Rak oka
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Rokowanie w raku oka jest wieloczynnikowe i zależy od stadium zaawansowania, lokalizacji guza, typu komórek, wskaźnika mitotycznego, wielkości guza, zmian chromosomowych, mutacji genowych, profilu ekspresji genów, wieku pacjenta oraz ogólnego stanu zdrowia. W Kanadzie 5-letni współczynnik przeżycia netto wynosi 74%, w Anglii 80%, natomiast dla czerniaka oka w IV stadium według Amerykańskiego Towarzystwa Raka 5-letni względny wskaźnik przeżycia wynosi 16%. Mediana przeżycia pacjentów z chorobą przerzutową wynosi 4,5-17 miesięcy. Czerniak błony naczyniowej (UM) charakteryzuje się 30% śmiertelnością po 5 latach i 40% po 10-15 latach, a mediana przeżycia po przerzutach to 34 miesiące z rocznym wskaźnikiem śmiertelności 80%. Klasyfikacja TNM dla czerniaka ciała rzęskowego i naczyniówki obejmuje 5-letnie przeżycie od 96% w stadium I do 3% w stadium IV. Wskaźniki przeżycia w siatkówczaku (RB) różnią się geograficznie, osiągając 95% w USA i zaledwie 30% w niektórych krajach Afryki Wschodniej.
Rak oka (Rokowanie)
Rokowanie w przypadku raka oka opiera się na wielu czynnikach, które muszą być rozpatrywane łącznie, aby możliwe było dokładne przewidywanie przebiegu choroby i odpowiedzi na leczenie. Jedynie lekarz znający historię medyczną pacjenta, typ, stadium i charakterystykę nowotworu, wybrane metody leczenia oraz odpowiedź na terapię może połączyć wszystkie te informacje ze statystykami przeżycia, aby określić rokowanie.1
Wskaźniki przeżycia
W Kanadzie 5-letni współczynnik przeżycia netto dla raka oka wynosi 74%, co oznacza, że około 74% osób zdiagnozowanych z rakiem oka przeżyje co najmniej 5 lat.2 W Anglii wskaźniki przeżycia dla osób z rakiem oka wynoszą: około 95% przeżywa 1 rok lub dłużej, a 80% przeżywa 5 lat lub dłużej.3 Według Amerykańskiego Towarzystwa Raka, 5-letni względny wskaźnik przeżycia dla czerniaka oka w IV stadium wynosi 16%.4
Dla pacjentów z chorobą przerzutową mediana przeżycia wynosi 4,5-17 miesięcy. Mediana przeżycia jest okresem (zwykle miesiące lub lata), w którym połowa osób z nowotworem nadal żyje, podczas gdy druga połowa żyje krócej niż ten czas.5
Czynniki wpływające na rokowanie
Rokowanie w raku oka zależy od wielu czynników. Do najważniejszych należą:
- Stadium zaawansowania – rak oka w niższym stadium ma lepsze rokowanie6
- Lokalizacja nowotworu – czerniak tęczówki często ma lepsze rokowanie niż czerniak naczyniówki lub ciała rzęskowego78
- Rozprzestrzenienie poza oko – rak, który rozprzestrzenił się poza oko, ma mniej korzystne rokowanie niż rak, który nie rozprzestrzenił się poza oko9
- Typ komórek – czerniak wewnątrzgałkowy z komórkami wrzecionowatymi ma lepsze rokowanie niż czerniak z komórkami nabłonkowatymi lub mieszany1011
- Wskaźnik mitotyczny – rak oka o niskim wskaźniku mitotycznym ma lepsze rokowanie niż rak o wyższym wskaźniku mitotycznym12
- Wielkość guza – mniejszy guz oka ma zazwyczaj lepsze rokowanie niż większy guz13
- Zmiany chromosomowe – niektóre zmiany chromosomów są powiązane z wyższym ryzykiem rozprzestrzeniania się nowotworu i gorszym rokowaniem1415
- Mutacje genowe – pacjenci, których guzy mają określone mutacje genowe lub zbyt wiele kopii (zwane nadekspresją) określonych genów, mają zazwyczaj gorsze rokowanie16
- Profil ekspresji genów – profilowanie ekspresji genów może pomóc przewidzieć ryzyko rozprzestrzeniania się nowotworu u osób z czerniakiem błony naczyniowej. Czerniak błony naczyniowej klasy 1 ma lepsze rokowanie niż czerniak błony naczyniowej klasy 217
- Wiek – młodsze osoby mają lepsze rokowanie niż starsze1819
- Ogólny stan zdrowia i sprawność fizyczna20
Specyficzne typy raka oka i ich rokowanie
Czerniak błony naczyniowej (Uveal Melanoma – UM)
Czerniak błony naczyniowej (UM) jest najczęstszym pierwotnym wewnątrzgałkowym nowotworem złośliwym u dorosłych, z zapadalnością wynoszącą prawie 5 przypadków na milion osób w Stanach Zjednoczonych. Śmiertelność z powodu przerzutowego UM wynosiła 30% po 5 latach w szwedzkiej kohorcie. Ponadto, 40% współczynnik śmiertelności w UM wykazano u pacjentów 10-15 lat po pierwotnej diagnozie.21
Niezależnie od leczenia, 10-letnie wskaźniki przeżycia bez przerzutów i całkowitego przeżycia dla guzów UM o średniej wielkości wynoszą odpowiednio 87% i 65%. Po wystąpieniu przerzutów średni czas przeżycia pacjentów wynosi 34 miesiące, a roczny wskaźnik śmiertelności wynosi 80%. Do 50% pacjentów umiera z powodu przerzutów w ciągu 10 lat od diagnozy UM.22
Klasyfikacja TNM dla czerniaka ciała rzęskowego i naczyniówki jest jedyną opartą dotychczas na dowodach klinicznych: baza danych 7369 pacjentów analizowana przez Europejską Grupę Onkologii Ocznej. Obejmuje rokowanie od 96% 5-letniego przeżycia dla stadium I do 97% 5-letniej śmiertelności dla stadium IV.23
Siatkówczak (Retinoblastoma – RB)
Wskaźniki przeżycia pacjentów z siatkówczakiem w różnych krajach i regionach znacznie się różnią. W USA wskaźnik przeżycia pacjentów z RB osiąga 95%, ale w niektórych słabo rozwiniętych krajach, zwłaszcza w niektórych krajach Afryki Wschodniej, wskaźnik przeżycia pacjentów z RB wynosi zaledwie 30%.24
Ogólnie rzecz biorąc, pacjenci z RB mają lepsze wyniki jakości życia niż pacjenci z UM, a dwa z trzech badań wykazały, że pacjenci z RB mieli wyniki podobne do populacji ogólnej, zgłaszając tym samym mniej problemów związanych z jakością życia.2526
Rak spojówki
Badania epidemiologiczne złośliwych pierwotnych guzów spojówki są rzadkie. Wyniki badań sugerują, że częstość występowania i wskaźniki przeżycia raka spojówki pozostawały względnie stabilne przez ostatnie dwie dekady.2728
Analiza regresji Coxa sugeruje, że bycie mężczyzną wiąże się z podwyższonym ryzykiem rozwoju złośliwych guzów spojówki.29
Modele predykcyjne rokowania
Badacze opracowali różne modele do przewidywania rokowania w raku oka, szczególnie w czerniaku błony naczyniowej:
- Liverpool Uveal Melanoma Prognosticator Online V3 (LUMPO3) – narzędzie umożliwiające przewidywanie przeżycia po leczeniu czerniaka naczyniówki. Zdolność LUMPO3 do rozróżnienia między pacjentami z UM, którzy zmarli z powodu przerzutowego UM, a tymi, którzy nadal żyli, była od zadowalającej do dobrej, ze statystykami C w zakresie od 0,64 do 0,85 w pierwszym roku.30
- Immunologiczna sygnatura prognostyczna – może dobrze klasyfikować pacjentów z UM na grupy wysokiego i niskiego ryzyka. Krzywa Kaplana-Meiera wykazała, że całkowite przeżycie pacjentów wysokiego ryzyka było gorsze niż pacjentów niskiego ryzyka.31
- Modele oparte na markerach m6A metylotransferazy – wykazano, że mogą przewidywać rokowanie pacjentów i są związane z infiltracją immunologiczną.32
Analiza ROC wykazała, że AUC krzywej ROC dla 1-rocznego, 3-letniego i 5-letniego OS w kohorcie wynosiły odpowiednio 0,930, 0,947 i 0,951, co wskazuje na dobrą zdolność predykcyjną modelu.33
Jakość życia a rokowanie
Mierzenie jakości życia jest kluczowe dla określenia, w jakim stopniu rak oka i jego leczenie wpływają na codzienne życie.3435 Doświadczenia zagrażające życiu związane z rakiem oraz niepożądane skutki chemioterapii, radioterapii, chirurgii i enukleacji mogą potencjalnie wpływać na jakość życia osób, które przeżyły.3637
Pacjenci, którzy są starsi, mają bardziej zaawansowane guzy i wyższe ryzyko przerzutów, często wybierają enukleację, co wpływa na stan zdrowia, zwłaszcza powodując traumę psychologiczną. Enukleacja jest zabiegiem niszczącym i oszpecającym, który poważnie wpływa na zdrowie fizyczne i psychiczne pacjenta.38
Jakość życia pacjentów z UM jest zmienna, z niespójnymi wynikami w różnych badaniach.3940 Warte uwagi jest, że więcej uwagi należy poświęcić krajom rozwijającym się, w których wskaźniki śmiertelności są wysokie, aby poprawić ich jakość życia.41
Zaawansowany rak oka
W ostatnim stadium, kiedy rak rozprzestrzenił się poza oko do regionalnych węzłów chłonnych i odległych obszarów, w tym kości, wątroby i płuc, rokowanie jest zwykle niekorzystne.4243
Prędkość, z jaką rak oka w stadium 4 może się rozprzestrzeniać, zależy od różnych czynników, w tym lokalizacji, typu nowotworu i funkcji układu odpornościowego danej osoby. Komórki raka oka w stadium 4 mogą rozprzestrzeniać się do pobliskich i odległych tkanek i narządów szybko i agresywnie.44
Chociaż wyleczenie nie jest prawdopodobne, metody leczenia, takie jak chirurgia, chemioterapia i radioterapia, mogą pomóc w łagodzeniu objawów i poprawie jakości życia.45
Nowe kierunki w rokowaniu
Pojawienie się nowych modalności diagnostycznych, takich jak biopsje płynne, które polegają na uzyskaniu z krwi obwodowej krążących komórek nowotworowych i innych pochodnych cząsteczek, otworzyło drzwi do lepszej opieki nad pacjentem i wyniku choroby.46
Obecność w krwiobiegu krążących hybrydowych komórek nowotworowo-immunologicznych (CHCs) oraz nowotworowych pęcherzyków zewnątrzkomórkowych (TEVs) może być wykorzystana do oceny ryzyka przerzutowego UM.47
Biopsje płynne mogą zapewnić nieinwazyjne, łatwo dostępne, mierzalne narzędzie do monitorowania i prognozowania pacjentów z UM. Jednak istnieją ograniczenia, które utrudniają ich bliskie zastosowanie kliniczne, w tym niska czułość wykrywania ctDNA we wczesnej prezentacji klinicznej oraz koszty i czas przetwarzania niektórych platform analizy.48
Pomimo postępów w leczeniu UM w ciągu ostatnich kilku lat, takich jak opracowanie tebentafuspu – regulatora układu odpornościowego – rokowanie UM pozostaje złe. Obecne przekonania przemawiają za obecnością mikrorozsiewu choroby w momencie diagnozy, w wyniku krwiopochodnego rozprzestrzeniania się komórek nowotworowych. Opóźnienia w diagnozie i leczeniu są sugerowane jako główni współczynniki choroby przerzutowej.49
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.