Anafilaksja
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Anafilaksja stanowi nagłą, potencjalnie zagrażającą życiu reakcję alergiczną, której rokowanie zależy od szybkiego rozpoznania i natychmiastowego podania adrenaliny, jedynego skutecznego leku odwracającego objawy. Śmiertelność w przebiegu anafilaksji waha się od 0,65% do 20%, najczęściej z powodu niewydolności oddechowej (asfiksji) lub wstrząsu sercowo-naczyniowego. Analizy wykazały, że 50% zgonów spowodowanych anafilaksją wynika z asfiksji, w tym skurczu oskrzeli (49 przypadków), obrzęku górnych i dolnych dróg oddechowych (26 przypadków) oraz obrzęku górnych dróg oddechowych (23 przypadki). Czas od wystąpienia objawów do zatrzymania krążeniowo-oddechowego wynosi średnio 10-35 minut, co podkreśla konieczność natychmiastowego leczenia. Kluczowe czynniki ryzyka ciężkiego przebiegu to starszy wiek, astma, wcześniejsze choroby alergiczne, wielonarządowe zaangażowanie oraz anafilaksja wywołana lekami. Opóźnione podanie adrenaliny oraz nieodpowiednia pozycja ciała (siedząca lub stojąca) zwiększają ryzyko zgonu.
- Rokowanie w anafilaksji (Anaphylaxis Prognosis)
- Wskaźniki umieralności i przeżywalności
- Przyczyny zgonów w przebiegu anafilaksji
- Czas progresji do stanu zagrożenia życia
- Czynniki ryzyka ciężkiego przebiegu i złego rokowania
- Czynniki demograficzne i kliniczne
- Czynniki wyzwalające anafilaksję
- Czynniki związane z opóźnionym leczeniem
- Wpływ postawy ciała
- Nawracające epizody anafilaksji
- Rokowanie w szczególnych grupach pacjentów
- Postępowanie poprawiające rokowanie
Rokowanie w anafilaksji (Anaphylaxis Prognosis)
Anafilaksja jest ciężką reakcją alergiczną, która może rozwinąć się w stan zagrażający życiu. Rokowanie w przypadku anafilaksji zależy od wielu czynników, w tym od szybkości rozpoznania objawów, wdrożenia odpowiedniego leczenia oraz identyfikacji i unikania czynników wyzwalających.12 Wczesne rozpoznanie i szybkie wdrożenie leczenia mają kluczowe znaczenie dla pomyślnego rokowania.
Wskaźniki umieralności i przeżywalności
Anafilaksja może prowadzić do zgonu, choć śmiertelne przypadki są stosunkowo rzadkie. Szacuje się, że w Stanach Zjednoczonych występuje rocznie od 500 do 1000 przypadków śmiertelnych spowodowanych anafilaksją. Wskaźniki śmiertelności wahają się od 0,65% do 2% pacjentów z anafilaksją.3 Według innych źródeł, śmiertelność w przebiegu anafilaksji wynosi od 0,7% do 20% przypadków, najczęściej z powodu niewydolności oddechowej (zazwyczaj obejmującej asfiksję) lub powikłań sercowo-naczyniowych, takich jak wstrząs.4
W przypadkach gdy przyczyna jest znana i dostępne jest szybkie leczenie, rokowanie jest zazwyczaj dobre. Nawet jeśli przyczyna jest nieznana, ale dostępne są odpowiednie leki zapobiegawcze, rokowanie również jest generalnie korzystne.5
Przyczyny zgonów w przebiegu anafilaksji
Badania wykazały, że najczęstszymi przyczynami zgonów w przebiegu anafilaksji są:
- Zapaść sercowo-naczyniowa6
- Zaburzenia oddechowe:
Analiza 214 przypadków śmiertelnych anafilaksji wykazała, że w 196 przypadkach, w których można było ustalić przyczynę zgonu, 98 (50%) było spowodowanych asfiksją: 49 z powodu dolnych dróg oddechowych (skurcz oskrzeli), 26 zarówno górnych, jak i dolnych dróg oddechowych, a 23 górnych dróg oddechowych (obrzęk naczynioruchowy). Zgony z powodu ostrego skurczu oskrzeli występowały prawie wyłącznie u osób z wcześniej istniejącą astmą.10
Inna analiza 23 nieselektywnych przypadków śmiertelnej anafilaksji wykazała, że 16 z 20 natychmiastowych zgonów (zgon w ciągu godziny od pojawienia się objawów) i 16 z 23 przypadków poddanych autopsji było spowodowanych obrzękiem górnych dróg oddechowych.11
Czas progresji do stanu zagrożenia życia
Zgon może nastąpić szybko. Analiza przypadków śmiertelnych anafilaksji w Wielkiej Brytanii w latach 1992-2001 wykazała, że średni czas od początku objawów anafilaksji pokarmowej do zatrzymania krążeniowo-oddechowego wynosił 25-35 minut. Był on dłuższy niż w przypadku leków (średnio 10-20 minut przed przybyciem do szpitala; 5 minut w szpitalu) lub użądleń owadów (10-15 minut).12
Anafilaksja jest stanem nagłym, który może prowadzić do zgonu w czasie krótszym niż 15 minut. Adrenalina jest jedynym lekiem, który może odwrócić objawy. Kluczowe jest szybkie podanie adrenaliny jako pierwszego leku, a następnie niezwłoczne poszukanie pomocy na najbliższym oddziale ratunkowym.13
Czynniki ryzyka ciężkiego przebiegu i złego rokowania
Zidentyfikowano kilka kluczowych czynników ryzyka związanych z ciężkimi reakcjami anafilaktycznymi i gorszym rokowaniem:14
Czynniki demograficzne i kliniczne
- Wiek – starszy wiek jest niezależnym predyktorem poważnych wyników. Jednakże w przypadkach śmiertelnych badania wykazują, że młodzież, nastolatki i młodzi dorośli z alergiami pokarmowymi są w grupie najwyższego ryzyka zgonu. Może to być częściowo spowodowane zachowaniami ryzykownymi typowymi dla tej grupy wiekowej, hormonami lub niechęcią do noszenia adrenaliny.1516
- Astma – jest istotnym czynnikiem ryzyka śmiertelnej anafilaksji, szczególnie w przypadkach śmiertelnego skurczu oskrzeli.17
- Historia chorób alergicznych – wcześniejsze choroby alergiczne są znaczącym predyktorem poważnych wyników wymagających hospitalizacji lub przedłużenia pobytu w szpitalu.18
- Wielonarządowe zaangażowanie – jednoczesne wystąpienie objawów w wielu układach narządów jest istotnym czynnikiem prognostycznym poważniejszego przebiegu i wyniku klinicznego.19
Czynniki wyzwalające anafilaksję
- Anafilaksja wywołana lekami – jest niezależnym predyktorem poważnych wyników i często wiąże się z cięższym przebiegiem klinicznym.20
- Reakcje na pokarmy – uważane są za najczęstszą przyczynę anafilaksji poza szpitalem i szacuje się, że powodują 125 zgonów rocznie w Stanach Zjednoczonych.21
- Ciężkie reakcje na penicylinę – występują z częstością 15 przypadków na 10 000 kursów leczenia, ze zgonami w 1 przypadku na 50 000-100 000 kursów.22
- Reakcje na użądlenia owadów błonkoskrzydłych – rocznie w Stanach Zjednoczonych zgłasza się mniej niż 100 śmiertelnych reakcji, ale uważa się to za niedoszacowanie.23
Czynniki związane z opóźnionym leczeniem
Opóźnione podanie adrenaliny jest istotnym czynnikiem ryzyka śmiertelnych wyników. Zgony z powodu anafilaksji są często związane z opóźnieniem w podaniu adrenaliny lub jej całkowitym brakiem.2425
Wpływ postawy ciała
Postawa ciała również wpływa na wyniki anafilaksji. W retrospektywnym przeglądzie przedszpitalnych zgonów z powodu anafilaksji w Wielkiej Brytanii, historia postawy była znana dla 10 osób. Cztery z 10 zgonów były związane z przyjęciem pozycji wyprostowanej lub siedzącej podczas anafilaksji.26 Sugeruje to, że pozycja leżąca może być korzystniejsza podczas ciężkiej reakcji anafilaktycznej.
Nawracające epizody anafilaksji
Pacjenci mogą doświadczyć wielu epizodów anafilaktycznych w ciągu swojego życia. Badanie Rochester wykryło łącznie 154 epizody anafilaktyczne u 133 osób w okresie 5 lat. Większość pacjentów (116) miała tylko 1 epizod w ciągu tych 5 lat. Trzynaście osób miało 2 epizody, a 4 osoby miały 3 epizody.27
Dla kontrastu, w badaniu Memphis, 48% pacjentów miało 3 lub więcej epizodów anafilaktycznych. Z 112 pacjentów, którzy odpowiedzieli na ankietę, 38 pacjentów (34%) zgłosiło nawrót objawów, a pozostałych 74 pacjentów (66%) zgłosiło remisję objawów. Ogólnie rzecz biorąc, 85% pacjentów było w remisji lub zgłaszało zmniejszoną nasilenie objawów w kolejnym epizodzie lub epizodach.28
Reakcje dwufazowe
Objawy anafilaksji zwykle osiągają szczyt w ciągu pół godziny od ekspozycji, ale mogą utrzymywać się przez kilka godzin. Około 20% czasu możliwe jest opanowanie objawów za pomocą dawki adrenaliny, ale mogą one powrócić. Jest to tak zwana reakcja dwufazowa – druga reakcja. W przypadku wystąpienia reakcji dwufazowej należy szukać pomocy ratunkowej po podaniu drugiej dawki adrenaliny.29
Rokowanie w szczególnych grupach pacjentów
Anafilaksja w ciąży
Reakcje anafilaktyczne podczas ciąży mogą wahać się od subiektywnych objawów skórnych do anafilaksji i śmiertelnego wstrząsu anafilaktycznego. Rokowanie dla matki i płodu jest nieprzewidywalne.30
Przegląd dostępnej literatury pokazuje, że po reakcjach anafilaktycznych podczas ciąży, korzystne wyniki dla matki i płodu są osiągalne przy wysokim stopniu czujności, współpracy wielu specjalności i szybkim leczeniu.31
Wskaźnik śmiertelności związany z anafilaksją podczas ciąży szacuje się na 5%.32
Anafilaksja wywołana wysiłkiem
Wyniki u osób z anafilaksją wywołaną wysiłkiem są zazwyczaj dobre, z mniejszą liczbą i mniej ciężkimi epizodami wraz z wiekiem pacjentów.33
Anafilaksja idiopatyczna
Pacjenci z idiopatyczną anafilaksją (IA) mają znacznie wyższy poziom problemów ze zdrowiem psychicznym w porównaniu do norm populacyjnych. Badania wykazały, że większość pacjentów z idiopatyczną anafilaksją doświadcza również objawów zdrowia psychicznego, choć tylko niewielka mniejszość (8,8%) zgłosiła współistniejącą diagnozę zdrowia psychicznego.34
Idiopatyczna anafilaksja jest poważnym zaburzeniem z chorobowością, która obejmuje zarówno fizjologiczne aspekty anafilaksji, jak i związane z nią problemy ze zdrowiem psychicznym. Uwaga zarówno na fizyczne, jak i psychologiczne potrzeby tych pacjentów prawdopodobnie prowadzi do poprawy wyników zdrowotnych.35
Postępowanie poprawiające rokowanie
Opieka specjalistyczna
Jeśli u pacjenta wystąpiła potwierdzona reakcja anafilaktyczna, powinien on zostać skierowany do specjalisty alergologa. Zazwyczaj pacjent jest przyjmowany w przychodni szpitalnej przez konsultanta immunologa.36
Najważniejszą rzeczą jest identyfikacja i unikanie czynników wyzwalających. Specjalista alergolog omówi to z pacjentem. Istnieje wiele przypadków, w których staranne unikanie alergenów zapobiegnie konieczności leczenia reakcji anafilaktycznej.37
Autoinjektory adrenaliny
Autoinjektory adrenaliny powinny być przepisane każdej osobie, która miała anafilaksję lub jest uważana za zagrożoną anafilaksją, nawet jeśli nadal czeka na wizytę u specjalisty alergologa.38
Każda osoba, której przepisano autoinjektor adrenaliny, powinna zostać zbadana przez specjalistę alergologa. Mogą oni zalecić dalsze noszenie autoinrektorów, ale czasami mogą stwierdzić, że nie jest to konieczne.39
Standaryzacja opieki i podejmowanie decyzji klinicznych
Istnieją znaczące luki w wiedzy na temat postępowania i wyników u dzieci z anafilaksją. Niedawne badania wskazują na istotne luki w wiedzy dotyczące częstości występowania ciężkich, uporczywych i dwufazowych reakcji (1-15%) oraz potencjalnych czynników prognostycznych takich reakcji.40
Ponadto, większość wcześniejszych badań jest jednoośrodkowa i ograniczona do dorosłych, co ogranicza możliwość uogólnienia i zastosowania do dzieci.41
Nie ma również powszechnie akceptowanych, opartych na dowodach wytycznych wspierających podejmowanie decyzji klinicznych po początkowym leczeniu adrenaliną. Prawdopodobnie przyczynia się to do dużej zmienności praktyk dotyczących okresów obserwacji na oddziale ratunkowym (zgłaszanych od 4 do 24 godzin) i wskaźników hospitalizacji (wahających się od 12% do 95% dzieci z anafilaksją).42
Proponowane wieloośrodkowe badania mają na celu określenie częstości występowania i czynników ryzyka ciężkiej, uporczywej, opornej i dwufazowej anafilaksji, a także uporczywych i dwufazowych reakcji nieanafilaktycznych. Ponadto, badania te dążą do opracowania i walidacji modeli predykcyjnych dla dzieci, które mogą być kandydatami do wypisania z oddziału ratunkowego zamiast hospitalizacji, oraz określenia opartych na danych długości obserwacji na oddziale ratunkowym i podczas hospitalizacji przed wypisem do domu w oparciu o początkową ciężkość reakcji.43
Dane te mogą potencjalnie informować i standaryzować praktykę kliniczną na oddziale ratunkowym, zmniejszyć wskaźniki hospitalizacji, optymalizować długość pobytu na oddziale ratunkowym i podczas hospitalizacji oraz złagodzić obciążenie dzieci, rodzin i systemów opieki zdrowotnej.44
Ograniczenia w przewidywaniu ciężkości reakcji
Obecnie istnieje znaczna niepewność co do czynników prognostycznych ciężkości diagnostycznych lub przypadkowych reakcji alergicznych na pokarmy, a także co do tego, w jakim stopniu można przewidzieć ciężkość takich reakcji.45
Ciężkość podwójnie ślepych, kontrolowanych placebo prób prowokacji pokarmowej (DBPCFC) i przypadkowych reakcji na żywność pozostaje w dużej mierze nieprzewidywalna. Klinicyści nie powinni używać dawki wywołującej uzyskanej z gradientowej próby prowokacji pokarmowej do podejmowania decyzji związanych z ryzykiem.46
Przewidywanie ciężkości reakcji jest ważne, aby móc dokładnie ukierunkować postępowanie w przypadku reakcji alergicznych na pokarmy, na przykład poprzez przepisanie autoinrektorów adrenaliny. Jednak przy czynnikach ryzyka zidentyfikowanych w jednym z badań, możliwe było przewidzenie jedynie 23,5% ciężkości reakcji podczas DBPCFC i 7,3% ciężkości najcięższej przypadkowej reakcji w wywiadzie.47
Dawka wywołująca (ED) nie przewidywała ciężkości przypadkowej reakcji. Sugeruje to, że ograniczenie dawki jako środek zdrowia publicznego prawdopodobnie nie zmniejszy ciężkich reakcji bardziej niż łagodniejszych. Ponadto, klinicyści nie powinni używać dawki wywołującej uzyskanej z gradientowej próby prowokacji pokarmowej do podejmowania decyzji związanych z ryzykiem, takich jak potrzeba rygorystycznego unikania pokarmów alergizujących lub przepisanie samopodawanej adrenaliny.48
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.