Dawkowanie i sposób podawania leku Willfact

Leczenie produktem Willfact powinno odbywać się pod nadzorem lekarza posiadającego odpowiednie doświadczenie w terapii zaburzeń krzepnięcia krwi. Właściwe dawkowanie leku jest kluczowe dla osiągnięcia prawidłowej hemostazy u pacjentów z chorobą von Willebranda.¹

Zasady dawkowania produktu Willfact

Przyjmuje się, że podanie 1 j.m./kg masy ciała czynnika von Willebranda (vWF) zwiększa aktywność krążącego vWF:RCo o około 0,02 j.m./ml (2%). Efektywna hemostaza wymaga osiągnięcia stężeń vWF:RCo powyżej 0,6 j.m./ml (60%) oraz FVIII:C powyżej 0,4 j.m./ml (40%). Warto podkreślić, że hemostaza jest nieskuteczna, jeżeli aktywność koagulacyjna czynnika VIII (FVIII:C) wynosi mniej niż 0,4 j.m./ml.³

Jeżeli nie ma potrzeby szybkiego zwiększenia stężenia FVIII:C (np. w przypadku planowego zabiegu operacyjnego) lub gdy wyjściowa aktywność FVIII:C jest wystarczająca do utrzymania hemostazy, lekarz może zrezygnować z jednoczesnego podania czynnika VIII z pierwszym wstrzyknięciem vWF.⁴

Dawkowanie w różnych sytuacjach klinicznych

Rozpoczęcie leczenia

W leczeniu krwotoku lub urazu pierwsza dawka produktu Willfact wynosi od 40 do 80 j.m./kg masy ciała. Jest ona podawana w skojarzeniu z odpowiednią ilością produktu zawierającego czynnik VIII, obliczoną na podstawie wyjściowego stężenia FVIII:C w osoczu pacjenta. Celem jest uzyskanie właściwej aktywności FVIII:C w osoczu bezpośrednio przed zabiegiem lub możliwie najszybciej po wystąpieniu epizodu krwawienia czy ciężkiego urazu. W przypadku zabiegów operacyjnych produkt należy podać na godzinę przed rozpoczęciem procedury.⁵

W przypadku chorych z chorobą von Willebranda typu 3 może być konieczne podanie początkowej dawki 80 j.m./kg mc. produktu Willfact. Jest to uzasadnione tym, że utrzymanie prawidłowego stężenia czynnika może wymagać zastosowania większych dawek niż w przypadku pozostałych typów tej choroby.⁶

Zabieg operacyjny planowy

Produkt Willfact należy podać na 12–24 godziny przed planowanym zabiegiem, a następnie ponownie na 1 godzinę przed jego rozpoczęciem. W przypadku zabiegu planowego zwykle nie jest konieczne skojarzone podawanie czynnika VIII, ponieważ stężenie endogennego FVIII:C zazwyczaj osiąga krytyczną wartość 0,4 j.m./ml (40%) przed rozpoczęciem zabiegu. Należy jednak potwierdzić ten fakt indywidualnie u każdego pacjenta.⁷

Kontynuacja leczenia

W razie potrzeby należy kontynuować terapię kolejnymi dawkami produktu Willfact w wysokości 40–80 j.m./kg mc., podawanymi w jednym lub dwóch wstrzyknięciach na dobę przez okres od jednego do kilku dni. Dawkowanie i czas trwania leczenia są uzależnione od stanu klinicznego pacjenta, rodzaju i nasilenia krwawienia oraz od stężeń vWF:RCo i FVIII:C.⁸

Profilaktyka długoterminowa

Produkt Willfact może być stosowany również w profilaktyce długoterminowej. W takim przypadku dawkowanie ustalane jest indywidualnie. Stosowanie dawek 40–60 j.m./kg mc. podawanych od dwóch do trzech razy w tygodniu wykazało skuteczność w zmniejszaniu liczby epizodów krwawienia.⁹

Leczenie ambulatoryjne

Za zgodą lekarza prowadzącego, szczególnie w przypadku mniejszego lub umiarkowanego krwawienia albo długoterminowej profilaktyki krwawień, możliwe jest rozpoczęcie leczenia domowego. Lekarz powinien zapewnić odpowiednie przeszkolenie pacjenta i regularnie weryfikować przebieg leczenia.¹⁰

Dawkowanie u dzieci i młodzieży

Wielkość dawki w przypadku wszystkich wskazań jest oparta na masie ciała pacjenta. Dawkę i czas trwania leczenia należy dostosować do stanu klinicznego pacjenta oraz do stężeń vWF:RCo i FVIII:C w osoczu.¹¹

Rozpoczęcie leczenia u dzieci

U dzieci w wieku poniżej 6 lat dawka początkowa może być ustalana na podstawie odzysku przyrostowego (IR) uzyskanego u pacjenta. Jeśli dane dotyczące IR nie są dostępne, konieczna może być dawka początkowa w wysokości 60-100 j.m./kg mc. w celu zwiększenia stężenia vWF:RCo u pacjenta do 100 j.m./dl.¹²

U dzieci w wieku powyżej 6 lat i u młodzieży dawkowanie jest takie samo jak u dorosłych pacjentów.¹³

Kolejne wstrzyknięcia u dzieci

U dzieci i młodzieży kolejne dawki należy ustalać indywidualnie w zależności od stanu klinicznego i stężenia vWF:RCo, dostosowując je do odpowiedzi klinicznej.¹⁴

Zabieg operacyjny u dzieci

U dzieci w wieku poniżej 6 lat po pierwszej dawce podanej 12 do 24 godzin przed zabiegiem, powtórną dawkę można podać 30 minut przed zabiegiem.¹⁵

U dzieci w wieku powyżej 6 lat i młodzieży dawkowanie jest takie samo jak u dorosłych pacjentów.¹⁶

Profilaktyka u dzieci

U dzieci i młodzieży dawkę i częstość ponownego podawania należy ustalić indywidualnie w zależności od odzysku przyrostowego i stężenia vWF:RCo u pacjenta oraz dostosować do uzyskanej odpowiedzi klinicznej.¹⁷

Tabela dawkowania leku Willfact

Sposób podawania

Produkt Willfact należy rozpuścić w sposób opisany w dokumentacji produktu. Podaje się go drogą dożylną z maksymalną szybkością 4 ml na minutę.¹⁸

Produkt Willfact jest dostępny w trzech różnych mocach:

• Willfact 500 j.m., rekonstytucja w 5 ml wody do wstrzykiwań
• Willfact 1000 j.m., rekonstytucja w 10 ml wody do wstrzykiwań
• Willfact 2000 j.m., rekonstytucja w 20 ml wody do wstrzykiwań

Po rekonstytucji wszystkie moce zawierają około 100 j.m./ml ludzkiego czynnika von Willebranda.¹⁹