β-glukozydaza

β-glukozydaza to enzym należący do klasy hydrolaz, który katalizuje rozkład β-glikozydowych wiązań w różnych substratach, uwalniając cząsteczki glukozy. Enzym ten odgrywa kluczową rolę w metabolizmie węglowodanów, szczególnie w hydrolizie celobiozy do glukozy podczas procesu rozkładu celulozy.

W diagnostyce medycznej oznaczanie aktywności β-glukozydazy ma istotne znaczenie w rozpoznawaniu choroby Gauchera – rzadkiej choroby spichrzeniowej, w której niedobór tego enzymu prowadzi do akumulacji glukozyloceramidu w makrofagach, powodując powiększenie wątroby i śledziony, zaburzenia hematologiczne oraz uszkodzenia kości.

Badanie aktywności β-glukozydazy jest wykorzystywane zarówno w diagnostyce prenatalnej, jak i postnatalnej choroby Gauchera. Obecnie stosuje się również terapię enzymatyczną polegającą na dostarczaniu rekombinowanej β-glukozydazy (imigluceraz, welagluceraza alfa), co stanowi skuteczną metodę leczenia przyczynowego tej choroby spichrzeniowej.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl