guz neuroendokrynny G2 środkowej części prajelita, trzustki lub nieznanego pochodzenia
Wskazanie

Guz neuroendokrynny G2 to nowotwór o średnim stopniu zróżnicowania, wywodzący się z komórek układu neuroendokrynnego. Guzy neuroendokrynne prajelita środkowego (midgut) obejmują nowotwory powstające w dystalnej części dwunastnicy, jelicie czczym, krętym, wyrostku robaczkowym i prawej połowie okrężnicy. Guzy neuroendokrynne trzustki (PNET) wywodzą się z komórek wysp trzustkowych. W przypadku guzów o nieznanym pochodzeniu (CUP) nie udaje się ustalić pierwotnej lokalizacji mimo przeprowadzonych badań diagnostycznych.

Diagnostyka guzów neuroendokrynnych G2 opiera się na badaniach obrazowych (TK, MRI, PET/CT z analogami somatostatyny), badaniach biochemicznych (chromogranina A, kwas 5-hydroksyindolooctowy) oraz histopatologicznych z określeniem indeksu proliferacyjnego Ki-67, który dla grupy G2 wynosi 3-20%. Ważnym elementem diagnostyki jest ocena ekspresji receptorów somatostatynowych za pomocą scyntygrafii lub badania PET/CT z użyciem znakowanych analogów somatostatyny.

W leczeniu guzów neuroendokrynnych G2 stosuje się kilka strategii terapeutycznych. Podstawowym leczeniem jest postępowanie chirurgiczne, o ile jest możliwe. W leczeniu farmakologicznym stosuje się analogi somatostatyny (Sandostatin LAR, Somatuline Autogel), które wykazują zarówno działanie antyproliferacyjne, jak i kontrolują objawy zespołu rakowiaka. Stosuje się również leczenie radioizotopowe (PRRT) z użyciem znakowanych analogów somatostatyny (177Lu-DOTATATE).

W przypadku progresji choroby stosuje się leki celowane molekularnie, takie jak ewerolimus (Afinitor) czy sunitynib (Sutent) – zwłaszcza w guzach trzustki. W wybranych przypadkach stosuje się również chemioterapię, najczęściej schematy oparte na streptozocynie, temozolomidzie (Temodal), kapecytabinie (Xeloda) lub 5-fluorouracylu. W ostatnich latach pojawiły się także nowe opcje terapeutyczne, takie jak kabozantynib (Cabometyx) czy kombinacja kapecytabiny z temozolomidem.

Największe trudności w leczeniu guzów neuroendokrynnych G2 stanowi heterogenność tych nowotworów, często późne rozpoznanie w stadium zaawansowanym oraz brak jednoznacznych wytycznych dotyczących sekwencji stosowania dostępnych metod leczenia. Istotnym problemem jest również oporność na leczenie rozwijająca się w trakcie terapii oraz trudności w przewidywaniu odpowiedzi na poszczególne linie leczenia. Dodatkowym wyzwaniem jest kontrola objawów związanych z wydzielaniem hormonów przez guz (zespół rakowiaka), które mogą znacząco wpływać na jakość życia pacjentów. Strategia leczenia wymaga indywidualnego podejścia i powinna być ustalana przez wielodyscyplinarny zespół specjalistów.