stanowi około 2,05% dziennego limitu WHO (2 g sodu), co należy uwzględnić u pacjentów na diecie niskosodowej. Wszystkie środki ostrożności dotyczą zarówno dorosłych, jak i populacji pediatrycznej, bez odrębnych zaleceń dla dzieci i młodzieży.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Ludzki czynnik von Willebranda – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
anemia hemolityczna, bakteriemia, centralny dostęp żylny, choroba podstawowa, czynnik VIII, czynnik von Willebranda, dieta niskosodowa, HAV, HBV, HCV, HIV, immunoglobulina IgG, inhibitor czynnika VIII, jednostka Bethesda, parwowirus B19, pokrzywka, powikłanie sercowo-naczyniowe, przeciwciało neutralizujące, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, wirus bezotoczkowy, wirus otoczkowy, zakrzepica -
Właściwości farmakodynamiczne
Ludzki czynnik von Willebranda (vWF) w preparacie Emoclot, zawierającym czynnik VIII (FVIII) pochodzenia osoczowego, pełni kluczową rolę w stabilizacji FVIII oraz w pierwotnej hemostazie poprzez adhezję i agregację płytek krwi. Zawartość vWF w Emoclot wynosi co najmniej 10 j.m./ml dla dawki 500 j.m./10 ml oraz 20 j.m./ml dla dawki 1000 j.m./10 ml. Kompleks FVIII/vWF umożliwia przedłużoną stabilność FVIII w krwiobiegu, co jest istotne w terapii substytucyjnej hemofilii A, choroby charakteryzującej się niedoborem FVIII i skłonnością do krwawień. Emoclot jest stosowany także w indukcji tolerancji immunologicznej (ITI) u pacjentów z inhibitorami przeciwko FVIII, wykazując skuteczność w eliminacji inhibitorów, z 50-82% pacjentów osiągających całkowitą lub częściową odpowiedź po średnim czasie obserwacji do 9 lat. Dawkowanie w ITI było zróżnicowane, obejmując schematy od 50 do 200 j.m./kg/dobę, podawane codziennie lub w odstępach co kilka dni.
W badaniu SIPPET, obejmującym 251 dzieci z hemofilią A, częstość powstawania inhibitorów była niższa w grupie leczonej czynnikiem VIII pochodzenia osoczowego (26,8%) w porównaniu do grupy z rekombinowanym FVIII (44,5%). Wśród pacjentów leczonych Emoclot, roczny wskaźnik krwawień (ABR) różnił się w zależności od schematu terapii: 4,2 przy leczeniu na żądanie, 7,5 (po wykluczeniu jednego pacjenta 0,24) przy standardowej profilaktyce (3 infuzje/tydzień), 5,8 przy zmodyfikowanej profilaktyce (2 infuzje/tydzień) oraz 5,9 przy innych schematach. Należy jednak podkreślić, że ABR nie jest parametrem bezpośrednio porównywalnym między różnymi preparatami i badaniami klinicznymi, co ogranicza możliwość oceny względnej skuteczności Emoclot w porównaniu do innych koncentratów FVIII.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Ludzki czynnik von Willebranda – Właściwości farmakodynamiczne
adhezja płytek krwi, agregacja płytek, badanie SIPPET, choroba krzepnięcia krwi, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik von Willebranda, czynnik Xa, Emoclot, fibryna, hemofilia A, hemostaza, indukcja tolerancji immunologicznej, inhibitor czynnika VIII, kaskada krzepnięcia, kofaktor czynnika IX, kofaktor rystocetyny, pierwotna hemostaza, roczny wskaźnik krwawień, śródbłonek naczyniowy, terapia substytucyjna, trombina, wiązanie czynnika VIII -
Właściwości farmakokinetyczne
Ludzki czynnik von Willebranda (vWF) obecny w preparacie Emoclot charakteryzuje się aktywnością kofaktora rystocetyny (RCO) wynoszącą ≥10 j.m./ml dla dawki 500 j.m./10 ml oraz ≥20 j.m./ml dla dawki 1000 j.m./10 ml. Po dożylnym podaniu czynnika VIII/vWF około 66-75% czynnika pozostaje w krążeniu, a reszta dystrybuuje do przestrzeni pozanaczyniowej. Eliminacja przebiega dwufazowo: faza dystrybucji z półokresem 3-6 godzin oraz faza eliminacji z półokresem 8-20 godzin (średnio 12 godzin), co odzwierciedla biologiczny czas półtrwania czynnika. Aktywność czynnika w osoczu po podaniu mieści się zwykle w zakresie 80-120% przewidywanej wartości, co jest kluczowe dla planowania terapii i monitorowania skuteczności leczenia.
Farmakokinetykę Emoclot oceniono w badaniu klinicznym KB030 na 15 pacjentach z ciężką hemofilią A (czynnik VIII <1%), stosując dwie infuzje po 25 j.m./kg w odstępie 3-6 miesięcy. Średnie parametry farmakokinetyczne to: AUC0-∞ 12,07-13,08 j.m.·ml·h, całkowity klirens (Cltot) 2,51-2,63 ml·h·kg, odzysk przyrostowy 2,688%, t½α 0,543 h oraz t½β 12,05 h. Brak istotnych różnic farmakokinetycznych między populacją dorosłych a pediatryczną sugeruje podobne zalecenia dawkowania, z uwzględnieniem indywidualnej odpowiedzi. Aktywność swoista vWF w preparacie wynosi około 80 j.m./mg białka, co świadczy o wysokiej czystości i potencjalnej skuteczności terapeutycznej produktu.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Ludzki czynnik von Willebranda – Właściwości farmakokinetyczne
aktywność swoista, biologiczny czas półtrwania, ciężka hemofilia A, czynnik VIII krzepnięcia, eliminacja z osocza, kinetyka dystrybucji, klirens całkowity, kofaktor rystocetyny, koncentrat czynnika VIII, ludzki czynnik von Willebranda, niedobór czynnika von Willebranda, odzysk przyrostowy, parametr farmakokinetyczny, pole pod krzywą, półokres eliminacji, przestrzeń pozanaczyniowa -
Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn
Ludzki czynnik von Willebranda, obecny w preparacie Emoclot, jest kluczowym białkiem osocza uczestniczącym w hemostazie, stosowanym w terapii zaburzeń krzepnięcia. Emoclot dostępny jest w dawkach 500 j.m. i 1000 j.m., zawierając odpowiednio co najmniej 10 j.m./ml i 20 j.m./ml czynnika von Willebranda (aktywność kofaktora rystocetyny RCO). Po rekonstytucji preparat dostarcza około 500 j.m. (50 j.m./ml) lub 1000 j.m. (100 j.m./ml) ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia krwi, z aktywnością swoistą około 80 j.m./mg białka, oznaczaną metodą chromogenną zgodnie z Farmakopeą Europejską. Produkt jest pozyskiwany z ludzkiego osocza i występuje jako proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, zawierający do 41 mg sodu na fiolkę 10 ml, co należy uwzględnić u pacjentów z ograniczeniem spożycia sodu.
Emoclot nie wykazuje negatywnego wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów mechanicznych ani obsługi maszyn, co potwierdzają dane kliniczne i charakterystyka produktu leczniczego. Nie wpływa on na funkcje psychomotoryczne, koncentrację, ocenę sytuacji ani koordynację ruchową, dlatego lekarze nie muszą specjalnie ostrzegać pacjentów w tym zakresie. Niemniej jednak, ze względu na możliwe ograniczenia wynikające z podstawowego schorzenia (np. zaburzenia krzepnięcia), ocena zdolności pacjenta do prowadzenia pojazdów powinna być indywidualna i uwzględniać stan kliniczny. Zaleca się również informowanie pacjentów o ogólnych zasadach bezpieczeństwa podczas stosowania leków oraz konieczności monitorowania ewentualnych działań niepożądanych.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Ludzki czynnik von Willebranda – Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn
aktywność swoista leku, czynnik VIII krzepnięcia krwi, czynnik von Willebranda, Farmakopea Europejska, funkcje psychomotoryczne, hemostaza, kofaktor rystocetyny, metoda chromogenna, preparaty czynnika von Willebranda, proszek do sporządzania roztworu, proszek higroskopijny, rekonstytucja leku, rozpuszczalnik do wstrzykiwań, woda do wstrzykiwań, zaburzenia krzepnięcia -
Wskazania do stosowania
Preparat Emoclot zawiera ludzki czynnik krzepnięcia VIII w dawkach 500 j.m. i 1000 j.m. w 10 ml roztworu (odpowiednio 50 j.m./ml i 100 j.m./ml) oraz ludzki czynnik von Willebranda z aktywnością kofaktora rystocetyny (RCO) nie mniejszą niż 10 j.m./ml dla dawki 500 j.m. i 20 j.m./ml dla dawki 1000 j.m. Preparat jest przeznaczony do dożylnego podawania po rekonstytucji i stosowany jest głównie w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią A (wrodzony niedobór czynnika VIII), nabytym niedoborem czynnika VIII oraz u chorych z inhibitorami przeciwko czynnikowi VIII. Emoclot nie jest wskazany do leczenia choroby von Willebranda ze względu na niewystarczającą ilość czynnika von Willebranda do uzyskania efektu terapeutycznego. Aktywność swoista preparatu wynosi około 80 j.m. na mg białka, a produkt zawiera do 41 mg sodu na fiolkę 10 ml, co należy uwzględnić u pacjentów z ograniczeniem sodu w diecie.
Emoclot jest produktem pochodzącym z ludzkiego osocza, co wymaga stosowania rygorystycznych procedur kontroli bezpieczeństwa w celu minimalizacji ryzyka przeniesienia zakażeń. Preparat występuje w postaci białego lub jasnożółtego proszku lub kruchej masy, który po rozpuszczeniu w wodzie do wstrzykiwań tworzy roztwór do infuzji lub wstrzyknięć dożylnych. Wskazania do stosowania obejmują zarówno interwencyjne leczenie aktywnych krwawień, jak i profilaktykę epizodów krwotocznych u pacjentów z niedoborem czynnika VIII, w tym także u osób z inhibitorami, gdzie konieczne jest stosowanie wyższych dawek czynnika VIII w celu przezwyciężenia działania przeciwciał neutralizujących.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Ludzki czynnik von Willebranda – Wskazania do stosowania
autoprzeciwciała, choroba von Willebranda, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik von Willebranda, czynnik zakaźny, epizod krwotoczny, hemofilia A, inhibitory czynnika VIII, kofaktor rystocetyny, metoda chromogenna, nabyty niedobór czynnika VIII, osocze ludzkie, podanie dożylne, profilaktyka krwawień, proszek higroskopijny, przeciwciała przeciw czynnikowi VIII, rekonstytucja leku, terapia substytucyjna