zakażenie oskrzeli w przebiegu mukowiscydozy
Wskazanie

Zakażenie oskrzeli w przebiegu mukowiscydozy to powikłanie choroby genetycznej charakteryzującej się nieprawidłowym transportem jonów chlorkowych przez błony komórkowe, co prowadzi do produkcji gęstego, lepkiego śluzu. W drogach oddechowych śluz ten stanowi doskonałą pożywkę dla bakterii, prowadząc do przewlekłych zakażeń oskrzeli, które są główną przyczyną chorobowości i śmiertelności u pacjentów z mukowiscydozą.

Najczęstszymi patogenami odpowiedzialnymi za zakażenia oskrzeli u pacjentów z mukowiscydozą są Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae oraz Burkholderia cepacia. Infekcje te przyczyniają się do stopniowego uszkodzenia płuc, nasilenia stanu zapalnego i pogarszania funkcji oddechowej. Wczesne wykrycie i agresywne leczenie zakażeń oskrzeli jest kluczowe dla spowolnienia progresji choroby.

W leczeniu zakażeń oskrzeli w przebiegu mukowiscydozy stosuje się antybiotykoterapię dostosowaną do zidentyfikowanego patogenu. W Polsce stosowane są takie leki jak: Colistin (kolistyna), Bramitob, Tobramycin PARI, Vantobra (tobramycyna), Cayston (aztreonam), Ceftazidime Kabi (ceftazydym), Tazocin (piperacylina z tazobaktamem), Ciprofloxacin Kabi (ciprofloksacyna), Colobreathe (kolistymetat sodowy) oraz Fortum (ceftazydym). W przypadku infekcji Pseudomonas aeruginosa często stosuje się terapię wziewną antybiotykami takimi jak Tobi, Bramitob (tobramycyna) czy Colobreathe (kolistyna).

Największe trudności w leczeniu zakażeń oskrzeli u pacjentów z mukowiscydozą obejmują narastającą oporność bakterii na antybiotyki, szczególnie w przypadku wieloletniego leczenia. Problematyczne jest również dotarcie leków do zagęszczonej wydzieliny oskrzelowej, co wymaga stosowania odpowiednich technik inhalacyjnych oraz fizjoterapii drenażowej. Dodatkowo pacjenci często wymagają wielokrotnych hospitalizacji, co wpływa na jakość ich życia i generuje wysokie koszty leczenia. Innym wyzwaniem jest równoczesne występowanie kilku patogenów, co komplikuje dobór odpowiedniej antybiotykoterapii.

Kompleksowe leczenie oprócz antybiotykoterapii powinno obejmować także stosowanie mukolityków (np. Pulmozyme – dornaza alfa), odpowiednią fizjoterapię oddechową, suplementację enzymów trzustkowych oraz właściwe odżywianie. W ostatnich latach pojawiły się również modulatory CFTR (Kaftrio, Orkambi, Symkevi), które wpływają na przyczynę choroby, poprawiając funkcję wadliwego białka CFTR i mogą pośrednio zmniejszać częstość zakażeń oskrzeli.