zanik korowy tylny
Zanik korowy tylny (PCA – posterior cortical atrophy) to rzadki wariant choroby Alzheimera, charakteryzujący się postępującym zanikiem tylnych obszarów kory mózgowej. Schorzenie to często określane jest jako „wariant wzrokowy” choroby Alzheimera, ponieważ początkowo manifestuje się głównie zaburzeniami wzrokowo-przestrzennymi przy relatywnie zachowanej pamięci.
Pacjenci z zanikiem korowym tylnym doświadczają trudności w rozpoznawaniu obiektów (agnozja), zaburzeń orientacji przestrzennej, problemów z czytaniem (aleksja), trudności w wykonywaniu precyzyjnych ruchów (apraksja) oraz zaburzeń widzenia. Choroba zwykle rozpoczyna się przed 65. rokiem życia, a diagnoza często opóźnia się ze względu na nietypowy obraz kliniczny w porównaniu do klasycznej choroby Alzheimera.
W badaniach neuroobrazowych obserwuje się charakterystyczny zanik kory w płatach ciemieniowym i potylicznym, czasem z zajęciem płata skroniowego. Badania PET i SPECT wykazują zmniejszony metabolizm glukozy i przepływ krwi w tych regionach. W badaniu histopatologicznym stwierdza się odkładanie białka beta-amyloidu i białka tau, podobnie jak w chorobie Alzheimera, jednak z odmienną dystrybucją w mózgu.
Leczenie zanika korowego tylnego opiera się głównie na stosowaniu inhibitorów cholinesterazy i memantyny, podobnie jak w klasycznej chorobie Alzheimera. Istotną rolę odgrywa również rehabilitacja neuropsychologiczna ukierunkowana na kompensację deficytów wzrokowo-przestrzennych oraz wsparcie psychologiczne dla pacjentów i ich opiekunów.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Prosopagnozja (ślepota twarzy) – Patofizjologia i mechanizm
Prosopagnozja to specyficzne zaburzenie neurologiczne charakteryzujące się niezdolnością do rozpoznawania twarzy, w tym własnej, bez upośledzenia pamięci czy wzroku. Dotyka około 2,5% populacji i dzieli się na rozwojową (wrodzoną) oraz nabytą formę, z różnymi mechanizmami patofizjologicznymi. Kluczowe struktury mózgowe zaangażowane w rozpoznawanie twarzy to zakręt wrzecionowaty (FFA), potyliczny obszar twarzy (OFA), górna bruzda skroniowa, ciało migdałowate oraz przednia kora skroniowa. Uszkodzenia, zwłaszcza prawego FFA, prowadzą do deficytów w integracji percepcyjnej i pamięciowej twarzy, manifestujących się jako prosopagnozja apercepcyjna lub asocjacyjna. Zaburzenie to często współwystępuje z innymi schorzeniami neurologicznymi, takimi jak ASD, zespół Aspergera, czy otępienia neurodegeneracyjne, co wskazuje na złożoność i szerokie spektrum dysfunkcji neuronalnych w sieci rozpoznawania twarzy.
agnozja obiektów, cerebralna achromatopsja, ciało migdałowate, deficyt rozpoznawania twarzy, górna bruzda skroniowa, krwotok wewnątrzczaszkowy, otępienie alzheimerowskie, otępienie semantyczne, plastyczność neuronalna, prosopagnozja, prosopagnozja nabyta, prosopagnozja rozwojowa, topografagnozja, udar mózgu, zaburzenie neurologiczne, zaburzenie ze spektrum autyzmu, zakręt wrzecionowaty, zanik korowy tylny, zespół Aspergera, zespół Turnera, zespół Williamsa - Leksykon chorób i schorzeń
Zwyrodnienie korowo-podstawne (zespół korowo-podstawny) – Objawy
Zwyrodnienie korowo-podstawne (ZKP) to rzadka, postępująca choroba neurodegeneracyjna charakteryzująca się asymetrycznym zanikiem kory mózgowej i jąder podstawy, prowadzącym do deficytów ruchowych i poznawczych. Objawy początkowo dotyczą jednej strony ciała i obejmują bradykinezję, sztywność mięśniową, dystonię, mioklonie oraz apraksję kończyn (obecna u 70-80% pacjentów), a także syndrom obcej kończyny (50-60%). Zaburzenia poznawcze, takie jak afazja, dyzartria, akalkulia i deficyty wzrokowo-przestrzenne, pojawiają się często już we wczesnym stadium. Średni wiek początku choroby to 60-64 lata, a średni czas przeżycia od wystąpienia objawów wynosi 6-8 lat, z zakresem od 2,5 do 12,5 lat. Charakterystyczna jest słaba odpowiedź na leczenie lewodopą oraz asymetryczny przebieg objawów ruchowych i poznawczych.
afazja, akalkulia, apraksja, atrofia mózgu, bradykinezja, choroba neurodegeneracyjna, dysfagia, dystonia, dyzartria, jądra podstawne, mioklonie, niepłynna afazja, niestabilność postawy, otępienie, pierwotna afazja postępująca, porażenie nadjądrowe, sepsa, sztywność mięśniowa, zaburzenie wzrokowo-przestrzenne, zachłystowe zapalenie płuc, zanik korowy tylny, zatorowość płucna, zespół korowo-podstawny, zwyrodnienie korowo-podstawne - Leksykon chorób i schorzeń
Prosopagnozja (ślepota twarzy) – Etiologia i przyczyny
Prosopagnozja, czyli ślepota twarzy, to zaburzenie neurologiczne charakteryzujące się niezdolnością do rozpoznawania twarzy przy zachowaniu innych funkcji wzrokowych i intelektualnych. Dotyczy około 2-3% populacji i występuje w formie rozwojowej (wrodzonej) oraz nabytej. Etiologia obejmuje dysfunkcje prawego zakrętu wrzecionowatego (fusiform gyrus) i powiązanych struktur, takich jak okolica wrzecionowata twarzy (fusiform face area), które odpowiadają za integrację percepcji i pamięci twarzy. Prosopagnozja rozwojowa ma podłoże genetyczne, prawdopodobnie dziedziczone autosomalnie dominująco, i może współwystępować z ASD, zespołem Williamsa czy Turnera. Natomiast prosopagnozja nabyta, rzadsza (1/30 000), wynika z uszkodzeń mózgu po urodzeniu, takich jak udary niedokrwienne, krwotoki śródmózgowe, urazy, choroby neurodegeneracyjne (np. choroba Alzheimera, zanik korowy tylny) oraz inne czynniki, w tym guzy czy zapalenia mózgu.
choroba Alzheimera, choroba Parkinsona, choroba wieńcowa, COVID-19, cukrzyca, guz mózgu, krwotok śródmózgowy, lobektomia skroniowa, migracja neuronów, mutacja genu, nadciśnienie tętnicze, oksytocyna, otępienie semantyczne, padaczka, prosopagnozja, prosopagnozja nabyta, prosopagnozja rozwojowa, prosopagnozja wrodzona, rozpoznawanie emocji, SARS-CoV-2, udar niedokrwienny, uraz czaszkowo-mózgowy, uraz mózgu, zaburzenia ze spektrum autyzmu, zaburzenie neurologiczne, zakręt wrzecionowaty, zanik korowy tylny, zapalenie mózgu, zatrucie tlenkiem węgla, zespół Turnera, zespół Williamsa, zwyrodnienie płatów czołowo-skroniowych - Leksykon chorób i schorzeń
Prosopagnozja (ślepota twarzy) – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Prosopagnozja, zwana również ślepotą twarzy, to selektywny deficyt w rozpoznawaniu twarzy, który może mieć etiologię nabytą (np. po udarze, urazie mózgu, chorobach neurodegeneracyjnych takich jak choroba Alzheimera, czy zaburzeniach neuropsychiatrycznych) lub dziedziczną (rozwojową). Częstość występowania prosopagnozji rozwojowej sięga nawet 2,5% populacji, a objawy obejmują trudności w rozpoznawaniu twarzy, co wpływa na rozwój społeczny i funkcjonowanie behawioralne pacjentów. Badania neuroobrazowe wskazują na kluczową rolę prawego przedniego przyśrodkowego płata skroniowego oraz płatów potylicznych, a także na zmiany w strukturze istoty białej w okolicach odpowiedzialnych za przetwarzanie twarzy. Wrodzona prosopagnozja charakteryzuje się deficytami w holistycznym kodowaniu twarzy, co prowadzi do kompensacyjnego, seryjnego skanowania cech twarzy, a pacjenci wykazują wydłużone czasy reakcji i potrzebują dłuższej ekspozycji bodźców, aby osiągnąć poprawne rozpoznanie.
badanie obrazowe, choroba Alzheimera, choroba neurodegeneracyjna, deficyt rozpoznawania twarzy, depresja, epilepsja, istota biała, migrena, otępienie semantyczne, płat potyliczny, prosopagnozja, prosopagnozja nabyta, prosopagnozja rozwojowa, prosopagnozja wrodzona, przyśrodkowy płat skroniowy, schizofrenia, ślepota twarzy, traumatyczne uszkodzenie mózgu, udar mózgu, zaburzenie czynnościowe, zanik korowy tylny