choroba Pageta pozasutkowa

Choroba Pageta pozasutkowa (extramammary Paget’s disease, EMPD) to rzadki nowotwór pochodzenia nabłonkowego, występujący w regionach bogatych w gruczoły apokrynowe poza obszarem sutka. Najczęściej lokalizuje się w okolicach anogenitalnych, pachwinach, pachach i pępku.

Histopatologicznie charakteryzuje się obecnością dużych, jasnych komórek Pageta w obrębie naskórka. W około 25-30% przypadków towarzyszy mu nowotwór złośliwy narządów wewnętrznych, dlatego diagnostyka zawsze powinna obejmować poszukiwanie potencjalnego guza pierwotnego, szczególnie w układzie moczowo-płciowym czy przewodzie pokarmowym.

Klinicznie EMPD objawia się jako dobrze odgraniczona, rumieniowata zmiana o charakterze wyprysku lub liszaja, często swędząca, co prowadzi do opóźnienia właściwej diagnozy. Leczeniem z wyboru jest szerokie wycięcie chirurgiczne z zachowaniem odpowiednich marginesów, choć stosuje się również terapie oszczędzające, jak leczenie fotodynamiczne, miejscowe immunomodulatory czy krioterapię.

Choroba Pageta pozasutkowa ma tendencję do nawrotów miejscowych (20-60% przypadków), dlatego kluczowa jest długoterminowa obserwacja pacjentów. Rokowanie zależy głównie od obecności inwazji dermalnej, przerzutów do węzłów chłonnych oraz współistnienia nowotworu wewnętrznego.

Powiązane wpisy

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl