przewlekła faza białaczki szpikowej
Przewlekła faza białaczki szpikowej (CML) to początkowe stadium przewlekłej białaczki szpikowej, nowotworu mieloproliferacyjnego charakteryzującego się obecnością chromosomu Philadelphia. W tej fazie obserwuje się nadmierną proliferację dojrzewających granulocytów, przy czym blastów jest mniej niż 10% w szpiku kostnym i krwi obwodowej.
Pacjenci w przewlekłej fazie CML mogą być bezobjawowi lub zgłaszać niespecyficzne objawy jak zmęczenie, utrata masy ciała, poty nocne czy splenomegalia. Diagnostyka opiera się na badaniach morfologicznych krwi obwodowej, biopsji szpiku kostnego oraz badaniach cytogenetycznych i molekularnych potwierdzających obecność translokacji t(9;22) lub genu fuzyjnego BCR-ABL1.
Leczenie przewlekłej fazy CML opiera się głównie na inhibitorach kinazy tyrozynowej (TKI), takich jak imatynib, nilotynib, dasatynib, bosutynib czy ponatynib. Terapia TKI znacząco poprawiła rokowanie pacjentów, osiągając 5-letnie przeżycie na poziomie ponad 90%. Monitorowanie skuteczności leczenia obejmuje regularne badania cytogenetyczne i molekularne oceniające poziom transkryptu BCR-ABL1.
Nieleczona przewlekła faza CML po 3-5 latach zazwyczaj przechodzi w fazę akceleracji, a następnie w fazę blastyczną, które charakteryzują się gorszym rokowaniem. Właściwe leczenie w fazie przewlekłej może zapobiec progresji choroby, a u niektórych pacjentów możliwe jest osiągnięcie głębokiej odpowiedzi molekularnej umożliwiającej rozważenie zaprzestania terapii w ramach ściśle kontrolowanych protokołów.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Dasatinib Sandoz 140 mg
Dasatinib Sandoz jest wskazany do leczenia przewlekłej białaczki szpikowej (CML) oraz ostrej białaczki limfoblastycznej z chromosomem Philadelphia (ALL Ph+). Zalecana dawka początkowa u dorosłych z fazy przewlekłej CML wynosi 100 mg raz na dobę, natomiast w fazie zaawansowanej CML (akceleracja, przełom blastyczny) oraz ALL Ph+ dawka początkowa to 140 mg raz na dobę. U dzieci i młodzieży dawkowanie ustala się na podstawie masy ciała, np. 40 mg dla masy 10–<20 kg, 60 mg dla 20–<30 kg, 70 mg dla 30–<45 kg oraz 100 mg dla ≥45 kg, podawane raz dziennie. Dazatynib podaje się doustnie, tabletki powlekane należy połykać w całości, a u pacjentów o masie ciała <10 kg dostępna jest postać proszku do sporządzania zawiesiny doustnej, która nie jest biorównoważna z tabletkami. Leczenie prowadzi się do progresji choroby lub wystąpienia nietolerancji, a u dzieci z ALL Ph+ dazatynib stosuje się maksymalnie do 2 lat w połączeniu z chemioterapią, z możliwością kontynuacji do roku po przeszczepieniu komórek macierzystych.
bezwzględna liczba neutrofilów, biopsja szpiku kostnego, biorównoważność, całkowita odpowiedź hematologiczna, chromosom Philadelphia, czynnik wzrostu hematopoezy, faza akceleracji, inhibitor CYP3A4, klirens nerkowy, kortykosteroid, lek moczopędny, mielosupresja, neutropenia i małopłytkowość, odpowiedź cytogenetyczna, odpowiedź molekularna, ostra białaczka limfoblastyczna, ostra białaczka limfoblastyczna z chromosomem Philadelphia, progresja choroby, przełom blastyczny, przeszczep komórek macierzystych, przewlekła białaczka szpikowa, przewlekła faza białaczki szpikowej, sok grejpfrutowy, wysięk w jamie opłucnej, zawiesina doustna - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Dasatinib SUN 140 mg
Dasatinib SUN jest inhibitorem kinazy tyrozynowej stosowanym w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej (CML) oraz ostrej białaczki limfoblastycznej z chromosomem Philadelphia (Ph+ ALL). U dorosłych pacjentów dawkowanie rozpoczyna się od 100 mg raz na dobę w fazie przewlekłej CML oraz 140 mg raz na dobę w fazach zaawansowanych (akceleracyjnej, mieloblastycznej, limfoblastycznej) oraz w Ph+ ALL. U dzieci i młodzieży dawkowanie ustala się na podstawie masy ciała, z dawkami od 40 mg do 100 mg na dobę, przy czym u pacjentów poniżej 10 kg stosuje się proszek do sporządzania zawiesiny doustnej. Tabletki dostępne są w dawkach 20 mg, 50 mg, 70 mg, 80 mg, 100 mg i 140 mg, co pozwala na precyzyjne dostosowanie terapii. W przypadku braku odpowiedzi hematologicznej lub cytogenetycznej dopuszcza się zwiększenie dawki do 140 mg/dobę (CML przewlekła) lub do 180 mg/dobę (fazy zaawansowane i Ph+ ALL). U dzieci z Ph+ CML-CP dawkę można zwiększać do maksymalnie 120 mg/dobę, natomiast u dzieci z Ph+ ALL nie zaleca się zwiększania dawki ze względu na skojarzenie z chemioterapią.
białaczka mieloblastyczna, chromosom Philadelphia, czynnik wzrostu hematopoetyczny, dazatynib, faza akceleracji białaczki, mielosupresja, odpowiedź cytogenetyczna, odpowiedź molekularna, ostra białaczka limfoblastyczna, ostra białaczka limfoblastyczna z chromosomem Philadelphia, progresja choroby, przełom blastyczny, przeszczep komórek macierzystych, przetoczenie krwi, przetoczenie płytek krwi, przewlekła białaczka szpikowa, przewlekła faza białaczki szpikowej, zawiesina doustna