nowotwór złośliwy nerki
Nowotwór złośliwy nerki to grupa chorób nowotworowych wywodzących się z tkanki nerki, z których najczęstszym typem jest rak jasnokomórkowy nerki (clear cell renal cell carcinoma, ccRCC), stanowiący około 75% wszystkich nowotworów złośliwych nerki. Inne typy histologiczne obejmują rak brodawkowaty, chromofobowy oraz rak z przewodów wyprowadzających.
Czynniki ryzyka rozwoju nowotworu złośliwego nerki obejmują palenie tytoniu, otyłość, nadciśnienie tętnicze, ekspozycję na niektóre substancje chemiczne (kadm, azbest), przewlekłą niewydolność nerek oraz uwarunkowania genetyczne (np. zespół von Hippla-Lindaua). Nowotwory te często rozwijają się bezobjawowo, a klasyczna triada objawów (krwiomocz, ból w okolicy lędźwiowej, wyczuwalny guz) występuje tylko u około 10% pacjentów.
Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (USG, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny), a rozpoznanie potwierdza badanie histopatologiczne. Leczenie zależy od stopnia zaawansowania choroby i może obejmować nefrektomię częściową lub radykalną, ablację guza, terapię systemową (inhibitory kinaz tyrozynowych, inhibitory mTOR, immunoterapia) oraz leczenie ukierunkowane molekularnie.
Rokowanie zależy głównie od stopnia zaawansowania choroby w momencie rozpoznania, typu histologicznego, stopnia złośliwości oraz obecności przerzutów odległych. Pięcioletnie przeżycie w przypadku choroby ograniczonej do nerki wynosi około 65-90%, natomiast w przypadku obecności przerzutów odległych spada do około 10-20%.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Guzy wilmsa – Epidemiologia
Guzy Wilmsa (nephroblastoma) stanowią najczęstszy złośliwy nowotwór nerki u dzieci, odpowiadając za 85-95% przypadków nowotworów nerek w tej grupie wiekowej oraz 5-7% wszystkich nowotworów dziecięcych. Roczna częstość występowania wynosi około 7-10,4 przypadków na milion dzieci poniżej 15. roku życia, z wyraźnymi różnicami geograficznymi i etnicznymi – najczęściej u osób pochodzenia afrykańskiego (>10/milion), rzadziej u rasy białej (6-9/milion) i najrzadziej u wschodnioazjatyckiej (3-4/milion). Mediana wieku rozpoznania to 3-4 lata, z wcześniejszym występowaniem w przypadkach obustronnych i zespołach genetycznych (np. WAGR, Denys-Drash, Beckwitha-Wiedemanna). Nadzór przesiewowy za pomocą USG nerek co 3-4 miesiące jest zalecany u dzieci z ryzykiem ≥1-5%, szczególnie do 5-7 roku życia, w zależności od zespołu predysponującego. Wskazane jest prowadzenie badań przesiewowych po konsultacji genetycznej, a wykryte zmiany powinny być leczone w ośrodkach specjalistycznych.
aniridia, chemioradioterapia, chemoradioterapia, guz jamy brzusznej, guz Wilmsa, histologia anaplastyczna, histologia korzystna, krwiomocz, nadciśnienie tętnicze, nadzór onkologiczny, nawrót nowotworu, nefroblastoma, nowotwór złośliwy nerki, przeżycie całkowite, przeżycie specyficzne dla raka, rezonans magnetyczny, terapia wielomodalna, tomografia komputerowa, ultrasonografia jamy brzusznej, wznowa nowotworu, zespół Beckwitha-Wiedemanna, zespół Perlmana, zespół WAGR - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy wilmsa – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Guz Wilmsa (nephroblastoma) jest najczęstszym złośliwym nowotworem nerek u dzieci, charakteryzującym się ogólną 5-letnią przeżywalnością na poziomie około 90% w krajach rozwiniętych, a w badaniach kanadyjskich nawet 96% u dzieci w wieku 0-14 lat. Rokowanie zależy od wielu czynników, w tym histologii (korzystna vs anaplastyczna), stopnia zaawansowania choroby (I-IV) oraz cech molekularnych guza, takich jak amplifikacja 1q czy utrata heterozygotyczności 1p i 16q. Pięcioletnie przeżycie dla stadium I i II wynosi do 100%, natomiast dla stadium IV spada do około 8%. Nawrót choroby występuje u około 15% pacjentów, głównie w ciągu pierwszych 2 lat po leczeniu, a czas do operacji w guzach obustronnych bez przerzutów jest istotny prognostycznie (operacja przed 120 dniem od chemioterapii zmniejsza ryzyko nawrotu). Wiek pacjenta również wpływa na rokowanie, z lepszymi wynikami u dzieci poniżej 2 lat i gorszymi u pacjentów powyżej 15 lat.
aberracja genetyczna, amplifikacja 1q, analiza regresji Coxa, anaplazja, chemioterapia przedoperacyjna, doksorubicyna, drugi nowotwór złośliwy, ekspresja genu, guz obustronny, guz Wilmsa, histologia guza, histologia korzystna, krzywa przeżycia Kaplana-Meiera, marker biologiczny, nawrót choroby, nowotwór złośliwy nerki, przeżycie całkowite, przeżycie wolne od zdarzeń, przeżycie względne, radioterapia, stopień zaawansowania choroby, stosunek neutrofilów do limfocytów, stratyfikacja pacjentów, utrata heterozygotyczności