fosforylaza glikogenowa

Fosforylaza glikogenowa to kluczowy enzym uczestniczący w procesie glikogenolizy, czyli rozkładu glikogenu na glukozę. Enzym ten katalizuje odszczepianie reszt glukozowych od nieredukującego końca cząsteczki glikogenu poprzez fosforolizę, w wyniku której powstaje glukozo-1-fosforan.

W organizmie człowieka występują trzy izoformy fosforylazy glikogenowej: wątrobowa (GP-L), mięśniowa (GP-M) oraz mózgowa (GP-B), kodowane przez różne geny. Fosforylaza glikogenowa występuje w dwóch formach: nieaktywnej (fosforylaza b) oraz aktywnej (fosforylaza a), a przejście między nimi regulowane jest przez fosforylację i defosforylację.

Aktywność fosforylazy glikogenowej podlega złożonej regulacji alosterycznej i hormonalnej. Enzym aktywowany jest przez fosforylację (za pośrednictwem kinazy fosforylazy), AMP, wysokie stężenie Ca²⁺ oraz przez hormony: adrenalinę i glukagon. Inhibitorami są natomiast ATP, glukozo-6-fosforan oraz insulina.

Zaburzenia aktywności fosforylazy glikogenowej prowadzą do chorób spichrzeniowych glikogenu (glikogenoz). Niedobór fosforylazy mięśniowej powoduje chorobę McArdle’a (glikogenoza typu V), a niedobór fosforylazy wątrobowej – chorobę Hersa (glikogenoza typu VI). Schorzenia te charakteryzują się nieprawidłowym gromadzeniem glikogenu w komórkach oraz zaburzeniami energetycznymi.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl