przerostowa kardiomiopatia
Przerostowa kardiomiopatia (HCM, hypertrophic cardiomyopathy) to genetycznie uwarunkowana choroba mięśnia sercowego, charakteryzująca się asymetrycznym przerostem mięśnia lewej komory, zazwyczaj z dominującym przerostem przegrody międzykomorowej. Schorzenie to występuje z częstością około 1:500 w populacji ogólnej, stanowiąc najczęstszą kardiomiopatię dziedziczną.
Podłoże molekularne HCM wiąże się z mutacjami genów kodujących białka sarkomeru, głównie ciężkiego łańcucha β-miozyny (MYH7) oraz białka C wiążącego miozynę (MYBPC3). Patofizjologicznie obserwuje się dezorganizację włókien mięśniowych, zwłóknienie śródmiąższowe oraz dysfunkcję mikrokrążenia wieńcowego, prowadzące do zaburzeń relaksacji i zwiększonej sztywności mięśnia sercowego.
Obraz kliniczny jest zróżnicowany – od bezobjawowego przebiegu po ciężkie manifestacje w postaci niewydolności serca, zaburzeń rytmu serca i nagłego zgonu sercowego. Charakterystyczne objawy obejmują duszność wysiłkową, ból w klatce piersiowej, kołatanie serca oraz omdlenia, szczególnie podczas lub po wysiłku fizycznym. U części pacjentów występuje zawężanie drogi odpływu lewej komory (LVOTO), skutkujące gradientem ciśnienia w śródkomorowym.
Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych (echokardiografia, rezonans magnetyczny serca), EKG, badaniach genetycznych oraz ocenie ryzyka nagłego zgonu sercowego. Leczenie obejmuje farmakoterapię (β-blokery, blokery kanału wapniowego, disopyramid), procedury redukcji przegrody (alkoholowa ablacja przegrody, miektomia chirurgiczna) oraz implantację kardiowertera-defibrylatora u pacjentów wysokiego ryzyka nagłego zgonu sercowego.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Przeciwwskazania – Tritace 5 comb 5 mg + 25 mg
Lek Tritace 5 comb zawiera ramipryl (5 mg) oraz hydrochlorotiazyd (25 mg) i jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na składniki aktywne lub pomocnicze, a także u osób z obrzękiem naczynioruchowym w wywiadzie (dziedzicznym, idiopatycznym lub wywołanym inhibitorami ACE/AIIRA). Nie należy stosować go jednocześnie z sakubitrylem i walsartanem ze względu na ryzyko obrzęku naczynioruchowego, ani z aliskirenem u pacjentów z cukrzycą lub GFR <60 ml/min/1,73 m². Przeciwwskazania obejmują także ciężkie zaburzenia czynności nerek (klirens kreatyniny <30 ml/min), znaczące zwężenie tętnic nerkowych, ciężkie zaburzenia wątroby, encefalopatię wątrobową, ciążę (II i III trymestr) oraz karmienie piersią. Lek może powodować poważne zaburzenia elektrolitowe (hiponatremia, hipokaliemia, hiperkalcemia, hiperurykemia), które wymagają monitorowania i mogą stanowić przeciwwskazanie do terapii.
agranulocytoza, aliskiren, antagonista receptora angiotensyny II, choroba niedokrwienna serca, dławica piersiowa, drugi trymestr ciąży, dziedziczny obrzęk naczynioruchowy, encefalopatia wątrobowa, hiperkalcemia, hiperurykemia, hipokaliemia, hiponatremia, hydrochlorotiazyd, idiopatyczny obrzęk naczynioruchowy, inhibitor ACE, karmienie piersią, klirens kreatyniny, nadwrażliwość na składniki leku, niewydolność nerek, obrzęk naczynioruchowy, pancytopenia, przerostowa kardiomiopatia, ramipryl, sakubitryl z walsartanem, sulfonamid, tiazydowy lek moczopędny, trzeci trymestr ciąży, wstrząs anafilaktyczny, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie elektrolitowe, żółtaczka, zwężenie tętnicy nerkowej, zwężenie zastawki aortalnej