guz neuroendokrynny żołądkowo-jelitowo-trzustkowy G1
Wskazanie

Guz neuroendokrynny żołądkowo-jelitowo-trzustkowy G1 (GEP-NET G1) to łagodny lub niskozłośliwy nowotwór wywodzący się z komórek układu neuroendokrynnego, zlokalizowany w obrębie przewodu pokarmowego lub trzustki. Stopień G1 oznacza nowotwór wysokozróżnicowany, o indeksie proliferacyjnym Ki-67 poniżej 3% i niskiej aktywności mitotycznej (poniżej 2 mitoz/10 HPF). Guzy te charakteryzują się powolnym wzrostem i często późnym rozpoznaniem ze względu na niespecyficzne objawy.

Objawy GEP-NET G1 mogą być związane z efektem masy guza lub nadmierną sekrecją hormonów (guzy czynne hormonalnie). W zależności od lokalizacji i typu wydzielanych substancji pacjenci mogą doświadczać nawracających biegunek, napadowego zaczerwienienia skóry (flush), bólów brzucha, krwawień z przewodu pokarmowego lub hipoglikemii. Guzy nieczynne hormonalnie często pozostają bezobjawowe do momentu osiągnięcia znacznych rozmiarów.

Leczenie GEP-NET G1 opiera się na kilku strategiach. Podstawową metodą pozostaje leczenie chirurgiczne. W farmakoterapii zastosowanie znajdują analogi somatostatyny jak oktreotyd (Sandostatin LAR) i lanreotyd (Somatuline Autogel), które hamują wydzielanie hormonów oraz mogą stabilizować wzrost guza. W przypadku guzów trzustki stosuje się także ewerolimus (Afinitor) oraz sunitynib (Sutent). Przy guzach wydzielających duże ilości serotoniny pomocne są inhibitory pompy protonowej jak pantoprazol (Nolpaza, Controloc) oraz omeprazol (Polprazol, Helicid).

W terapii radioizotopowej wykorzystuje się znakowane izotopowo analogi somatostatyny (PRRT) jak lutetu oksodotreotyd (Lutathera). Przy przerzutach do wątroby stosuje się chemoembolizację tętniczą (TACE) lub termoablację. W chemioterapii paliatywnej najczęściej stosuje się schemat oparty na streptozotocynie, 5-fluorouracylu i doksorubicynie.

Największe trudności w leczeniu GEP-NET G1 to opóźnione rozpoznanie, heterogenność guzów oraz nawrotowość choroby. Problemem pozostaje również oporność na standardową chemioterapię. Dodatkowe wyzwanie stanowi zarządzanie zespołami objawowymi, zwłaszcza zespołem rakowiaka, który może prowadzić do zagrażającego życiu przełomu rakowiaka. Istotną trudnością jest także dobór optymalnej sekwencji terapeutycznej ze względu na ograniczone dane z randomizowanych badań klinicznych oraz indywidualny przebieg choroby u poszczególnych pacjentów.