samoistna nadpłytkowość
Wskazanie

Samoistna nadpłytkowość (pierwotna trombocytemia, essential thrombocythemia, ET) to przewlekła choroba mieloproliferacyjna charakteryzująca się nadmierną produkcją płytek krwi przez szpik kostny. Najczęściej rozwija się u osób po 50 roku życia, choć może wystąpić w każdym wieku. Choroba ta manifestuje się liczbą płytek krwi przekraczającą 450 000/μl, a często osiągającą wartości powyżej 1 000 000/μl.

Objawy samoistnej nadpłytkowości obejmują przede wszystkim powikłania zakrzepowo-zatorowe (zawały, udary, zakrzepica żylna) oraz, paradoksalnie, krwawienia (z nosa, dziąseł, przewodu pokarmowego). Wielu pacjentów może pozostawać bezobjawowych przez długi czas, a choroba zostaje wykryta przypadkowo podczas rutynowych badań krwi. Diagnostyka opiera się na badaniach morfologicznych, biopsji szpiku kostnego oraz badaniach molekularnych (mutacje JAK2, CALR, MPL).

W leczeniu samoistnej nadpłytkowości stosuje się kilka grup leków. Podstawą są leki cytoredukcyjne obniżające liczbę płytek: hydroksykarbamid (Hydroxycarbamid, Hydrea), anagrelid (Thromboreductin, Anagrelide Vipharm) oraz interferon alfa (Roferon-A, Pegasys). U pacjentów z podwyższonym ryzykiem powikłań zakrzepowych stosuje się również kwas acetylosalicylowy w małych dawkach (Polocard, Acard, Acesan).

Największym wyzwaniem w prowadzeniu pacjentów z samoistną nadpłytkowością jest zrównoważenie ryzyka zakrzepicy i krwawień. Zbyt intensywna terapia może prowadzić do nadmiernego obniżenia liczby płytek i zwiększenia ryzyka krwawień, natomiast niedostateczne leczenie zwiększa ryzyko zakrzepicy. Dodatkową trudność stanowi przewlekły charakter choroby wymagający wieloletniej, często dożywotniej terapii oraz monitorowania efektów leczenia, co wiąże się z regularnym wykonywaniem badań laboratoryjnych i wizytami kontrolnymi.

Leczenie musi być zindywidualizowane w zależności od wieku pacjenta, współistniejących chorób i czynników ryzyka zakrzepowo-zatorowego. W przypadku młodszych pacjentów preferuje się leki o mniejszym potencjale leukemogennym (interferon, anagrelid), natomiast u starszych osób z wysokim ryzykiem powikłań naczyniowych lekiem pierwszego wyboru pozostaje hydroksykarbamid.