Dawkowanie leku Rymphysia

Rymphysia jest preparatem zawierającym ludzki inhibitor alfa1-proteinazy, dostępnym w dwóch postaciach: 500 mg i 1000 mg w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do infuzji. Po rekonstytucji obie postaci zawierają około 20 mg/ml ludzkiego inhibitora alfa1-proteinazy, przy całkowitej zawartości białka wynoszącej 18-26 mg/ml na fiolkę. ¹

Dawka standardowa

Rekomendowana dawka leku Rymphysia wynosi 60 mg/kg masy ciała (mc.) podawana raz na tydzień. Jest to standardowa dawka dla pacjentów z niedoborem inhibitora alfa1-proteinazy. ²

Dawkowanie w grupach szczególnych

Dzieci i młodzież: Nie określono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności produktu leczniczego Rymphysia u dzieci i młodzieży poniżej 18. roku życia. Dane w tej grupie wiekowej nie są dostępne. ³

Pacjenci z zaburzeniami czynności nerek lub wątroby: Nie przeprowadzono specjalnych badań u pacjentów z niewydolnością nerek lub wątroby. Z tego powodu nie można zalecić innego schematu dawkowania dla tych grup pacjentów niż standardowy. ⁴

Pacjenci w podeszłym wieku: Skuteczność leku Rymphysia u pacjentów w wieku 65 lat i powyżej nie została określona w specjalnie zaplanowanych badaniach klinicznych. Dostępne ograniczone dane dotyczące bezpieczeństwa wskazują jednak, że profil bezpieczeństwa u osób starszych jest porównywalny do pacjentów poniżej 65. roku życia. ⁵

Sposób podawania leku Rymphysia

Rymphysia jest przeznaczona wyłącznie do podawania dożylnego po uprzedniej rekonstytucji. Lek należy podawać w postaci infuzji dożylnej po rozpuszczeniu proszku w jałowej wodzie do wstrzykiwań, przy użyciu odpowiedniego zestawu do podawania dożylnego. ⁶

Nadzór podczas podawania

Pierwsze infuzje leku Rymphysia muszą być podawane pod nadzorem fachowego personelu medycznego posiadającego doświadczenie w leczeniu niedoboru inhibitora alfa1-proteinazy. Po odpowiednim przeszkoleniu, kolejne infuzje mogą być podawane samodzielnie przez pacjenta lub przez jego opiekuna. ⁷

Szybkość podawania

Zalecana szybkość podawania infuzji leku Rymphysia wynosi 0,08 ml/kg masy ciała/minutę. Ta szybkość może być modyfikowana w zależności od indywidualnej odpowiedzi i tolerancji pacjenta, jednakże nie powinna przekraczać 0,2 ml/kg masy ciała/minutę. ⁸

Informacje o rekonstytucji

Do przygotowania roztworu do infuzji należy używać wyłącznie jałowej wody do wstrzykiwań. Postać 500 mg rekonstytuuje się z użyciem 25 ml jałowej wody do wstrzykiwań, natomiast postać 1000 mg – z użyciem 50 ml jałowej wody do wstrzykiwań. Po rekonstytucji roztwór ma pH w zakresie od 7,2 do 7,8. ⁹

Tabela dawkowania leku Rymphysia

Należy zwrócić uwagę, że produkt leczniczy Rymphysia zawiera około 108 mg sodu na fiolkę 25 ml (postać 500 mg) oraz 216 mg sodu na fiolkę 50 ml (postać 1000 mg), co należy uwzględnić u pacjentów na diecie z kontrolowaną zawartością sodu. ¹⁰

Obliczanie dokładnej dawki

Przy obliczaniu dokładnej dawki dla konkretnego pacjenta należy zastosować następujący wzór:

• Wymagana dawka (mg) = masa ciała pacjenta (kg) × 60 mg/kg
• Objętość roztworu po rekonstytucji (ml) = wymagana dawka (mg) ÷ 20 mg/ml

Szczegółowe instrukcje dotyczące rekonstytucji produktu leczniczego przed podaniem można znaleźć w punkcie 6.6 Charakterystyki Produktu Leczniczego. ¹¹