Porażenie mózgowe
Epidemiologia
Porażenie mózgowe (PM) jest najczęstszą przyczyną niepełnosprawności ruchowej u dzieci, z częstością występowania w krajach wysokorozwiniętych na poziomie około 1,6 na 1000 żywych urodzeń, z tendencją spadkową w ostatnich dekadach. Ryzyko PM jest szczególnie wysokie u wcześniaków, zwłaszcza tych z masą urodzeniową poniżej 1500 g, u których częstość występowania jest ponad 70-krotnie wyższa niż u dzieci urodzonych o masie powyżej 2500 g. Występują także różnice epidemiologiczne związane z płcią (mężczyźni mają wyższe ryzyko, współczynnik około 1,3-1,5:1) oraz rasą. Czynniki prenatalne odpowiadają za około 75% przypadków PM, podczas gdy czynniki okołoporodowe i niemowlęce stanowią 10-18%. Systemy nadzoru, takie jak europejski SCPE, australijski ACPR czy amerykański ADDM, odgrywają kluczową rolę w monitorowaniu epidemiologii PM, identyfikacji czynników ryzyka oraz planowaniu działań profilaktycznych i terapeutycznych.
Epidemiologia porażenia mózgowego
Porażenie mózgowe (PM) stanowi najczęstszą przyczynę niepełnosprawności ruchowej u dzieci. Dotyczy to zarówno krajów o wysokim dochodzie (high-income countries, HICs), jak i krajów o niskim i średnim dochodzie (low and middle-income countries, LMICs). Dokładne zrozumienie epidemiologii PM ma kluczowe znaczenie dla efektywnego planowania działań profilaktycznych, diagnostycznych i terapeutycznych12.
Częstotliwość występowania porażenia mózgowego
Według najnowszych danych epidemiologicznych częstość występowania porażenia mózgowego na świecie waha się od 1 do prawie 4 przypadków na 1000 żywych urodzeń lub na 1000 dzieci w określonym przedziale wiekowym3. W Stanach Zjednoczonych średnio 1 na 345 dzieci (czyli 3 na 1000 8-letnich dzieci) zostało zidentyfikowanych jako dzieci z porażeniem mózgowym, według danych z 2010 roku, pochodzących z sieci monitorowania CDC (Centers for Disease Control and Prevention) – Autism and Developmental Disabilities Monitoring (ADDM) Network45.
W krajach europejskich, według danych Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE), średnia częstość występowania porażenia mózgowego wynosi około 2,08 na 1000 żywych urodzeń67. Warto jednak zauważyć, że po przeprowadzeniu metaanalizy okazało się, że bieżący wskaźnik występowania PM w krajach o wysokim dochodzie (HICs) kształtuje się na poziomie 1,6 na 1000 żywych urodzeń8. W Australii odnotowano spadek do 1,4 na 1000 żywych urodzeń dla roczników 2010-20129.
Czynniki wpływające na częstotliwość występowania
Częstość występowania porażenia mózgowego jest znacząco wyższa u dzieci urodzonych przedwcześnie lub z niską masą urodzeniową10. Według danych z rejestrów SCPE, częstość występowania PM u wcześniaków o masie urodzeniowej poniżej 1500g była ponad 70 razy wyższa niż u dzieci z masą urodzeniową powyżej 2500g1112.
Ryzyko porażenia mózgowego wzrasta wraz ze zmniejszaniem się wieku ciążowego w momencie porodu. Dla dzieci urodzonych w terminie częstość występowania PM wynosi około 1 na 1000 żywych urodzeń. Natomiast u dzieci urodzonych umiarkowanie przedwcześnie (32-36 tydzień ciąży) częstość jest 6-10 razy wyższa, a u dzieci urodzonych bardzo wcześnie (poniżej 32 tygodnia ciąży) częstość jest 10 razy wyższa niż u dzieci urodzonych umiarkowanie przedwcześnie13.
Badania wykazały również różnice w występowaniu PM ze względu na płeć i rasę. PM występuje częściej u chłopców niż u dziewczynek, z współczynnikiem około 1,5:11415. W Europie PM jest 1,3 razy częstsze u mężczyzn niż u kobiet16. Według danych CDC, PM było znacząco częstsze wśród dzieci rasy czarnej niż białej, natomiast dzieci pochodzenia latynoskiego i białego miały podobne prawdopodobieństwo wystąpienia PM1718.
Trendy czasowe w epidemiologii porażenia mózgowego
W ostatnich dekadach w wielu krajach wysokorozwiniętych odnotowano tendencję spadkową w częstości występowania porażenia mózgowego19. Badanie przeprowadzone na podstawie danych z 20 rejestrów populacyjnych PM w Europie wykazało, że ogólna częstość występowania PM spadła z 1,90 do 1,77 na 1000 żywych urodzeń w latach 1980-200320.
Spadki zaobserwowano szczególnie u dzieci urodzonych z umiarkowanie niską masą urodzeniową (1500-2499g) i bardzo niską masą urodzeniową (1000-1499g). Częstość występowania pozostała stabilna dla dzieci urodzonych z normalną masą urodzeniową (≥2500g) i z ekstremalnie niską masą urodzeniową (≤1000g)2122.
Podobne trendy zaobserwowano w Australii, gdzie badanie dotyczące PM wykazało spadek częstości występowania między 1995 a 2009 rokiem, a także zmniejszenie odsetka dzieci z umiarkowaną do ciężkiej niepełnosprawnością2324. Badanie w sieci ADDM CP wykazało, że częstość występowania PM wśród 8-letnich dzieci spadła z 3,5 do 2,9 na 1000 między 2006 a 2010 rokiem25.
Zmiany w częstości występowania porażenia mózgowego są prawdopodobnie wynikiem postępów medycznych, poprawy opieki okołoporodowej oraz rozwoju społeczno-ekonomicznego26. Jednak spadki te obserwuje się głównie w krajach wysoko rozwiniętych, podczas gdy w krajach o niskim i średnim dochodzie częstość występowania PM pozostaje znacznie wyższa2728.
Różnice geograficzne w występowaniu porażenia mózgowego
Częstość występowania porażenia mózgowego różni się znacząco między krajami o wysokim dochodzie (HICs) a krajami o niskim i średnim dochodzie (LMICs)29. Badania wykazują, że częstość występowania PM w krajach LMICs jest wyraźnie wyższa niż w krajach HICs3031.
W krajach rozwiniętych szacunkowa częstość występowania porażenia mózgowego wynosi około 22,5 przypadków na 1000 żywych urodzeń, podczas gdy w krajach rozwijających się dokładne dane nie są dobrze ustalone, ale szacuje się, że częstość wynosi 1,5-5,6 przypadków na 1000 żywych urodzeń32. Różnice te mogą wynikać z wielu czynników, w tym ograniczonego dostępu do opieki zdrowotnej oraz wyższego występowania czynników ryzyka w krajach LMICs33.
Według globalnych szacunków, około 8,1 miliona (7,1-9,2) lub 1,2% dzieci poniżej 5 roku życia ma porażenie mózgowe, przy czym kraje LMICs mają największe obciążenie (pod względem częstości występowania)3435.
Sytuacja w krajach wysokorozwiniętych
W Stanach Zjednoczonych szacuje się, że około 764 000 osób (dzieci i dorosłych) ma porażenie mózgowe, z czego około 500 000 to dzieci poniżej 18 roku życia3637. Co roku około 8000-10000 niemowląt jest diagnozowanych z porażeniem mózgowym, a kolejne 1200-1500 dzieci w wieku przedszkolnym otrzymuje taką diagnozę3839.
W Europie częstość występowania PM według SCPE wynosi 2 na 1000 żywych urodzeń. Częstość jest wyższa u mężczyzn niż u kobiet z współczynnikiem płci męskiej do żeńskiej wynoszącym 1,33:140. W Europie i Australii częstość występowania PM waha się od 35,0 do 79,5 na 1000 żywych urodzeń dla dzieci urodzonych w 28-31 tygodniu ciąży, podczas gdy dla dzieci urodzonych w 37 lub więcej tygodniu ciąży wynosi 1,1-1,7 na 1000 żywych urodzeń41.
