zwłóknienie pozaotrzewnowe

Zwłóknienie pozaotrzewnowe (ZP, ang. retroperitoneal fibrosis) to rzadka choroba zapalna charakteryzująca się występowaniem przewlekłego procesu zapalnego i włóknienia w przestrzeni pozaotrzewnowej. Prowadzi to do powstania tkanki włóknistej, która może obejmować struktury anatomiczne znajdujące się w tej przestrzeni, przede wszystkim moczowody, co prowadzi do ich ucisku i zaburzenia odpływu moczu.

Etiologia zwłóknienia pozaotrzewnowego jest złożona. W około 70% przypadków jest to choroba idiopatyczna (choroba Ormonda), jednak może być również wtórna do stosowania niektórych leków (np. pochodnych ergotaminy, metyldopy, hydralazyny), nowotworów złośliwych, radioterapii, zabiegów chirurgicznych, chorób autoimmunologicznych czy infekcji. Coraz częściej ZP uznaje się za lokalną manifestację choroby IgG4-zależnej.

Objawy kliniczne zwłóknienia pozaotrzewnowego są niespecyficzne i obejmują ból w okolicy lędźwiowej, objawy ze strony układu moczowego (wodonercze, niewydolność nerek), obrzęki kończyn dolnych oraz objawy ogólne (zmęczenie, gorączka, utrata masy ciała). Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych (TK, MRI), badaniach laboratoryjnych oraz w niektórych przypadkach na biopsji zmiany.

Leczenie zwłóknienia pozaotrzewnowego zależy od jego etiologii oraz stopnia zaawansowania. Obejmuje postępowanie przyczynowe (odstawienie leków wywołujących chorobę, leczenie choroby podstawowej), farmakoterapię (glikokortykosteroidy, leki immunosupresyjne), postępowanie zabiegowe (drenaż dróg moczowych, ureteroliza) oraz leczenie powikłań. Rokowanie jest zróżnicowane i zależy od etiologii, stopnia zaawansowania choroby oraz odpowiedzi na leczenie.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl