Puchitis
Diagnostyka i diagnoza
Puchitis jest zapalnym powikłaniem po proktkolektomii z wytworzeniem zbiornika jelitowego (IPAA) lub kontynentalnej ileostomii, manifestującym się zwiększoną częstotliwością wypróżnień i pilnymi parciami na stolec. Diagnostyka wymaga kompleksowej oceny klinicznej, endoskopowej i histologicznej, gdyż nasilenie objawów nie zawsze koreluje z obrazem zapalnym. Złotym standardem pozostaje endoskopia zbiornika z biopsją, pozwalająca na ocenę rozległości i charakteru zapalenia oraz wykluczenie innych patologii, takich jak cuffitis czy choroba Leśniowskiego-Crohna. W diagnostyce stosuje się m.in. Pouchitis Disease Activity Index (PDAI), gdzie wynik ≥7 punktów potwierdza rozpoznanie. Kalprotektyna w kale z wartością graniczną 182 μg/g wykazuje wysoką czułość (99,9%) i umiarkowaną specyficzność (69,2%) w wykrywaniu puchitis, jednak badania laboratoryjne nie zastępują endoskopii. Różnicowanie obejmuje infekcje (CMV, Clostridioides difficile), dysfunkcje zwieraczy, zwężenia, a także autoimmunologiczną puchopatię, związaną z podwyższonym poziomem IgG4 i opornością na antybiotyki.
- Puchitis (Zapalenie Zbiornika Jelitowego) – Diagnostyka i Rozpoznanie
- Znaczenie prawidłowej diagnostyki
- Proces diagnostyczny
- Ocena endoskopowa i histologiczna
- Skale oceny puchitis
- Biomarkery w diagnostyce puchitis
- Różnicowanie puchitis
- Klasyfikacja puchitis
- Specjalne typy puchitis
- Znaczenie wczesnej i dokładnej diagnozy
- Wyzwania w diagnostyce puchitis
- Rola obrazowania w diagnostyce puchitis
- Monitorowanie i nadzór w puchitis
- Podsumowanie
Puchitis (Zapalenie Zbiornika Jelitowego) – Diagnostyka i Rozpoznanie
Puchitis jest zapalnym schorzeniem, które typowo objawia się zwiększoną częstotliwością wypróżnień oraz pilnymi parciami na stolec i stanowi częste powikłanie po zabiegu proktkolektomii z wytworzeniem zbiornika jelitowego (IPAA) lub kontynentalnej ileostomii (np. zbiornika Kocka). Rozpoznanie i różnicowanie puchitis nie jest proste, a leczenie puchitis, szczególnie przewlekłego, opornego na antybiotyki, które stanowi jedną z głównych przyczyn niewydolności zbiornika, może być trudne.12
Znaczenie prawidłowej diagnostyki
Diagnoza puchitis nie powinna opierać się wyłącznie na objawach prezentowanych przez pacjenta. Nasilenie objawów nie zawsze koreluje ze stopniem zapalenia widocznym w badaniu endoskopowym lub histologicznym zbiornika. Kompleksowa ocena łącząca objawy kliniczne, wyniki endoskopowe i histologiczne jest idealna dla diagnozy i różnicowania puchitis.123
Nie istnieją powszechnie akceptowane kryteria diagnostyczne dla puchitis. Endoskopia zbiornika dostarcza cennych informacji na temat nasilenia i zasięgu zapalenia błony śluzowej, obecności lub braku współistniejącego zapalenia jelita cienkiego (ileitis), zapalenia mankietu odbytnicy (cuffitis) lub choroby Leśniowskiego-Crohna w obrębie zbiornika, a także obecności nieprawidłowości strukturalnych, takich jak zwężenia, zatoki lub przetoki.12
Proces diagnostyczny
Diagnoza puchitis rozpoczyna się od przeglądu objawów i historii zdrowia pacjenta. Następnie lekarz bada wnętrze zbiornika przy użyciu endoskopu, czyli niewielkiej kamery przymocowanej do wąskiej rurki. Podczas endoskopii, lekarz szuka oznak zapalenia i innych nieprawidłowości, a także może pobrać próbkę tkanki (biopsja) do dalszej analizy.12
Dodatkowe badania mogą obejmować:12
- Badania laboratoryjne: badania krwi mogą być wykonywane w celu wykluczenia innych schorzeń, badania kału mogą być wykonywane w celu wykrycia infekcji, co pomaga określić, jakie antybiotyki będą najlepsze do leczenia
- Kontrastową pouchografię (pouchogram): rodzaj zdjęcia rentgenowskiego, które obejmuje wstrzyknięcie roztworu kontrastującego do zbiornika, aby go uwidocznić
- Tomografię komputerową (CT)
- Rezonans magnetyczny (MRI)
Ocena endoskopowa i histologiczna
Endoskopia z biopsją pozostaje złotym standardem w diagnostyce puchitis. Podczas badania należy dokumentować, czy zapalenie jest rozlane czy ogniskowe, ponieważ ogniskowe zapalenie wiąże się z lepszymi wynikami dla przeżycia zbiornika. Dodatkowo, należy odnotować obecność owrzodzeń w miejscu wejścia do zbiornika jelitowego ze względu na zwiększone ryzyko rozwoju zwężeń, które są istotnym czynnikiem ryzyka niewydolności zbiornika.12
Endoskopowe cechy puchitis obejmują:12
- Rumień (zaczerwienienie)
- Obrzęk
- Kruchość błony śluzowej
- Ziarnistość
- Spontaniczne krwawienie lub krwawienie przy kontakcie z endoskopem
- Owrzodzenia
- Polipy zapalne
- Mosty śluzówkowe
- Zmniejszona rozciągliwość zbiornika
Biopsje powinny być pobierane z błony śluzowej ciała zbiornika oraz z błony śluzowej ramienia doprowadzającego powyżej zbiornika, a nie wzdłuż linii zszywek. Histologiczne cechy puchitis, które obejmują ostre zapalenie z naciekiem neutrofilowym, ropnie krypt i owrzodzenia, w połączeniu z przewlekłym naciekiem zapalnym, są również niespecyficzne; ponadto, może występować rozbieżność między wynikami endoskopowymi a histologicznymi w puchitis.12
Skale oceny puchitis
Najbardziej powszechnie stosowanym indeksem w praktyce klinicznej i badaniach jest Pouchitis Disease Activity Index (PDAI) lub jego modyfikacje. PDAI to 18-punktowy indeks złożony z równoważonych elementów klinicznych, endoskopowych i ostrych histologicznych. Diagnoza puchitis jest potwierdzona przy wyniku PDAI wynoszącym co najmniej 7 punktów.12
Jednym z głównych wyzwań związanych z istniejącymi indeksami diagnostycznymi dla puchitis, szczególnie z PDAI i mPDAI, jest znaczna zmienność w wewnętrznej i międzyoceniającej wiarygodności cech endoskopowych. Doprowadziło to do opracowania Monash Pouchitis Score (MPS), który zrewidował komponent endoskopowy PDAI, uwzględniając 3 kategorie porządkowe: krwawienie (nieobecne, kontaktowe, spontaniczne), nadżerki (nieobecne, <10, ≥10) i owrzodzenia (nieobecne, <10%, ≥10%).1
Inne systemy oceny obejmują Heidelberg Pouchitis Activity Score (PAS), który uwzględnia histologiczny aspekt przewlekłego zapalenia i opisuje trzy stopnie zapalenia zbiornika.1
Biomarkery w diagnostyce puchitis
Markery serologiczne, takie jak białko C-reaktywne (CRP) i kalprotektyna w kale, mogą być dalej wykorzystywane do oceny zapalenia w monitorowaniu choroby.12
Kalprotektyna w kale jest cynkowo- i wapniowo-wiążącym białkiem i innym szybkim, wiarygodnym i tanim biomarkerem zapalenia śluzówki o wysokiej czułości i dobrej powtarzalności do wykrywania pacjentów z puchitis. W jednym z badań wartość graniczna dla kalprotektyny w kale w diagnostyce puchitis wyniosła 182 μg/g z czułością 99,9% i specyficznością 69,2%.12
Laktoferyna w kale również była oceniana w diagnostyce i różnicowaniu puchitis. Jednakże, stosowanie testów laboratoryjnych nie może zastąpić endoskopii zbiornika jako badania pierwszego rzutu w diagnostyce i różnicowaniu puchitis.1
Stosunek neutrofili do limfocytów (NLR) u pacjentów, którzy przeszli IPAA, może mieć rolę diagnostyczną w przewidywaniu rozwoju puchitis po IPAA w praktyce klinicznej.1
Różnicowanie puchitis
W przypadku podejrzenia puchitis należy wykluczyć inne przyczyny. Objawy puchitis nie są specyficzne i mogą pochodzić z wielu etiologii, niekoniecznie o charakterze zapalnym. Dlatego rozpoznanie puchitis powinno opierać się na obecności odpowiedniej konstelacji objawów, w połączeniu z oceną endoskopową i histologiczną.1
Różnicowanie puchitis powinno uwzględniać:12
- Infekcje, w tym cytomegalowirus (CMV) i Clostridioides difficile
- Niedrożność zbiornika
- Dysfunkcję zwieracza odbytu lub dna miednicy
- Zmniejszoną podatność lub opróżnianie zbiornika
- Zwężenie zbiornika lub zespolenia
- Chorobę Leśniowskiego-Crohna zbiornika
- Zapalenie mankietu odbytnicy (cuffitis)
- Zespół drażliwego zbiornika
- Bakteryjny przerost jelita cienkiego
Zapalenie mankietu odbytnicy (cuffitis) należy odróżnić od puchitis. Cuffitis to zapalenie w błonie śluzowej mankietu jelitowego dystalnie do zbiornika lub wysp błony śluzowej jelitowej, które mogły pozostać.1
Klasyfikacja puchitis
Po zdiagnozowaniu puchitis, stan ten jest dalej klasyfikowany. Aktywność puchitis jest stratyfikowana jako:12
- Remisja (brak aktywnego puchitis)
- Łagodnie do umiarkowanie aktywnego (zwiększona częstotliwość stolca, pilne parcia, rzadkie nietrzymanie stolca)
- Silnie aktywny (hospitalizacja z powodu odwodnienia, częste nietrzymanie stolca)
Czas trwania puchitis jest definiowany jako ostry (mniej niż lub równy cztery tygodnie) lub przewlekły (cztery tygodnie lub więcej), a wzorzec klasyfikowany jako rzadki (≤2 ostry epizody), nawracający (trzy lub mniej epizodów) lub ciągły. Wreszcie, odpowiedź na leczenie medyczne określa się jako odpowiadającą na leczenie lub oporną na leczenie, z określeniem leku dla każdego przypadku.12
Specjalne typy puchitis
Zaproponowano nową kategorię choroby puchitis, a mianowicie autoimmunologiczną puchopatię. Chociaż obecnie nie ma ustalonych kryteriów diagnostycznych, rozpoznanie autoimmunologicznej puchopatii można podejrzewać, jeśli pacjent ma puchitis oporny na antybiotyki, współistniejące choroby autoimmunologiczne (takie jak reumatoidalne zapalenie stawów i zapalenie tarczycy Hashimoto), przeciwciała w surowicy i obecność zwiększonej apoptozy nabłonka.1
Związek między zapaleniem zbiornika jelitowego a podwyższonym poziomem IgG4 w surowicy lub naciekiem tkanek przez komórki plazmatyczne wyrażające IgG4 zauważono w podgrupie pacjentów z IPAA. Badania te wskazują, że podwyższenie IgG4 w surowicy może być użytecznym markerem biologicznym zwiększonego ryzyka przewlekłego puchitis opornego na antybiotyki (CARP).1
Identyfikacja zwiększonej liczby naciekających komórek plazmatycznych IgG4-dodatnich w biopsjach zbiornika wydaje się być związana ze zwiększoną skłonnością do oporności na terapię antybiotykową. Puchitis związany z IgG4 (zdefiniowany przez zwiększoną liczbę naciekających komórek plazmatycznych IgG4-dodatnich) charakteryzuje się klinicznie zwiększoną częstością występowania CARP, a także współwystępowaniem z klinicznymi markerami procesu immunologicznego.1
Znaczenie wczesnej i dokładnej diagnozy
Dokładna diagnoza i klasyfikacja są kluczowe dla właściwego postępowania i rokowania w puchitis. Postępowanie w puchitis, szczególnie przewlekłym puchitis, może być trudne. Leczenie medyczne puchitis jest w dużej mierze empiryczne, a przeprowadzono tylko kilka małych randomizowanych, kontrolowanych placebo badań.12
Zalecane jest podejście multidyscyplinarne z udziałem gastroenterologów i chirurgów kolorektalnych, wraz z zespołem patologów gastroenterologicznych i radiologów, co podkreśla złożoność diagnozy i leczenia tego schorzenia.1
Wczesna diagnoza puchitis jest istotna, ponieważ większość przypadków ostrego puchitis odpowiada na terapię antybiotykową, szczególnie w początkowych stadiach choroby. Jednak nawrót puchitis jest powszechny, a przebieg choroby puchitis reagującego na antybiotyki może ewoluować w kierunku puchitis zależnego od antybiotyków, a następnie puchitis opornego na antybiotyki.1
Puchitis dotyka znaczną część pacjentów po IPAA, z kumulacyjnym prawdopodobieństwem 20% w ciągu 1 roku po utworzeniu zbiornika i do 40% w ciągu 5 lat. Dlatego ważne jest, aby dokładnie ocenić przyczynę dysfunkcji zbiornika, biorąc pod uwagę początkowe wskazanie do operacji, typ zbiornika i zespolenia, histopatologię wyciętej okrężnicy, obecność pozajelitowych objawów, historię objawów jelitowych, wcześniejszą funkcję zbiornika i objawy, potencjalną infekcję przewodu pokarmowego oraz aktualne leki.1
Wyzwania w diagnostyce puchitis
Diagnostyka puchitis stanowi wyzwanie z kilku powodów:12
- Cechy kliniczne, endoskopowe i histologiczne ostrego i przewlekłego puchitis znacznie się pokrywają, i może być trudno rozróżnić te stany pomimo badań laboratoryjnych i pouchoskopii
- Kluczem do rozróżnienia ostrego i przewlekłego puchitis jest historia, szczególnie czas trwania objawów i odpowiedź na antybiotyki
- Około 25% pacjentów z objawami sugerującymi puchitis nie spełnia kryteriów diagnostycznych PDAI dla tego stanu
- Dodatkowo, 36% pacjentów z minimalnymi objawami wykazuje zapalenie endoskopowe i histologiczne i ma wyniki PDAI ≥ 7
- Wyniki dotyczące objawów, endoskopii i histologii są słabo skorelowane, co wskazuje, że każdy wynik niezależnie przyczynia się do wyniku PDAI
Te wyzwania diagnostyczne podkreślają znaczenie kompleksowego podejścia do diagnozy puchitis, łączącego ocenę objawów z wynikami endoskopowymi i histologicznymi.1
Rola obrazowania w diagnostyce puchitis
W przypadkach podejrzenia powikłanego puchitis, badania obrazowe, takie jak kontrastowa pouchografia, CT i MRI, są zazwyczaj używane do oceny obecności choroby śluzówkowej i przezmurowej w obrębie i wokół zbiornika.1
W badaniu prospektywnym u pacjentów ze zbiornikiem stwierdzono dobrą korelację między wynikami rezonansu magnetycznego a wynikami endoskopowymi, z dodatnim wskaźnikiem prawdopodobieństwa cztery i ujemnym LR 0,1829.1
Bezprzewodowa endoskopia kapsułkowa wydaje się bezpieczna u pacjentów z IPAA i była stosowana do diagnostycznej oceny u pacjentów z przewlekłym puchitis.1
Monitorowanie i nadzór w puchitis
Zaleca się, aby pacjenci z przewlekłym puchitis przechodzili pouchoskopię w celu oceny wnętrza zbiornika co jeden do dwóch lat.1
Ostatnie badanie wykazało również, że przerwania śluzówki, w tym owrzodzenia i/lub nadżerki, obserwowano u około 20% pacjentów bezobjawowych i były one związane ze zwiększonym ryzykiem ostrego puchitis. Dlatego pouchoskopia jest istotną procedurą potwierdzającą diagnozę puchitis.1
Należy również przeprowadzić ocenę histologiczną w celu wykluczenia infekcji oportunistycznych (cytomegalowirus) i zmian dysplastycznych.1
Podsumowanie
Diagnoza puchitis wymaga kompleksowego podejścia, łączącego ocenę objawów klinicznych, wyniki endoskopowe i histologiczne. Złotym standardem diagnostycznym pozostaje endoskopia zbiornika z biopsją. Istnieją różne skale oceny nasilenia choroby, z których najczęściej stosowaną jest PDAI, gdzie wynik ≥ 7 potwierdza diagnozę puchitis.12
Dokładna diagnoza i klasyfikacja puchitis są kluczowe dla właściwego leczenia i rokowania. W zależności od typu puchitis (ostry vs przewlekły, odpowiadający na antybiotyki vs oporny na antybiotyki), stosowane są różne strategie terapeutyczne, które mogą obejmować antybiotyki, probiotyki, kortykosteroidy, leki immunomodulujące lub terapie biologiczne.12
Podejście multidyscyplinarne z udziałem gastroenterologów, chirurgów, patologów i radiologów jest zalecane w diagnostyce i leczeniu puchitis, co podkreśla złożoność tego schorzenia.1
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.