Zespół raynauda
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Rokowanie w zespole Raynauda różni się istotnie w zależności od postaci pierwotnej lub wtórnej. W pierwotnym zespole Raynauda, który ma zwykle dobry przebieg, nie obserwuje się zwiększonej śmiertelności, a roczne wskaźniki remisji wynoszą 4,4% u kobiet i 5,5% u mężczyzn. Przejście do postaci wtórnej, najczęściej związanej z chorobami tkanki łącznej, występuje ze średnią częstością 3,2 na 100 pacjento-lat, ze średnim czasem rozwoju 2,8 roku od włączenia do badania i 10,4 roku od pierwszych objawów. Najlepszym predyktorem progresji jest nieprawidłowy wzór kapilar w wałach paznokciowych (dodatnia wartość predykcyjna 47%), podczas gdy przeciwciała przeciwjądrowe mają niższą wartość (30%). W badaniu obejmującym 2958 pacjentów z pierwotnym zespołem Raynauda wykazano gorsze przeżycie w porównaniu do populacji standardowej, szczególnie u mężczyzn, a u kobiet obecność nieprawidłowych kapilar, przeciwciał przeciwjądrowych i anty-Scl-70 korelowała ze zwiększoną śmiertelnością.
Prognozy w Zespole Raynauda
Rokowanie dla pacjentów z zespołem Raynauda jest uzależnione od tego, czy mamy do czynienia z postacią pierwotną czy wtórną schorzenia. Istotne jest różnicowanie tych dwóch form, ponieważ przebieg choroby i jej konsekwencje mogą być diametralnie różne.1
Rokowanie w pierwotnym zespole Raynauda
W przypadku pierwotnego zespołu Raynauda (idiopatycznego) rokowanie jest zwykle bardzo dobre. Nie obserwuje się zwiększonej śmiertelności, a chorobowość pozostaje na niskim poziomie. Badania z północnej Szwecji wykazały roczne wskaźniki remisji na poziomie 4,4% u kobiet i 5,5% u mężczyzn.1
Według analizy metaanalitycznej obejmującej 639 pacjentów z pierwotnym zespołem Raynauda, obserwowanych przez łącznie 2531 pacjento-lat, u 81 osób (12,6%) rozwinęło się schorzenie wtórne. Z tej grupy, u 80 pacjentów były to choroby tkanki łącznej. Przejście do postaci wtórnej następowało ze średnią częstością 3,2 przypadku na 100 pacjento-lat obserwacji.2
Średni czas do rozwinięcia schorzenia wtórnego wynosił 2,8 roku od momentu włączenia do badania oraz 10,4 roku od wystąpienia pierwszych objawów zespołu Raynauda.2
Czynniki predykcyjne progresji choroby
Najlepszym predyktorem przejścia pierwotnego zespołu Raynauda w postać wtórną okazał się nieprawidłowy wzór kapilarów w obrębie wału paznokciowego (dodatnia wartość predykcyjna 47%). Przeciwciała przeciwjądrowe u tych pacjentów miały dodatnią wartość predykcyjną na poziomie jedynie 30%.2
W badaniu przeprowadzonym przez Muellera i współpracowników, obejmującym 2958 kolejnych pacjentów z początkowym zespołem Raynauda bez wcześniej rozpoznanej choroby tkanki łącznej, przeżycie podczas mediany okresu obserwacji wynoszącej 9,3 roku było gorsze niż w demograficznie dopasowanej populacji standardowej. Śmiertelność była wyższa u mężczyzn niż u kobiet. U kobiet, ale nie u mężczyzn, obecność nieprawidłowych kapilarów wału paznokciowego, przeciwciał przeciwjądrowych i przeciwciał anty-Scl-70 była związana ze zwiększoną śmiertelnością ogólną.1
Potencjalne powikłania i ryzyko zdrowotne
Mimo generalnie dobrego rokowania w pierwotnym zespole Raynauda, badanie przeprowadzone w kohorcie Charleston Heart Study wykazało potencjalnie istotny związek między zespołem Raynauda a śmiertelnością z wszystkich przyczyn, szczególnie u starszych pacjentów. Co więcej, u osób rasy białej obecność zespołu Raynauda (definiowanego szeroko, jako obejmującego zarówno zmiany blanching, jak i zmiany sinicze) była związana z 1,6-krotnie wyższym ryzykiem zgonu związanego z chorobami sercowo-naczyniowymi.1
W bardzo rzadkich przypadkach niedokrwienie zajętej części ciała może prowadzić do martwicy. Zespół Raynauda występujący często i o ciężkim przebiegu może być obwodową manifestacją nieprawidłowości naczynioskurczowych w sercu, płucach i nerkach.13
Zespół Raynauda w postaci ciężkiej
W ciężkich przypadkach zespół Raynauda może charakteryzować się:3
- Zgorzelą obejmującą co najmniej dwie kończyny
- Niedokrwieniem z owrzodzeniami palców u rąk lub stóp, potwierdzonym dokumentacją medyczną
Rokowanie w wtórnym zespole Raynauda
