Inhibitor alfa-1-proteinazy
Ludzki inhibitor alfa-1-proteinazy to substancja czynna stosowana w terapii wspomagającej pacjentów z ciężkim niedoborem tego inhibitora. Lek jest stosowany u osób z potwierdzonym genotypem świadczącym o niedoborze oraz objawami postępującej choroby płuc, takimi jak obniżona pojemność wydechowa czy częste zaostrzenia. Terapia jest zalecana jako uzupełnienie optymalnego leczenia farmakologicznego i niefarmakologicznego. Celem jest spowolnienie postępu choroby i poprawa funkcji oddechowych.
- Leki z tą substancją
- Dawkowanie i sposób podawania
- Działania niepożądane
- Interakcje
- Przeciwwskazania stosowania
- Przedawkowanie
- Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie
- Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
- Właściwości farmakodynamiczne
- Właściwości farmakokinetyczne
- Wpływ na płodność, ciążę i laktację
- Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn
- Wskazania do stosowania
-
Dawkowanie i sposób podawania
Inhibitor alfa-1-proteinazy (Prolastin) stosowany jest w terapii przewlekłych obturacyjnych chorób płuc, z dawkowaniem 60 mg/kg masy ciała podawanym dożylnie co tydzień, co pozwala utrzymać stężenie białka w surowicy powyżej 80 mg/dl (1,3 µmol w płucach). Przykładowo, pacjent o masie 75 kg otrzymuje 180 ml roztworu o stężeniu 25 mg/ml. Infuzja powinna być prowadzona z maksymalną szybkością 0,08 ml/kg/min (dla 75 kg to 6 ml/min), a czas infuzji wynosi około 30 minut. Terapia wymaga nadzoru doświadczonego lekarza, szczególnie podczas pierwszych podań, a kolejne infuzje mogą być wykonywane przez wykwalifikowany personel. Nie ma oficjalnych ograniczeń czasowych terapii, a dawkowanie u dzieci poniżej 18 lat nie jest ustalone z powodu braku danych klinicznych.
Prolastin podaje się wyłącznie dożylnie po rekonstytucji suchego proszku w 40 ml wody do wstrzykiwań, a przygotowany roztwór należy zużyć w ciągu 3 godzin. Roztwór powinien być przezroczysty do lekko opalizującego, bezbarwny do lekko żółtawozielonego; zmiana barwy dyskwalifikuje go do podania. Produkt zawiera 2,76 mg sodu/ml (120 mmol/l), co jest istotne u pacjentów z ograniczeniem podaży sodu. Przed podaniem należy uwzględnić historię reakcji na produkty krwiopochodne, aktualną masę ciała, współistniejące choroby układu sercowo-naczyniowego oraz stosowane leki, które mogą wpływać na tolerancję infuzji i dawkowanie.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Inhibitor alfa-1-proteinazy – Dawkowanie i sposób podawania
-
Działania niepożądane
Podczas terapii inhibitorem alfa-1-proteinazy (Prolastin) obserwuje się szeroki zakres działań niepożądanych, w tym reakcje immunologiczne, które mogą wystąpić nawet u pacjentów bez wcześniejszych objawów nadwrażliwości. Najczęściej zgłaszane działania niepożądane o częstości niezbyt częstej (≥1/1000 do <1/100) obejmują pokrzywkę, zawroty głowy, oszołomienie, tachykardię, niedociśnienie tętnicze, duszność, wysypkę, nudności, bóle stawowe i pleców oraz objawy ogólne takie jak dreszcze, gorączka i ból w klatce piersiowej. Rzadziej (≥1/10 000 do <1/1000) występują reakcje nadwrażliwości i nadciśnienie tętnicze, natomiast bardzo rzadko (<1/10 000) może dojść do wstrząsu anafilaktycznego, stanowiącego bezpośrednie zagrożenie życia. Wstrząs anafilaktyczny charakteryzuje się gwałtownym spadkiem ciśnienia, obrzękiem dróg oddechowych i wymaga natychmiastowej interwencji medycznej.
Ze względu na ryzyko poważnych reakcji immunologicznych oraz zaburzeń hemodynamicznych, takich jak tachykardia, niedociśnienie i nadciśnienie tętnicze, konieczne jest staranne monitorowanie pacjentów podczas terapii Prolastinem, zwłaszcza u osób z chorobami układu sercowo-naczyniowego i oddechowego. Przed każdym podaniem leku należy ocenić historię wcześniejszych reakcji nadwrażliwości i zapewnić dostępność zestawu przeciwwstrząsowego na stanowisku infuzyjnym. W przypadku wystąpienia działań niepożądanych infuzję należy przerwać i wdrożyć odpowiednie leczenie. Systematyczne zgłaszanie działań niepożądanych do krajowego systemu monitorowania oraz podmiotu odpowiedzialnego za produkt jest kluczowe dla oceny bezpieczeństwa i optymalizacji stosowania inhibitora alfa-1-proteinazy.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Inhibitor alfa-1-proteinazy – Działania niepożądane
ból pleców, ból stawowy, ból w klatce piersiowej, dreszcze, duszność, gorączka, inhibitor alfa-1 proteinazy, nadciśnienie tętnicze, niedobór alfa-1-antytrypsyny, niedociśnienie tętnicze, nudności, objaw grypopodobny, oszołomienie, pokrzywka, Prolastin, reakcja alergiczna, reakcja immunologiczna, reakcja nadwrażliwości, rozedma płuc, tachykardia, wstrząs anafilaktyczny, wysypka, zawrót głowy -
Interakcje
Inhibitor alfa-1-proteinazy (AAT) w preparacie Prolastin, podawany w dawce 1000 mg jako proszek do sporządzania roztworu do infuzji, nie wykazuje klinicznie istotnych interakcji z innymi lekami, suplementami diety ani nie wpływa na wyniki badań laboratoryjnych. Brak interakcji z innymi produktami leczniczymi umożliwia bezpieczne stosowanie Prolastinu w terapii skojarzonej, co jest szczególnie ważne u pacjentów z niedoborem AAT, często wymagających politerapii. W dokumentacji nie odnotowano również specyficznych interakcji z alkoholem, jednak ze względu na potencjalny wpływ alkoholu na funkcje wątroby, zaleca się ostrożność podczas jednoczesnego stosowania preparatu i spożywania alkoholu.
Istotnym aspektem klinicznym jest zawartość sodu w preparacie Prolastin, wynosząca 2,76 mg/ml (120 mmol/l) w przygotowanym roztworze, co należy uwzględnić u pacjentów wymagających kontroli podaży sodu, np. z nadciśnieniem tętniczym lub niewydolnością serca. Poza tym nie stwierdzono innych specyficznych interakcji z żywnością czy suplementami. Profil bezpieczeństwa Prolastinu pozwala na jego stosowanie bez konieczności modyfikacji dawkowania innych leków, co stanowi istotną zaletę w praktyce klinicznej, zwłaszcza w leczeniu pacjentów z wielochorobowością.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Inhibitor alfa-1-proteinazy – Interakcje
-
Przeciwwskazania stosowania
Inhibitor alfa-1-proteinazy, stosowany w terapii substytucyjnej i pozyskiwany z ludzkiego osocza, ma dwa bezwzględne przeciwwskazania: izolowany niedobór IgA z obecnością przeciwciał przeciw IgA oraz znaną nadwrażliwość na sam inhibitor lub substancje pomocnicze preparatu (np. Prolastin). U pacjentów z niedoborem IgA i przeciwciałami podanie inhibitora może wywołać reakcje alergiczne, w tym wstrząs anafilaktyczny, stanowiący bezpośrednie zagrożenie życia. Nadwrażliwość na składniki preparatu również dyskwalifikuje do terapii. Ponadto, preparat Prolastin zawiera 2,76 mg sodu/ml (120 mmol/l), co wymaga ostrożności u pacjentów z chorobami kardiologicznymi, takimi jak niewydolność serca czy nadciśnienie tętnicze, gdzie konieczne jest ograniczenie podaży sodu.
Wskazane jest odradzanie stosowania inhibitora alfa-1-proteinazy u pacjentów z historią reakcji alergicznych na preparaty krwiopochodne oraz u tych, u których podejrzewa się izolowany niedobór IgA, ale nie wykonano jeszcze badań na obecność przeciwciał przeciw IgA. Ze względu na wysoką zawartość sodu w preparacie, należy rozważyć przeciwwskazania u chorych z zaawansowaną niewydolnością serca, ciężkim nadciśnieniem tętniczym lub obrzękami. Dodatkowo, u pacjentów z ciężką niewydolnością wątroby, zwłaszcza jeśli jest ona powikłaniem niedoboru alfa-1-antytrypsyny, decyzja o terapii substytucyjnej powinna być podjęta z dużą ostrożnością, biorąc pod uwagę ryzyko i korzyści leczenia.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Inhibitor alfa-1-proteinazy – Przeciwwskazania stosowania
ciężkie nadciśnienie tętnicze, dieta niskosodowa, inhibitor alfa-1 proteinazy, ludzkie osocze, nadciśnienie tętnicze, nadwrażliwość, niedobór alfa-1-antytrypsyny, niedobór IgA, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk, preparaty krwiopochodne, przeciwciała przeciw IgA, reakcja alergiczna, terapia substytucyjna, wstrząs anafilaktyczny -
Przedawkowanie
Inhibitor alfa-1-proteinazy (A1PI), stosowany w terapii niedoboru alfa-1-antytrypsyny, w preparacie Prolastin podawany jest w dawkach 1000 mg na fiolkę. Dane kliniczne dotyczące przedawkowania A1PI są ograniczone i nie wskazują na specyficzne objawy toksyczności. W przypadku podejrzenia przedawkowania konieczne jest ścisłe monitorowanie pacjenta, ze szczególnym uwzględnieniem funkcji układu krążenia i oddechowego, ze względu na formę podania – roztwór do infuzji. Preparat zawiera 2,76 mg sodu/ml (120 mmol/l), co przy nadmiernym podaniu może prowadzić do przeciążenia sodem i objętościowego układu krążenia.
Brak jest jednoznacznych danych dotyczących dawki toksycznej oraz charakterystycznych objawów przedawkowania inhibitora alfa-1-proteinazy. W przypadku wystąpienia objawów niepożądanych należy wdrożyć leczenie podtrzymujące, dostosowane do stanu klinicznego pacjenta. Zaleca się indywidualne podejście terapeutyczne, oparte na systematycznej ocenie parametrów życiowych i obserwacji klinicznej, aby zapobiec potencjalnym powikłaniom związanym z przeciążeniem objętościowym i sodowym. Monitorowanie powinno być kontynuowane do ustabilizowania stanu pacjenta.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Inhibitor alfa-1-proteinazy – Przedawkowanie
alfa-1 proteinaza, inhibitor alfa-1 proteinazy, leczenie podtrzymujące, ludzki inhibitor alfa-1 proteinazy, niedobór alfa-1-antytrypsyny, obciążenie sodem, objawy niepożądane, obserwacja kliniczna, parametry życiowe, Prolastin, przeciążenie objętościowe, przeciążenie układu krążenia, przedawkowanie substancji czynnej, roztwór do infuzji, układ krążenia, układ oddechowy -
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie
Inhibitor alfa-1-proteinazy, będący substancją aktywną produktu Prolastin, pozyskiwany jest z ludzkiego osocza i wykazuje farmakokinetykę oraz profil bezpieczeństwa zbliżony do naturalnych składników osocza. Badania przedkliniczne obejmowały ocenę toksyczności ostrej po jednorazowym podaniu oraz krótkoterminowe (5-dniowe) podawanie dobowych dawek u królików, nie wykazując żadnych oznak toksyczności. Produkt Prolastin zawiera 25 mg inhibitora alfa-1-proteinazy na mililitr roztworu oraz 2,76 mg sodu/ml (120 mmol/l), co jest istotne przy ocenie bezpieczeństwa u pacjentów z chorobami wymagającymi kontroli podaży sodu. Brak toksyczności ostrej stanowi podstawę do oceny bezpieczeństwa w krótkim okresie stosowania.
Ze względu na immunogenny charakter ludzkiego białka u zwierząt laboratoryjnych, nie przeprowadzono badań przedklinicznych dotyczących toksyczności przewlekłej, działania rakotwórczego ani wpływu na reprodukcję. Reakcja immunologiczna zwierząt na heterologiczny ludzki inhibitor alfa-1-proteinazy uniemożliwia interpretację wyników długoterminowych badań, co stanowi istotne ograniczenie metodologiczne. W związku z tym profil bezpieczeństwa opiera się głównie na charakterystyce naturalnego białka, badaniach klinicznych oraz danych postmarketingowych, które uzupełniają braki w danych przedklinicznych dotyczących długotrwałego stosowania.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Inhibitor alfa-1-proteinazy – Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie
badanie przedkliniczne, białko heterologiczne, działanie rakotwórcze, immunogenność, inhibitor alfa-1 proteinazy, ludzkie osocze, oznaki toksyczności, potencjał onkogenny, proces immunologiczny, profil bezpieczeństwa, reakcja immunologiczna, roztwór do infuzji, toksyczność ostra, toksyczność przewlekła, toksyczność reprodukcyjna, tworzenie przeciwciał -
Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Stosowanie inhibitora alfa-1-proteinazy (Prolastin) wymaga ścisłego przestrzegania zalecanych parametrów infuzji oraz monitorowania pacjenta pod kątem reakcji niepożądanych, w tym reakcji nadwrażliwości, które mogą objawiać się spadkiem ciśnienia tętniczego poniżej 90 mmHg, dusznością lub wstrząsem anafilaktycznym. W takich przypadkach konieczne jest natychmiastowe przerwanie infuzji i wdrożenie odpowiedniego leczenia przeciwwstrząsowego. Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z ciężką niewydolnością krążenia ze względu na ryzyko przemijającego zwiększenia objętości krwi krążącej, co wymaga ścisłego monitorowania parametrów hemodynamicznych i ewentualnej modyfikacji schematu leczenia. W przypadku terapii domowej kluczowe jest odpowiednie przeszkolenie pacjenta w zakresie przygotowania i podawania leku oraz rozpoznawania działań niepożądanych.
Prolastin, jako produkt pochodzący z ludzkiego osocza, niesie ryzyko przeniesienia czynników zakaźnych, w tym wirusów otoczkowych (HIV, HBV, HCV) oraz wirusów bezotoczkowych (HAV, parwowirus B19), co wymaga stosowania rygorystycznych procedur selekcji dawców, badań serologicznych i procesów inaktywacji wirusów. Szczególnie narażone na powikłania zakażenia parwowirusem B19 są kobiety w ciąży, pacjenci z niedoborami odporności oraz osoby z nasilonymi zaburzeniami erytropoezy. Zaleca się rozważenie szczepień ochronnych przeciwko WZW typu A i B u pacjentów poddawanych wielokrotnym infuzjom. Prolastin zawiera 110,4 mg sodu na fiolkę, co stanowi 24,84% maksymalnej dobowej dawki sodu według WHO dla osoby o masie 75 kg, co jest istotne u pacjentów z chorobami układu sercowo-naczyniowego i nadciśnieniem tętniczym. Palenie tytoniu znacząco obniża skuteczność terapii, dlatego należy zdecydowanie zalecać pacjentom zaprzestanie palenia.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Inhibitor alfa-1-proteinazy – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
duszność, inhibitor alfa-1 proteinazy, nadciśnienie tętnicze, niedobór odporności, niedokrwistość hemolityczna, niewydolność krążenia, obrzęk, parametry hemodynamiczne, parwowirus B19, postępowanie przeciwwstrząsowe, reakcja nadwrażliwości, spadek ciśnienia tętniczego, wirus bezotoczkowy, wirus otoczkowy, wirusowe zapalenie wątroby typu A, wstrząs anafilaktyczny, zakażenie płodu -
Właściwości farmakodynamiczne
Inhibitor alfa-1-proteinazy, o masie cząsteczkowej 51 kDa, jest osoczowym inhibitorem proteaz, który hamuje aktywność elastazy granulocytów obojętnochłonnych, chroniąc tkankę płucną przed degradacją. W patogenezie rozedmy związanej z niedoborem tego inhibitora kluczowa jest dysproporcja między aktywnością elastazy a jej inhibitorem, prowadząca do stopniowego uszkodzenia miąższu płucnego. Klinicznie istotnym parametrem jest stężenie alfa-1 antytrypsyny w surowicy poniżej 80 mg/dl, co koreluje ze zwiększonym ryzykiem rozwoju rozedmy. Elastaza, produkowana przez komórki prozapalne w dolnych drogach oddechowych, degraduje tkankę łączną płuc, a niedobór inhibitora alfa-1-proteinazy eliminuje naturalną ochronę przed tym enzymem.
Suplementacja inhibitorem alfa-1-proteinazy, dostępna m.in. w preparacie Prolastin (1000 mg w proszku do infuzji, 25 mg/ml po rozpuszczeniu), wykazuje największą skuteczność u pacjentów z wartościami FEV1 w zakresie 35–60% wartości należnej, spowalniając progresję spadku FEV1. Preparat jest pozyskiwany z ludzkiego osocza, co gwarantuje zachowanie jego struktury i aktywności biologicznej. Roztwór do infuzji zawiera 2,76 mg sodu/ml (120 mmol/l), co należy uwzględnić u pacjentów z ograniczeniami w podaży sodu. Wczesne rozpoznanie i wdrożenie terapii jest kluczowe dla ochrony miąższu płucnego przed dalszym uszkodzeniem.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Inhibitor alfa-1-proteinazy – Właściwości farmakodynamiczne
alfa-1-antytrypsyna, dolne drogi oddechowe, elastaza granulocytów obojętnochłonnych, granulocyty obojętnochłonne, infuzja dożylna, inhibitor alfa-1 proteinazy, natężona objętość wydechowa pierwszosekundowa, niedobór inhibitora alfa-1-proteinazy, Prolastin, rozedma płuc, roztwór do infuzji, wartość FEV1 -
Właściwości farmakokinetyczne
Inhibitor alfa-1-proteinazy, podawany dożylnie w postaci preparatu Prolastin, charakteryzuje się niemal 100% biodostępnością, co umożliwia natychmiastowe osiągnięcie terapeutycznego stężenia w osoczu. Średni współczynnik odzysku in vivo wynosi 4,2 mg/dl/kg masy ciała, co jest kluczowe przy ustalaniu dawkowania. Preparat dostępny jest jako proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do infuzji, gdzie 1 ml roztworu zawiera 25 mg ludzkiego inhibitora alfa-1-proteinazy. Roztwór po rekonstytucji jest przezroczysty do lekko opalizującego, o barwie od bezbarwnej do lekko żółtawozielonej, co wymaga uwagi podczas przygotowania i kontroli jakości przed podaniem.
Okres półtrwania inhibitora alfa-1-proteinazy wynosi około 4,5 doby, co pozwala na utrzymanie terapeutycznego stężenia przez kilka dni po pojedynczej dawce i umożliwia optymalizację schematów dawkowania, zwiększając komfort pacjenta i compliance. Preparat Prolastin zawiera 2,76 mg sodu/ml (120 mmol/l), co należy uwzględnić u pacjentów z ograniczeniami podaży sodu, zwłaszcza przy długotrwałym stosowaniu wysokich dawek. Te właściwości farmakokinetyczne są istotne w terapii substytucyjnej niedoboru alfa-1-antytrypsyny, zapewniając szybkie i efektywne działanie terapeutyczne.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Inhibitor alfa-1-proteinazy – Właściwości farmakokinetyczne
biodostępność substancji czynnej, compliance, inhibitor alfa-1 proteinazy, leczenie substytucyjne, ludzki inhibitor alfa-1 proteinazy, niedobór alfa-1-antytrypsyny, okres półtrwania, osocze ludzkie, podanie dożylne, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu, roztwór do infuzji, schemat dawkowania, stężenie terapeutyczne, stężenie w osoczu, terapia substytucyjna, współczynnik odzysku -
Wpływ na płodność, ciążę i laktację
Stosowanie inhibitora alfa-1-proteinazy (Prolastin) w okresie ciąży i karmienia piersią wymaga szczególnej ostrożności ze względu na brak wystarczających danych klinicznych oraz badań na modelach zwierzęcych dotyczących bezpieczeństwa terapii w tych stanach fizjologicznych. Lekarz prowadzący powinien dokładnie ocenić stosunek korzyści do ryzyka, informując pacjentkę o ograniczeniach wiedzy, w tym braku danych dotyczących przenikania inhibitora do mleka matki oraz wpływu na rozwój płodu i płodność. Preparat zawiera 1000 mg ludzkiego inhibitora alfa-1-proteinazy w fiolce, co odpowiada stężeniu 25 mg/ml po rozpuszczeniu, oraz 2,76 mg sodu/ml (120 mmol/l), co jest istotne u pacjentek z nadciśnieniem ciążowym lub zaburzeniami gospodarki sodowej.
W przypadku karmienia piersią decyzja terapeutyczna powinna uwzględniać korzyści zdrowotne karmienia naturalnego dla dziecka (immunologiczne, odżywcze, psychologiczne) oraz korzyści terapeutyczne dla matki wynikające z leczenia inhibitorem alfa-1-proteinazy. Lekarz, w porozumieniu z pacjentką, może rozważyć przerwanie karmienia i kontynuację terapii, przerwanie terapii i kontynuację karmienia lub kontynuację obu, jeśli przewidywane korzyści przewyższają potencjalne ryzyko. Brak danych o wpływie Prolastinu na płodność oraz ograniczone informacje o bezpieczeństwie stosowania w ciąży i laktacji podkreślają konieczność indywidualnego podejścia i szczegółowego omówienia z pacjentką.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Inhibitor alfa-1-proteinazy – Wpływ na płodność, ciążę i laktację
-
Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn
Inhibitor alfa-1-proteinazy (A1-PI), stosowany w preparacie Prolastin w dawce 1000 mg podawanej dożylnie, jest kluczowym lekiem w terapii niedoboru alfa-1-antytrypsyny. Zgodnie z charakterystyką produktu leczniczego, A1-PI nie wywiera istotnego wpływu na zdolności psychomotoryczne pacjenta, w tym na prowadzenie pojazdów mechanicznych oraz obsługę maszyn. Nie obserwuje się zaburzeń świadomości, koordynacji ruchowej ani innych efektów niepożądanych, które mogłyby zagrażać bezpieczeństwu podczas wykonywania czynności wymagających koncentracji. Informacja ta jest istotna zarówno dla lekarza przepisującego lek, jak i dla pacjenta, umożliwiając bezpieczne funkcjonowanie w codziennym życiu.
Mimo braku bezpośredniego wpływu A1-PI na zdolności prowadzenia pojazdów, lekarz powinien poinformować pacjenta o możliwości wystąpienia przejściowego zmęczenia lub dyskomfortu po infuzji dożylnej, co może chwilowo obniżyć zdolności psychomotoryczne. Zaleca się indywidualną ocenę samopoczucia przed przystąpieniem do prowadzenia pojazdów lub obsługi maszyn oraz wstrzymanie się od tych czynności w przypadku wystąpienia niepokojących objawów. W praktyce klinicznej ważne jest dokumentowanie przekazanych informacji oraz monitorowanie ewentualnych indywidualnych reakcji na terapię, co pozwala na optymalizację bezpieczeństwa pacjenta podczas leczenia preparatem Prolastin.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Inhibitor alfa-1-proteinazy – Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn
-
Wskazania do stosowania
Inhibitor alfa-1-proteinazy, stosowany w preparacie Prolastin (1000 mg ludzkiego inhibitora alfa-1-proteinazy w proszku do sporządzania roztworu do infuzji), jest wskazany do długotrwałego leczenia wspomagającego pacjentów z ciężkim niedoborem tego białka, potwierdzonym genetycznie. Kwalifikacja do terapii opiera się na obecności genotypów PiZZ, PiZ(null), Pi(null,null) oraz PiSZ, a także na klinicznych objawach progresji choroby płuc, takich jak spadek FEV1, ograniczenie zdolności wysiłkowej oraz zwiększona liczba zaostrzeń. Preparat zawiera 25 mg inhibitora alfa-1-proteinazy na 1 ml roztworu oraz 2,76 mg sodu/ml (120 mmol/l), co jest istotne u pacjentów wymagających ograniczenia sodu.
Leczenie inhibitorem alfa-1-proteinazy ma charakter przewlekły i ma na celu uzupełnienie niedoboru białka oraz spowolnienie progresji choroby płuc, nie eliminując jednak przyczyny genetycznej. Decyzję o rozpoczęciu terapii powinien podejmować lekarz z doświadczeniem w leczeniu niedoboru inhibitora alfa-1-proteinazy, ze względu na złożoność schorzenia i konieczność indywidualnej oceny pacjenta. Prolastin jest produktem pochodzenia ludzkiego, dostępny w formie proszku i rozpuszczalnika, a po przygotowaniu roztwór ma barwę od bezbarwnej do lekko żółtawozielonej i powinien być stosowany zgodnie z zaleceniami w celu optymalizacji efektów terapeutycznych.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Inhibitor alfa-1-proteinazy – Wskazania do stosowania
badanie spirometryczne, FEV1, genotyp, genotyp Pi(null, genotyp PiSZ, genotyp PiZ(null), genotyp PiZZ, inhibitor alfa-1 proteinazy, leczenie wspomagające, ludzkie osocze, niedobór inhibitora alfa-1-proteinazy, niewydolność oddechowa, null), postępująca choroba płuc, Prolastin, roztwór do infuzji, schorzenie genetyczne, terapia przewlekła, zaostrzenie choroby