Systemy nadzoru i monitorowania porażenia mózgowego
Śledzenie częstości występowania porażenia mózgowego w populacji ma kluczowe znaczenie dla zrozumienia dynamiki zmian w epidemiologii tego schorzenia oraz planowania odpowiednich działań profilaktycznych i terapeutycznych42. Systemy nadzoru i rejestry porażenia mózgowego odgrywają istotną rolę w gromadzeniu i analizie danych epidemiologicznych43.
Rejestry porażenia mózgowego
Jednym z najważniejszych systemów nadzoru porażenia mózgowego w Europie jest Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE), utworzony w 1998 roku przy wsparciu finansowym Komisji Europejskiej4445. SCPE gromadzi dane z rejestrów dzieci z PM z różnych ośrodków europejskich, co przyczyniło się do analizy częstości występowania PM w różnych przedziałach czasowych, w szczególności w zależności od masy urodzeniowej4647.
SCPE ma na celu monitorowanie trendów w częstości występowania PM, dostarczanie ram dla współpracy badawczej oraz podstawy do planowania usług w krajach europejskich48. Baza danych SCPE zawiera standardowy zestaw danych dotyczących osób z PM, zbieranych corocznie przez rejestry PM w całej Europie49.
Inne kraje również utworzyły swoje rejestry PM. W Australii działa Australian CP Register (ACPR), który jest poufną bazą danych klinicznych o osobach z porażeniem mózgowym50. W Kanadzie funkcjonuje Child Health BC Hip Surveillance Program dla dzieci z porażeniem mózgowym, który został uruchomiony w całej prowincji Kolumbia Brytyjska w 2016 roku51.
W Szwecji CPUP jest programem nadzoru dla osób z porażeniem mózgowym, który od 2005 roku został wyznaczony jako Krajowy Rejestr Jakości52. Holandia niedawno utworzyła Netherlands CP Register, który łączy wielodyscyplinarny program nadzoru ze znormalizowanym protokołem rejestracji leczenia53.
System nadzoru w Stanach Zjednoczonych
Centrum Kontroli i Zapobiegania Chorobom (CDC) w USA śledzi liczbę i charakterystykę dzieci z porażeniem mózgowym od wczesnych lat 80. XX wieku54. CDC monitoruje PM poprzez sieć Autism and Developmental Disabilities Monitoring (ADDM) CP Network, która obecnie obejmuje obszary w Minnesocie, Missouri, Utah, Tennessee oraz w Georgii (MADDSP)5556.
MADDSP został utworzony w 1991 roku w celu identyfikacji dzieci z czterema niepełnosprawnościami (PM, ubytek słuchu, niepełnosprawność intelektualna i upośledzenie wzroku)57. CDC niedawno wznowiło śledzenie PM w ramach sieci ADDM, po okresie przerwy spowodowanej brakiem finansowania58. Działania te są kluczowe dla gromadzenia aktualnych danych dotyczących liczby dzieci diagnozowanych z PM każdego roku59.
Uniwersytet Utah, prowadzący Utah Registry of Autism and Developmental Disabilities (URADD), otrzymał finansowanie od CDC w celu śledzenia częstości występowania porażenia mózgowego i badania związanych z nim cech u dzieci w wieku 4 i 8 lat60. Wyniki z nadzoru URADD nad porażeniem mózgowym będą rozpowszechniane w celu wspierania wysiłków interesariuszy rodzinnych, świadczeniodawców zdrowotnych i decydentów politycznych w zakresie poprawy wczesnego wykrywania, wyników związanych z tym stanem oraz świadczenia usług61.
Znaczenie systemów nadzoru dla zdrowia publicznego
Systemy nadzoru i rejestry porażenia mózgowego mają kluczowe znaczenie dla zdrowia publicznego z kilku powodów62. Przede wszystkim, wiarygodne dane populacyjne dotyczące dzieci z porażeniem mózgowym są rutynowo gromadzone przez rejestry i przechowywane w centralnej bazie danych, co pozwala na śledzenie zmian w epidemiologii PM w populacji63.
Ponadto, ryzyko PM zależy od wieku ciążowego, a lepsze zrozumienie profili niepełnosprawności może pomóc decydentom i osobom odpowiedzialnym za zdrowie i inne usługi uwzględnić te zwiększone potrzeby przy planowaniu usług profilaktycznych i/lub leczniczych64.
Systemy nadzoru przyczyniają się również do identyfikacji czynników ryzyka i przyczyn porażenia mózgowego65. Badania epidemiologiczne przeprowadzone w ostatnich latach na całym świecie przyczyniły się do lepszego zrozumienia czynników, które mają znaczący wpływ na częstość występowania PM66.
Wyniki tych badań wskazują, że wbrew wcześniejszym przekonaniom, patologia okołoporodowa ma mniejsze znaczenie w etiologii PM. Czynniki prenatalne wydają się być odpowiedzialne za niemal 75% wszystkich przypadków PM, podczas gdy czynniki ryzyka w okresie niemowlęcym i noworodkowym stanowią 10-18% wszystkich przypadków PM67.
Wyzwania i perspektywy na przyszłość
Mimo znacznych postępów w monitorowaniu porażenia mózgowego, wciąż istnieją wyzwania w zakresie nadzoru epidemiologicznego68. W krajach o niskim i średnim dochodzie istnieje pilna potrzeba utworzenia systemów nadzoru nad porażeniem mózgowym, które mogłyby dostarczyć dokładnych danych na temat częstości występowania, trendów i etiologii PM69.
Rejestry PM mogą odegrać znaczącą rolę w minimalizowaniu luki w danych i generowaniu solidnych informacji (np. o częstości występowania, trendach i etiologii PM) z pozytywnym wpływem na wczesną diagnozę, wczesną interwencję i funkcjonalne wyniki u dzieci z PM70.
Aktywny nadzór nad PM w krajach LMICs, taki jak Ghana CP Register (GCPR), może dostarczyć cennych danych na temat epidemiologii PM w tych regionach71. Podobnie, utworzenie pierwszego szpitalnego nadzoru nad dziećmi z porażeniem mózgowym w Surinamie dostarcza ważnych danych dla zrozumienia statusu, przyszłych badań i usług opartych na dowodach dla dzieci z PM w tym kraju72.
Ważne jest również zwiększenie finansowania badań nad porażeniem mózgowym. Pomimo wysokiej częstości występowania i wpływu na całe życie osób z tym schorzeniem, finansowanie badań nad PM jest bardzo niskie w porównaniu do innych schorzeń73. Od 2005 roku społeczność osób z porażeniem mózgowym zwiększyła nacisk na potrzebę federalnego finansowania badań nad porażeniem mózgowym w USA74.
Podsumowanie i wnioski
Porażenie mózgowe pozostaje najczęstszą przyczyną niepełnosprawności ruchowej u dzieci na całym świecie7576. Obecna częstość występowania PM w krajach wysokorozwiniętych wynosi około 1,6 na 1000 żywych urodzeń77, przy czym wartość ta spada w ostatnich latach7879.
Czynnikami ryzyka porażenia mózgowego są przede wszystkim poród przedwczesny, niska masa urodzeniowa, infekcje okołoporodowe (szczególnie chorioamnionitis), ograniczenie wzrostu wewnątrzmacicznego, stosowanie antybiotyków przedporodowych przed pęknięciem błon płodowych, kwasica lub niedotlenienie oraz ciąża mnoga8081.
Systemy nadzoru i rejestry porażenia mózgowego odgrywają kluczową rolę w monitorowaniu trendów epidemiologicznych, identyfikacji czynników ryzyka oraz planowaniu i ocenie działań profilaktycznych82. Dzięki danym z tych systemów możliwe jest lepsze zrozumienie przyczyn i patogenezy porażenia mózgowego, co może prowadzić do opracowania skuteczniejszych strategii profilaktycznych i terapeutycznych83.
Mimo postępów w opiece okołoporodowej i neonatologicznej, które przyczyniły się do spadku częstości występowania PM w krajach wysokorozwiniętych, wciąż istnieje potrzeba dalszych badań i działań mających na celu zmniejszenie obciążenia związanego z porażeniem mózgowym, szczególnie w krajach o niskim i średnim dochodzie84. Aktywny nadzór nad PM pomaga ocenić wpływ postępów medycznych oraz rozwoju społeczno-ekonomicznego85.
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.