Rokowanie dla pacjentów z wtórnym zespołem Raynauda jest ściśle związane z chorobą podstawową. Natomiast rokowanie dotyczące zajętych palców u tych pacjentów zależy od nasilenia niedokrwienia oraz skuteczności działań mających na celu przywrócenie przepływu krwi.1
Wnioski końcowe
Pomimo obecności różnych nieprawidłowości klinicznych i serologicznych u pacjentów z pierwotnym zespołem Raynauda, tylko u niewielkiego odsetka z nich rozwija się choroba tkanki łącznej. Jednak ze względu na ryzyko progresji choroby, szczególnie u pacjentów z nieprawidłowym wzorem kapilarów w obrębie wału paznokciowego, zaleca się regularne monitorowanie stanu klinicznego tych osób.2
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.
Materiały źródłowe
- #1 Raynaud Phenomenon: Practice Essentials, Pathophysiology, Etiologyhttps://emedicine.medscape.com/article/331197-overview
The prognosis for patients with primary Raynaud phenomenon is usually very good, with no mortality and little morbidity. A study from northern Sweden reported annual remission rates of 4.4% in women and 5.5% in men. […] In very rare cases, ischemia of the affected body part can result in necrosis. In addition, a study in 830 participants of the Charleston Heart Study cohort identified a potentially significant relationship between Raynaud phenomenon and all-cause mortality, especially in elderly subjects. Furthermore, in whites the presence of Raynaud phenomenon (when broadly defined as including both blanching and cyanotic color changes) was associated with a 1.6-fold higher risk of death related to cardiovascular disease. […] In a study by Mueller et al of 2958 consecutive patients with incipient Raynaud phenomenon without previously known connective tissue disease, survival during a median follow-up period of 9.3 years was poorer than in a demographically matched standard population (log-rank test P 0.0001). Mortality was higher in men than in women (P 0.0001). In women, but not in men, the presence of abnormal nailfold capillaries, antinuclear antibodies, and anti-Scl-70 antibodies were associated with all-cause mortality. […] The prognosis for patients with secondary Raynaud phenomenon is related to the underlying disease. The prognosis for the involved digit or digits in these patients is related to the severity of the ischemia and the effectiveness of maneuvers to restore blood flow.
- #2 Outcomes in primary Raynaud phenomenon: a meta-analysis of the frequency, rates, and predictors of transition to secondary diseases – PubMedhttps://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9521223/
Objective: To summarize the current literature on the frequency, rates, types, and outcome predictors of secondary diseases that develop in patients with primary Raynaud phenomenon. […] Results: Ten articles identified a total of 639 patients with primary Raynaud phenomenon who were followed up for 2531 patient-years. Eighty-one patients (12.6%) developed a secondary disorder, 80 of which were connective-tissue diseases. Transitions occurred at a mean rate of 3.2 per 100 patient-years of observation. The mean time to develop a secondary disorder was 2.8 years from study entry and 10.4 years from the onset of Raynaud phenomenon. At entry, the best predictor of transition was an abnormal nailfold capillary pattern (positive predictive value, 47%). Antinuclear antibodies in these patients had a positive predictive value of only 30%. […] Conclusion: Although a variety of clinical and serological abnormalities can be found in patients with primary Raynaud phenomenon, only a small percentage of them develop a connective-tissue disease.
- #3 14.00 Immune System Disorders – Adult | Disability | SSAhttps://www.ssa.gov/disability/professionals/bluebook/14.00-Immune-Adult.htm
Raynaud’s phenomenon, often medically severe and progressive, is present frequently and may be the peripheral manifestation of a vasospastic abnormality in the heart, lungs, and kidneys. […] Raynaud’s phenomenon, characterized by: 1. Gangrene involving at least two extremities; or 2. Ischemia with ulcerations of toes or fingers and medical documentation of at least one of the following: