czerwienica prawdziwa
Wskazanie
Czerwienica prawdziwa (łac. polycythemia vera) to przewlekła choroba mieloproliferacyjna charakteryzująca się zwiększoną produkcją erytrocytów, co prowadzi do wzrostu hematokrytu i lepkości krwi. Jest to rzadka choroba, dotykająca głównie osoby po 60. roku życia, częściej mężczyzn niż kobiet. W patogenezie kluczową rolę odgrywa mutacja genu JAK2 (JAK2V617F), którą stwierdza się u ponad 95% pacjentów.
Objawy czerwienicy prawdziwej obejmują: świąd skóry (szczególnie po kąpieli), rumień twarzy, zaczerwienienie dłoni i stóp, bóle i zawroty głowy, zaburzenia widzenia, nadciśnienie tętnicze oraz zwiększone ryzyko zakrzepicy. Diagnostyka opiera się na badaniach morfologii krwi (podwyższone wartości hemoglobiny, hematokrytu i erytrocytów), badaniu szpiku kostnego oraz potwierdzeniu obecności mutacji JAK2.
W leczeniu czerwienicy prawdziwej stosuje się przede wszystkim upusty krwi (flebotomie), których celem jest utrzymanie hematokrytu poniżej 45%. Farmakoterapia obejmuje leki cytoredukcyjne, takie jak hydroksymocznik (Hydroxycarbamid, Hydrea), który hamuje proliferację komórek szpiku. W przypadku nietolerancji lub oporności na hydroksymocznik stosuje się interferon alfa (Roferon-A, Intron A) lub inhibitory JAK2, jak ruksolitynib (Jakavi). U pacjentów z wysokim ryzykiem powikłań zakrzepowych zaleca się kwas acetylosalicylowy (Acard, Polocard) w małych dawkach.
Największym wyzwaniem w leczeniu czerwienicy prawdziwej jest zapobieganie powikłaniom zakrzepowo-zatorowym, które stanowią główną przyczynę zgonów wśród tych pacjentów. Konieczne jest staranne monitorowanie parametrów morfologii krwi i dostosowywanie częstości upustów krwi do indywidualnych potrzeb. Trudność stanowi również prawidłowe zrównoważenie leczenia cytoredukcyjnego, aby z jednej strony skutecznie kontrolować chorobę, a z drugiej minimalizować działania niepożądane leków. Długoterminowe stosowanie hydroksymocznika może zwiększać ryzyko transformacji w ostrą białaczkę, co wymaga ostrożności przy długotrwałej terapii.
Lista leków z tym wskazaniem
-
Myleran – Tabletki powlekane – 2 mg
Produkt leczniczy zawiera substancję czynną busulfan oraz laktozę jako substancję pomocniczą. Stosowany jest w leczeniu kondycjonującym przed przeszczepieniem komórek macierzystych oraz w terapii paliatywnej przewlekłej fazy białaczki szpikowej. Może wywoływać długotrwałą remisję czerwienicy prawdziwej, zwłaszcza u pacjentów z nadpłytkowością. Ponadto może być skuteczny w leczeniu nadpłytkowości samoistnej oraz mielofibrozy.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Hydroxyurea medac – Kapsułki twarde – 500 mg
Produkt leczniczy zawiera 500 mg hydroksykarbamidu w postaci kapsułek twardych. Substancją pomocniczą jest laktoza jednowodna. Stosuje się go w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej oraz w przypadku samoistnej nadpłytkowości i czerwienicy prawdziwej z ryzykiem powikłań zakrzepowo-zatorowych. Lek pomaga kontrolować choroby związane z nieprawidłową produkcją komórek krwi.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Ortofosforan sodu, Na2H32PO4, do wstrzykiwań – Roztwór do wstrzykiwań – Natrii phosphatis (32^P) solutio iniectabilis 37-370 MBq/ml
Preparat zawiera ortofosforan sodu, Na₂H³²PO₄, w postaci roztworu do wstrzykiwań. Jest to radiofarmaceutyk stosowany w terapii chorób hematologicznych, takich jak czerwienica prawdziwa, polytrombocytemia prawdziwa oraz leukemia. Może być również używany do łagodzenia bólu spowodowanego przerzutami nowotworowymi do kości. Ze względu na toksyczność dla szpiku kostnego, jego stosowanie zaleca się przede wszystkim, gdy inne metody leczenia zawiodły.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Hydroxycarbamid Teva – Kapsułki – 500 mg
Produkt leczniczy zawiera substancję czynną hydroksykarbamid, występującą w kapsułkach o dawce 500 mg. Stosuje się go w leczeniu przewlekłych zespołów mieloproliferacyjnych, takich jak przewlekła białaczka szpikowa, czerwienica prawdziwa, nadpłytkowość samoistna oraz zwłóknienie szpiku. Lek jest również wskazany w zapobieganiu nawrotom kryz bólowych i innym powikłaniom u osób z niedokrwistością sierpowatokrwinkową. Preparat zawiera także substancję pomocniczą czerwień koszenilową (E 124).
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku