polytrombocytemia prawdziwa
Wskazanie
Czerwienica prawdziwa (polytrombocytemia prawdziwa) to przewlekła choroba mieloproliferacyjna charakteryzująca się nadmierną produkcją płytek krwi, czerwonych krwinek oraz leukocytów. Choroba ta jest spowodowana nabytą mutacją w komórkach macierzystych szpiku kostnego, najczęściej dotyczącą genu JAK2 (w około 95% przypadków). Występuje głównie u osób powyżej 60. roku życia, choć może dotknąć również młodszych pacjentów.
Objawy czerwienicy prawdziwej obejmują: świąd skóry (zwłaszcza po kąpieli), zaczerwienienie twarzy, dłoni i stóp, bóle głowy, zawroty głowy, zaburzenia widzenia, nadciśnienie tętnicze oraz zwiększone ryzyko zakrzepicy i krwawień. Choroba może być także bezobjawowa i zostać wykryta przypadkowo podczas rutynowych badań krwi.
W leczeniu czerwienicy prawdziwej stosuje się kilka grup leków. Podstawowym postępowaniem jest krwioupust (flebotomia), który szybko zmniejsza objętość krwi. Z leków cytoredukcyjnych stosuje się hydroksymocznik (Hydroxycarbamidum Teva, Hydrea), anagrelid (Thromboreductin, Anagrelid Vipharm) oraz interferon alfa (Roferon-A, Pegasys). U pacjentów z mutacją JAK2 można zastosować inhibitor JAK – ruksolitynib (Jakavi). W profilaktyce powikłań zakrzepowych wykorzystuje się kwas acetylosalicylowy w małych dawkach (Acard, Polocard).
Największe trudności w leczeniu czerwienicy prawdziwej związane są z koniecznością indywidualizacji terapii oraz zapobieganiem powikłaniom. Długotrwałe stosowanie hydroksymocznika może prowadzić do rozwoju wtórnych nowotworów i owrzodzeń skóry. Anagrelid może powodować działania niepożądane ze strony układu sercowo-naczyniowego. Interferon alfa, mimo skuteczności, często wywołuje objawy grypopodobne i depresję. Ponadto, pacjenci wymagają regularnego monitorowania parametrów morfologii krwi oraz stanu klinicznego, co przy przewlekłym charakterze choroby stanowi wyzwanie w długoterminowej opiece. Istotnym problemem jest również zapobieganie incydentom zakrzepowym i krwotocznym, które stanowią główne zagrożenie dla pacjentów.
Lista leków z tym wskazaniem
-
Ortofosforan sodu, Na2H32PO4, do wstrzykiwań – Roztwór do wstrzykiwań – Natrii phosphatis (32^P) solutio iniectabilis 37-370 MBq/ml
Preparat zawiera ortofosforan sodu, Na₂H³²PO₄, w postaci roztworu do wstrzykiwań. Jest to radiofarmaceutyk stosowany w terapii chorób hematologicznych, takich jak czerwienica prawdziwa, polytrombocytemia prawdziwa oraz leukemia. Może być również używany do łagodzenia bólu spowodowanego przerzutami nowotworowymi do kości. Ze względu na toksyczność dla szpiku kostnego, jego stosowanie zaleca się przede wszystkim, gdy inne metody leczenia zawiodły.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku