kardiomiopatia przerostowa zwężająca

Kardiomiopatia przerostowa zwężająca (HOCM – Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy) to genetycznie uwarunkowana choroba mięśnia sercowego charakteryzująca się asymetrycznym przerostem przegrody międzykomorowej, która powoduje zwężenie drogi odpływu z lewej komory. Jest to jedna z najczęstszych kardiomiopatii dziedzicznych, występująca z częstością 1:500 w populacji ogólnej.

Patofizjologicznie HOCM charakteryzuje się nieprawidłowym ułożeniem włókien mięśniowych (disarray), przerostem kardiomiocytów oraz włóknieniem śródmiąższowym. Dynamiczne zwężenie drogi odpływu jest wynikiem zbliżania się przerostu przegrody międzykomorowej do przedniego płatka zastawki mitralnej podczas skurczu, co prowadzi do efektu Venturiego i zespołu SAM (Systolic Anterior Motion).

Objawy kliniczne obejmują duszność wysiłkową, bóle w klatce piersiowej, omdlenia, kołatanie serca oraz nagłe zgony sercowe, szczególnie u młodych osób i sportowców. Diagnostyka opiera się na badaniu echokardiograficznym, rezonansie magnetycznym serca oraz badaniach genetycznych. Charakterystycznym objawem jest szmer skurczowy nasilający się podczas próby Valsalvy.

Leczenie HOCM obejmuje farmakoterapię (beta-blokery, blokery kanału wapniowego), ablację alkoholową przegrody międzykomorowej lub chirurgiczną miektomię przegrody w przypadkach opornych na leczenie. U pacjentów z wysokim ryzykiem nagłego zgonu sercowego wskazane jest wszczepienie kardiowertera-defibrylatora. Ważnym elementem postępowania jest również poradnictwo genetyczne dla rodzin pacjentów.

Powiązane wpisy

  1. 14.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl