Dawkowanie i sposób podawania
Miglustat Accord 100 mg

Leczenie miglustatem (Miglustat Accord 100 mg) powinno być prowadzone przez specjalistów z doświadczeniem w terapii choroby Gauchera typu I oraz choroby Niemanna-Picka typu C. Dorośli pacjenci z chorobą Gauchera rozpoczynają terapię dawką 100 mg trzy razy na dobę, z możliwością czasowego zmniejszenia dawki do 100 mg raz lub dwa razy na dobę w przypadku biegunek. W chorobie Niemanna-Picka typu C dawka dla dorosłych i młodzieży powyżej 12 lat wynosi 200 mg trzy razy na dobę, natomiast u dzieci poniżej 12 lat dawkowanie ustala się na podstawie powierzchni ciała, np. >1,25 m² – 200 mg trzy razy na dobę, ≤0,47 m² – 100 mg raz na dobę. Leczenie wymaga regularnej oceny skuteczności, a doświadczenie u dzieci poniżej 4 lat jest ograniczone. U pacjentów z zaburzeniami czynności nerek dawkę należy odpowiednio zmniejszyć w zależności od klirensu kreatyniny, np. przy 30-50 mL/min/1,73 m²: choroba Gauchera 100 mg raz na dobę, choroba Niemanna-Picka 100 mg dwa razy na dobę; stosowanie u pacjentów z klirensem <30 mL/min/1,73 m² jest przeciwwskazane.

Pobierz ChPL PDF Miglustat Accord – Kapsułki twarde – 100 mg
  1. Dawkowanie i sposób podawania leku Miglustat Accord
    1. Dawkowanie w chorobie Gauchera typu I
    2. Dawkowanie w chorobie Niemanna-Picka typu C
    3. Dawkowanie w specjalnych grupach pacjentów
    4. Pacjenci w podeszłym wieku
    5. Pacjenci z zaburzeniami czynności nerek
    6. Pacjenci z zaburzeniami czynności wątroby
    7. Sposób podawania
    8. Kolejne rozdziały
Wskazania
  1. choroba Gauchera typu I
  2. choroba Niemanna-Picka typu C
Substancja czynna
  1. miglustat
Kategoria leku
  1. leki na chorobę Gauchera
  2. leki na chorobę Niemanna-Picka typu C
  3. leki stosowane w chorobach lizosomalnych

Dawkowanie i sposób podawania leku Miglustat Accord

Leczenie produktem leczniczym Miglustat Accord 100 mg, kapsułki twarde powinno być prowadzone przez lekarzy doświadczonych w leczeniu pacjentów z chorobą Gauchera lub chorobą Niemanna-Picka typu C.1

Dawkowanie w chorobie Gauchera typu I

Dorośli pacjenci z chorobą Gauchera typu I powinni rozpoczynać leczenie od dawki 100 mg trzy razy na dobę. U niektórych pacjentów może wystąpić biegunka, co może wymagać czasowego zmniejszenia dawki do 100 mg raz lub dwa razy na dobę.2

Nie określono skuteczności produktu leczniczego Miglustat Accord u dzieci i młodzieży z chorobą Gauchera typu I w wieku od 0 do 17 lat, ponieważ dane kliniczne nie są dostępne.3

Dawkowanie w chorobie Niemanna-Picka typu C

Dorośli pacjenci z chorobą Niemanna-Picka typu C powinni otrzymywać dawkę 200 mg trzy razy na dobę.4

Dla młodzieży (w wieku 12 lat i powyżej) zalecana dawka wynosi również 200 mg trzy razy na dobę.5

Dawkowanie u pacjentów pediatrycznych w wieku poniżej 12 lat należy ustalić w zależności od powierzchni ciała według poniższej tabeli:6

Powierzchnia ciała (m²) Zalecana dawka
> 1,25 200 mg trzy razy na dobę
> 0,88 – 1,25 200 mg dwa razy na dobę
> 0,73 – 0,88 100 mg trzy razy na dobę
> 0,47 – 0,73 100 mg dwa razy na dobę
≤ 0,47 100 mg raz na dobę

Podobnie jak w przypadku choroby Gauchera, u niektórych pacjentów z chorobą Niemanna-Picka typu C może być konieczne tymczasowe zmniejszenie dawki z powodu biegunki.7

Skuteczność leczenia produktem Miglustat Accord należy regularnie oceniać u każdego pacjenta, aby monitorować odpowiedź na terapię.8

Należy zwrócić uwagę, że doświadczenie związane ze stosowaniem produktu Miglustat Accord u pacjentów z chorobą Niemanna-Picka typu C w wieku poniżej 4 lat jest ograniczone.9

Dawkowanie w specjalnych grupach pacjentów

Pacjenci w podeszłym wieku

Nie ma doświadczenia klinicznego w stosowaniu produktu leczniczego Miglustat Accord u pacjentów w wieku powyżej 70 lat.10

Pacjenci z zaburzeniami czynności nerek

U pacjentów z zaburzoną czynnością nerek obserwuje się zwiększoną ogólnoustrojową ekspozycję na miglustat, co wymaga dostosowania dawkowania:11

  • Przy klirensie kreatyniny 50–70 mL/min/1,73 m² pc.:
    • Choroba Gauchera typu I: 100 mg dwa razy na dobę
    • Choroba Niemanna-Picka typu C: 200 mg dwa razy na dobę (u pacjentów w wieku poniżej 12 lat dawkę należy dostosować w przeliczeniu na powierzchnię ciała)

    12

  • Przy klirensie kreatyniny 30-50 mL/min/1,73 m² pc.:
    • Choroba Gauchera typu I: 100 mg raz na dobę
    • Choroba Niemanna-Picka typu C: 100 mg dwa razy na dobę (u pacjentów w wieku poniżej 12 lat dawkę należy dostosować w przeliczeniu na powierzchnię ciała)

    13

Nie zaleca się stosowania produktu Miglustat Accord u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności nerek (klirens kreatyniny poniżej 30 mL/min/1,73 m² pc.).14

Pacjenci z zaburzeniami czynności wątroby

Nie przeprowadzono oceny produktu leczniczego Miglustat Accord u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby, dlatego nie ma specjalnych zaleceń dotyczących dawkowania w tej grupie pacjentów.15

Sposób podawania

Produkt Miglustat Accord 100 mg w postaci kapsułek twardych można przyjmować z pokarmem lub bez pokarmu.16 Kapsułki są białe, nieprzejrzyste, żelatynowe kapsułki twarde, rozmiar 4, wypełnione granulatem koloru białego do białawego.17

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl