Właściwości farmakodynamiczne
Willfact 2000 j.m. 2000 j.m./20 ml
Willfact to preparat zawierający ludzki czynnik von Willebranda (vWF) o wysokim stopniu czystości, dostępny w dawkach 500, 1000 i 2000 j.m., w postaci proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Po rekonstytucji stężenie vWF wynosi około 100 j.m./ml, z aktywnością swoistą ≥60 j.m. vWF:RCo/mg białka, a zawartość czynnika VIII (FVIII) jest niska, ≤10 j.m./100 j.m. vWF:RCo. Moc vWF mierzona jest jako aktywność kofaktora rystocetyny (vWF:RCo) według międzynarodowego wzorca WHO, natomiast FVIII oznacza się metodą chromogenną zgodną z Farmakopeą Europejską. Produkt wykazuje działanie farmakodynamiczne identyczne z endogennym vWF, umożliwiając korekcję zaburzeń hemostazy u pacjentów z chorobą von Willebranda poprzez przywrócenie adhezji płytek krwi do śródbłonka oraz stabilizację endogennego FVIII, co prowadzi do stopniowego wzrostu jego stężenia po podaniu dożylnym.
Właściwości farmakodynamiczne leku Willfact
Willfact to produkt zawierający ludzki czynnik von Willebranda (vWF) o wysokim stopniu czystości, należący do grupy farmakoterapeutycznej leków przeciwkrwotocznych (kod ATC: B02BD10). Dostępny jest w trzech różnych dawkach: 500 j.m., 1000 j.m. i 2000 j.m., w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań.1
Skład i charakterystyka produktu
Po rekonstytucji produkt zawiera około 100 j.m./ml ludzkiego czynnika von Willebranda, przy czym aktywność swoista przed dodaniem albuminy wynosi ≥60 j.m. vWF:RCo/mg białka. Moc czynnika von Willebranda jest mierzona jako aktywność kofaktora rystocetyny (vWF:RCo) w odniesieniu do międzynarodowego wzorca koncentratu czynnika von Willebranda określonego przez WHO.2
Istotną cechą charakterystyczną preparatu Willfact jest niska zawartość ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII (FVIII), która wynosi ≤10 j.m./100 j.m. vWF:RCo. Moc czynnika VIII określa się na podstawie oznaczenia metodą chromogenną zgodną z Farmakopeą Europejską.3
Mechanizm działania
Działanie farmakodynamiczne produktu Willfact jest identyczne z działaniem endogennego czynnika von Willebranda. Podanie tego leku umożliwia wyrównanie zaburzeń krzepnięcia u pacjentów z chorobą von Willebranda (niedoborem czynnika vWF) poprzez dwa kluczowe mechanizmy działania:4
Przywrócenie adhezji płytek krwi
Czynnik von Willebranda wiąże się z warstwą podśródbłonkową i błoną komórkową płytek krwi, co prowadzi do przywrócenia adhezji płytek do śródbłonka naczyniowego w miejscu uszkodzenia naczynia. Ten proces jest kluczowy dla zapewnienia hemostatzy pierwotnej, czego obiektywnym wskaźnikiem jest skrócenie czasu krwawienia. Efekt ten występuje natychmiast po podaniu leku i w znacznym stopniu zależy od poziomu multimeryzacji substancji aktywnej.5
Stabilizacja czynnika VIII
Drugi mechanizm działania polega na opóźnionej korekcji towarzyszącego chorobie niedoboru czynnika VIII. Po podaniu dożylnym, czynnik von Willebranda wiąże się z endogennym czynnikiem VIII (produkowanym w prawidłowych warunkach przez organizm pacjenta) i stabilizuje go, zapobiegając jego szybkiej degradacji. Dzięki temu podanie czystego czynnika von Willebranda, jakim jest Willfact (zawierający głównie vWF i niewielką ilość FVIII), prowadzi do stopniowego przywrócenia prawidłowego stężenia FVIII:C. Jest to działanie wtórne, rozpoczynające się po pierwszym wlewie.6
Warto podkreślić różnicę w działaniu preparatów zawierających sam vWF (jak Willfact) a preparatów złożonych: podanie czystego czynnika von Willebranda prowadzi do stopniowego wzrostu poziomu FVIII:C, natomiast podanie preparatu vWF zawierającego znaczne ilości FVIII:C przywraca prawidłowe stężenie FVIII:C natychmiast po pierwszym wlewie.7
Istotne właściwości produktu
Preparat Willfact jest dostarczany w formie białego do jasnożółtego liofilizowanego proszku lub kruchej stałej masy, wraz z przezroczystym i bezbarwnym rozpuszczalnikiem. Należy zwrócić uwagę, że po rekonstytucji produkt zawiera sód w ilości zależnej od dawki:8
| Dawka produktu | Objętość po rekonstytucji | Zawartość sodu |
|---|---|---|
| 500 j.m. | 5 ml | 0,15 mmol (3,4 mg) |
| 1000 j.m. | 10 ml | 0,3 mmol (6,9 mg) |
| 2000 j.m. | 20 ml | 0,6 mmol (13,8 mg) |
9
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.
- Dawkowanie i sposób podawania
- Działania niepożądane
- Interakcje leku
- Profil bezpieczeństwa leku
- Przeciwwskazania
- Przedawkowanie
- Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie
- Skład i postać leku
- Specjalne ostrzeżenia
- Właściwości farmakodynamiczne
- Właściwości farmakokinetyczne
- Wpływ na płodność, ciążę i laktację
- Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn
- Wskazania do stosowania